1/1046. Neuropatia axonal do motor crônico: evidência patológica de polyradiculoneuropathy inflamatório. Os neuropathies imunes e inflamatórios crônicos do motor podem assemelhar-se à doença do neurônio de motor, e a distinção pode ser particular difícil se o bloco da condução ou os anticorpos GM1 são ausente. A patologia deste tipo axonal de neuropatia crônica do motor não foi caracterizada exceto em alguns casos associados com o paraproteinemia. Nós descrevemos os resultados clínicos, electrofisiológicos, e patológicos em um paciente com uma neuropatia axonal do motor crônico, uma imunoelectroforese normal, e nenhuns anticorpos GM1. Na autópsia a medula espinal era normal à excecpção dos neurônios de motor chromatolytic. Todas as raizes ventral foram diluídas extremamente. De 10 misturou os nervos e as raizes espinais numerosas provados, cinco áreas mostradas da infiltração lymphocytic perineurial, perivascular. Havia a perda axonal severa nas raizes do motor que não era como evidente nos nervos misturados, e os nervos sensoriais e as raizes eram virtualmente não afetados. Nossos resultados sugerem que uma neuropatia axonal do motor crônico sem paraproteinemia ou anticorpos GM1 possa, em alguns casos, resultar de um processo inflamatório. ( info) |
2/1046. Displasia cortical com angiodysgenesis e inflamação crônica na epilepsia parcial multifocal. Um homem dos anos de idade 25 com uma longa história da epilepsia de lóbulo temporal desenvolveu apreensões direitas do lóbulo occipital e um hemianopia homónimo direito progressivo. MRI mostrou o realce difuso da matéria branca temporoparieto-occipital esquerda e do engrossamento cortical do lóbulo temporal medial esquerdo. O lóbulo temporal resected revelou a displasia e o angiodysplasia corticais com focos de uma necrose isquêmica mais recente e da inflamação crônica como uma explanação para a deterioração clínica. ( info) |
3/1046. Polineuropatia sensorial e autonómica axonal crônica sem participação do motor: um ' novo; neuropatia inflamatório crônica? '. Nós relatamos o exemplo de uma mulher com a neuropatia sensorial e autonómica axonal que dura diversos meses que melhorou em colaboração com a administração esteróide. Durante sua doença e na continuação, o paciente submeteu-se a examinações repetidas do líquido cerebrospinal (CSF), a estudos de sistema nervoso somáticos, autonómicos neurophysiological e à biópsia sural do nervo. As avaliações clínicas e do laboratório demonstraram a ocorrência de uma neuropatia sensorial e autonómica monofásica, crônica. Uma biópsia sural do nervo sugeriu um axonopathy. Após um agravamento progressivo dos sintomas que duram aproximadamente 6 meses, o tratamento esteróide foi começado e dentro de 6 meses uma recuperação completa, com normalização dos resultados do CSF, foi observado. Embora o ' neuropathies' inflamatório crônico; são ainda as entidades debatidas, as características deste crônico, exclusivamente a neuropatia sensorial e autonómica é nova, e a ocorrência de uma elevação - o nível da proteína no CSF, junto com o resultado favorável associado com o tratamento esteróide, sugere que nosso caso possa ser uma outra variação neste área debatida. ( info) |
4/1046. Hypophysitis lymphocytic histològica provado: definição espontânea e gravidez subseqüente. Dos 128 exemplos previamente relatados do hypophysitis lymphocytic, o diagnóstico foi provado histològica em 6 pacientes em quem a massa pituitária regressed espontâneamente; somente 1 tornou-se subseqüentemente grávido. Entre seis pacientes adicionais que se tornaram grávidos após um diagnóstico do hypophysitis lymphocytic presumido, a doença foi confirmada histològica em somente três, dois de quem se submeteu a debulking cirúrgico e uma quem não teve nenhuma imagem latente da continuação. A nosso conhecimento, nós descrevemos o segundo paciente com o hypophysitis lymphocytic histològica provado, associado com as deficiências da hormona adrenocorticotropic (corticotropin) e do prolactin, em quem a massa pituitária regressed completamente com a terapia fisiológico da hidrocortisona somente e em quem uma gravidez espontânea ocorreu subseqüentemente sem o retorno após o parto da massa pituitária. Esta informação empresta o crédito às recomendações precedentes que, na ausência de defeitos do campo visual, a terapia cirúrgica e do corticosteroide pode com segurança ser retida, com reavaliação periódica. ( info) |
5/1046. Neuropatia inflamatório aguda na doença do Charcot-Marie-dente. Os autores relatam uma associação entre a neuropatia inflamatório aguda e doença previamente undiagnosed do Charcot-Marie-dente 1A em uma menina dos anos de idade 15. O estudo Sural da biópsia do nervo mostrou que a neuropatia hypertrophic com endoneurial infiltra dos macrófagos e dos linfócitos. Esta associação pode ser coincidente, mas uma susceptibilidade particular a dano destes nervos periféricos não pode ser excluída. Este relatório confirma a importância do cavus do pes como um sinal da neuropatia sensorimotor de longa data. ( info) |
6/1046. melanoma metastática inflamatório. Uma mulher dos anos de idade 87 desenvolveu a eritema, a induração e a ternura da pele overlying cada peito. Um ano antes, tinha-se submetido a uma dissecção axilar do nó de linfa por causa das metástases da melanoma. O local preliminar era desconhecido. Uma biópsia da pele mostrou ninhos pigmentados do tumor dentro das embarcações linfáticas cutâneas, e immunohistochemistry confirmou a origem melanocítica. O diagnóstico da melanoma metastática inflamatório foi feito. ( info) |
7/1046. Hypophysitis lymphocytic provável diagnosticado pelo tomography computado e pelo scintigraphy gallium-67 de série a curto prazo--relatório do caso. Uma fêmea dos anos de idade 61 apresentou com dor de cabeça, malaise, e deixou a paralisia do nervo oculomotor. O tomography computado (CT) demonstrou uma massa pituitária difusa e ampliou a haste pituitária com realce homogêneo do contraste. Seus sintomas resolvidos gradualmente sem tratamento. O scintigraphy Gallium-67 mostrou a tomada anormal na lesão pituitária. CT de série cada 2 semanas depois que a admissão mostrou o realce do contraste e o encolhimento homogêneos da massa pituitária a um tamanho normal 12 semanas após o início. O diagnóstico final era adenohypophysitis lymphocytic sem biópsia. O retorno não foi observado por 8 anos após a descarga. O paciente não precisou a terapia de recolocação de hormona. A examinação histológica não é sempre necessária para diagnosticar o adenohypophysitis lymphocytic provável com a característica do início rápido, a tomada gallium-67 anormal na lesão, e a definição dos sintomas no estágio agudo com encolhimento da lesão em neuroimaging. ( info) |
8/1046. citologia da aspiração da Fino-agulha do liposarcoma inflamatório bem-diferenciado: um relatório do caso com continuação histologic. O liposarcoma inflamatório é uma variação incomun do liposarcoma bem-diferenciado. Nós relatamos nos resultados da citologia da aspiração da fino-agulha (FNA) de um liposarcoma inflamatório bem-diferenciado retroperitoneal de uma fêmea de um branco de 63 yr-old. As manchas mostraram pilhas inflamatórios dispersadas numerosas, com a maioria que é pilhas lymphoid reactivas e pilhas de plasma. Lá foram dispersados, grandes, as pilhas atípicos que contêm núcleos múltiplos ou hyperlobated com cromatina grosseira e citoplasma mal definido abundante. As grandes pilhas atípicas, assim como as pilhas inflamatórios, foram encontradas igualmente dentro dos fragmentos do tecido fibroso. O resection cirúrgico da continuação do tumor demonstrou um liposarcoma inflamatório bem-diferenciado com áreas dedifferentiated coexistentes e lipoma-como, liposarcoma bem-diferenciado. Com os ajustes anatômicos e radiográficos apropriados, os resultados da citologia de FNA das pilhas inflamatórios abundantes, reactivas e das pilhas dispersadas, grandes, atípicas do tumor que são CD15-, do CD30-, e de cytokeratin-negativo são altamente sugestivos de um liposarcoma inflamatório bem-diferenciado. ( info) |
9/1046. Inflamação de Autoaggressive do plexo myenteric tendo por resultado o pseudoobstruction intestinal. Após uma história de 3 anos da constipação severa, uma menina dos anos de idade 16 exigiu a cirurgia ser aliviada de tamboretes impactados. A examinação Histologic mostrou o ganglionitis no plexo myenteric das grandes entranhas e íleo, visto que o plexo submucosal foi poupado. Neste tempo, os anticorpos nucleares do antineuronal (ANNA-1, anti-HU) foram encontrados no titer elevado no soro do paciente. Um e uma metade dos anos mais cedo, um ganglioneuroblastoma paravertebral tinha sido removido. A examinação Histologic tinha mostrado que os neuroblasts não diferenciados e morfològica pilhas maduras do gânglio com ambos os tipos da pilha encaixados em um inflamatório infiltram morfològica similar à infiltração lymphoplasmocytic considerada no plexo myenteric. O patient' o soro de s foi encontrado para ligar aos núcleos dos neurônios intestinais do intervalo do rato, assim cumprindo definindo critérios para ANNA-1. O soro igualmente reagiu com os antígenos do peso molecular definido em um borrão ocidental, assim cumprindo definindo critérios para anti-HU. A expressão do Huantigen podia ser visualizada nos núcleos do patient' pilhas do tumor de s por immunohistochemistry. Estes testes mostraram que uma resposta inflamatório antitumorosa era a causa da doença de entranhas. Este é o primeiro relatório de um tumor do grupo do neuroblastoma que causou o pseudoobstruction intestinal paraneoplastic. Ganglionitis e o aganglionosis subseqüente são a indicação do diagnóstico morfológico que não pode ser obtido pela biópsia da sucção nos pacientes com o plexo submucosal intato. Em lugar de, o teste do soro para autoantibodies pode revelar a etiologia. ( info) |
10/1046. Nevos melanocíticos Conjunctival da infância. Dois pacientes novos com os nevos compostos conjunctival são apresentados para ilustrar dois tipos de anomalias que conduzem à dificuldade na distinção destes nevos das melanoma invasoras. Caso que 1, inflamação é associado com o rompimento da arquitetura da pilha do nevo e do atypia citológico. Caso que 2, a ocorrência de um nevo combinado (tipos do nevo composto e azul) na conjuntiva conduzem aos problemas diagnósticos. Circunscrição das lesões, falta dos mitoses no propria do substantia, e falta da propagação do pagetoid de pilhas atípicas nos diagnósticos benignos da sustentação conjunctival adjacente do epitélio em ambos os casos. ( info) |