1/153. propofol-inducerad Bukspottkörtelinflammation: återkommande Bukspottkörtelinflammation efter rechallenge. Vi rapporterar om Bukspottkörtelinflammation, som inträffade när patienten var på en propofol upptining och sedan återkommit efter resolution efter en oavsiktlig rechallenge med propofol. det första avsnittet har associerats med hypertriglyceridemia, medan den senare inte var. Kopplingen mellan propofol och Bukspottkörtelinflammation är bestämd och kan uppstå oberoende av betydande hypertriglyceridemia. ( info) |
2/153. Graviditetslängd hyperlipidemic Bukspottkörtelinflammation utan icke-graviditetslängd Hyperlipidemi. En 27-årig gravid kvinna överlämnades till vår avdelning med illamående, buken smärta och hypertriglyceridemia (5500 mg/dl). En diagnos av akut graviditetslängd hyperlipidemic Bukspottkörtelinflammation gjordes. Hon hade ingen historik över nongestational Hyperlipidemi. Hon genomgick därefter bukspottskörteln dränering och kejsarsnitt. Våra erfarenheter tyder på att graviditetslängd hyperlipidemic Bukspottkörtelinflammation kan uppstå hos gravida utan nongestational Hyperlipidemi. Intensiva övervakningen av serum lipid nivåer är obligatoriskt vid hantering av gravida kvinnor som utveckla eller visa graviditetslängd försämring av hypertriglyceridemia. ( info) |
3/153. tamoxifen och hypertriglyceridemia. En patient utvecklat allvarliga hypertriglyceridemia på behandling med tamoxifen efter en mastektomi och med en läkemedelsgruppen för en lipid störning. Mekanismen för denna sidoeffekt och den terapeutiska effekten av ett fibrate diskuteras. ( info) |
4/153. En gen för medfödda generaliserad lipodystrophy mappas till mänsklig kromosom 9q34. Medfödd generaliserad lipodystrophy (CGL, Berardinelli-Seip syndrom, OMIM # 269700) är en sällsynt autosomal Recessiv störning som präglas av nära fullständig avsaknad av fettvävnad från födseln. Drabbade individer har markerat insulin resistance, hypertriglyceridemia och acanthosis nigricans och utveckla diabetes mellitus under tonåren. Genetiska defekten för CGL är okänd. En halvautomatisk genome-wide sökning med en uppsättning mycket polymorf kort tandem upprepar (STR) genomfördes i 17 well-characterized av härstamning och identifierat en locus för CGL till kromosom 9q34. Maximalt två-punkt lod poängen erhållits var 3.6 vid D9S1818 (theta(max) = 0,05). det fanns bevis för genetiska heterogeniteten (alpha = 0.73) och 2 i de av härstamning var olänkade. Multipunkt länkning analys exklusive 2 olänkade familjer gett en topp lod poäng av 5.4 mellan lokus D9S1818 och D9S1826. CGL1 kritiska regionen bär en rimliga kandidat gen kodning retinoid x receptor alpha (RXRA) som spelar en central roll i Fettcell differentiering. Identifiering av CGL gene(s) kommer att bidra till vår förståelse av Fettcell differentiering och klargöra mekanismerna bakom insulinresistens i störningar i fettvävnad. ( info) |
5/153. Droginducerade hypertriglyceridemia med och utan Bukspottkörtelinflammation. Vi beskriver två fall av droginducerade hypertriglyceridemia, ett samband med interferon alfa-2b och den andra med asparaginase, som alla är medierade genom en annan mekanism. Hypertriglyceridemia orsakas av dessa mediciner anges inte som biverkning i läkare Desk Reference, en av de mest populära doseringsföreskrifter referenskällorna används i USA. Vi betona vikten av tidiga erkännande av denna metabolisk effekt och potentiellt livshotande komplikation, akut Bukspottkörtelinflammation. ( info) |
6/153. Clomiphene-inducerad allvarliga hypertriglyceridemia och Bukspottkörtelinflammation. Clomiphene har varit tillgängliga för kliniskt bruk sedan 1960 och har med framgång använts för stöd till fertilitet i kvinnor med vissa anovulatory störningar. det är en analog triphenylethylene härledda gruppen syntetiska östrogen och dess biokemiska struktur liknar med tamoxifen. Östrogen och tamoxifen lägre total och low-density lipoprotein kolesterol och öka triglycerid och high-density lipoprotein kolesterolhalten i blodet. Hos patienter med originalplan hypertriglyceridemia, kan dessa agenser medföra allvarliga hypertriglyceridemia och Bukspottkörtelinflammation. Åtgärder av clomiphene på lipid metabolism har inte studerats, och att vår kunskap, inga fall av allvarlig hypertriglyceridemia med anknytning till användningen av clomiphene har beskrivits. Vi rapportera fallet med en kvinna som utvecklat 2 avsnitt av clomiphene-induced hypertriglyceridemia och Bukspottkörtelinflammation samtidigt som du får denna drog för behandling av infertilitet. Med tanke på den slående strukturella likheten mellan clomiphene och tamoxifen, är det troligt att clomiphene klarar av att allvarliga hypertriglyceridemia hos patienter med vissa underliggande lipid störningar genom en mekanism som liknar den hos tamoxifen. ( info) |
7/153. Lipodystrophy är associerad med protease inhibitors. Lipodystrophies, kännetecknas av en minskning av underhudsfett över hela eller delar av kroppsytan, är ovanliga. Orsakerna är okända. Nyligen lipodystrophy har rapporterats i humant immunbristvirus (hiv)-infekterade patienter protease inhibitors, som har rekommenderats sedan 1996 som standard terapi för hiv sjukdom i kombination med nukleosid analoger. I dessa fall består lipodystrophy av en sammanslutning av perifera lipoatrophy med centrala adiposity. Vi rapportera protease inhibitors som utvecklat en disfiguring lipodystrophy fyra hiv-infekterade män. I tre av dem var proteas inhibitor administreras med en genomsnittlig löptid på 21,5 månader (intervall 19-23) med bra immunologiska och virologiska svar. Patienten 4 hade behandlats för 2 år med på varandra följande kombinationer av protease inhibitors med nukleosid analoger utan framgång. De fyra patienterna utvecklas gradvis ökning av buken omkrets är associerad med fett slöseri av ansikte och ben. Två av dem hade återkommande paronychia av de stora tårna. Triglycerid nivåer var måttligt ökade i alla patienter, och en hade en något ökad kolesterol nivå. En patient hade förhöjda glukos och insulin plasma nivåer under en glukos tolerans provning. Två patienter visade en djup biopsi från lår gallring av underhudsfett utan andra morfologiska förändringar. Beräknade tomographic genomsökningar av ansikte och buk bekräftade förlusten av nästan alla underhudsfett av kinden och tidsmässiga regioner och buk perivisceral fat ackumulering. För patienter 1-3 ersattes proteas inhibitor av en icke-nukleosid reverse transcriptase inhibitor. Nio månader senare, dysmorphic förändringar hade inte återgått, men lipid abnormaliteter hade återvänt till normal och paronychia hade försvunnit. ( info) |
8/153. Två nya mutationer i lipoprotein lipas gen i en familj med markanta hypertriglyceridemia i heterozygous bärare. Potentiell interaktion med den polymorf markören D1S104 på kromosom 1q21-q23. Två nya mutationer i genen lipas (LPL) lipoprotein beskrivs i en österrikisk familj: en skarv webbplats mutation i intron 1 (3 bp radering av nukleotider -2 till -4) som leder till hoppar över exon 2 och en missense mutation i exon 5 som orsakar en asparagin histidin bytas ut i kodon 183 och fullständig förlust av enzym verksamhet. En 5-årig pojke som uppvisade alla kliniska funktioner i primära hyperchylomicronemia var en sammansatt heterozygote för dessa två mutationer. Nio andra familjemedlemmar undersöktes: sju var heterozygotes för skarv webbplats mutationen, en var en heterozygote för missense mutationen och en hade två vilda alleler av LPL genen. LPL verksamhet i heterozygotes post-heparin plasma sänktes till 49.-79% av genomsnittliga observerats under normala individer. Två av heterozygotes hade extremt höga plasma triglycerid nivåer. i tre av de andra heterozygotes var också triglyceriderna av plasma förhöjd. Som plasma triglycerider i bärare av en skadad LPL allel kan vara normal eller förhöjd, har heterozygotes av denna familj studerats för en möjlig ytterligare orsak till ett uttryck för hypertriglyceridemia i dessa ämnen. Body mass index, insulinresistens, mutationer i andra kandidaten gener (Asn291Ser och Asp9Asn i LPL gen, apoE isoforms, senare i apoA-II genen apoAI-CIII-AIV gen klustret, och i IRS-1 genen) kunde uteslutas som eventuella faktorer som bidrar till att hypertriglyceridemia i denna familj. En koppling analys med allelic markören D1S104 på kromosom 1q21,-q23 föreslog att en gen i denna region skulle kunna spela en roll i ett uttryck för hypertriglyceridemia i de heterozygous bärare av denna familj, men bevisen inte var tillräckligt starka för att bevisa detta antagande. Denna polymorf markör verkar dock vara en bra kandidat för fortsatta studier. ( info) |
9/153. Användning av fenofibrate i förvaltningen av proteas inhibitor-associerade lipid avvikelser. Humant immunbristvirus (hiv) protease inhibitors är associerade med flera metaboliska avvikelser inklusive hypercholesterolemia och hypertriglyceridemia. fenofibrate är en ny lipid-sänka agent för vuxna med mycket hög triglycerid nivåer som var administreras till två hiv-positiva patienter som ägde protease inhibitors och utvecklade hypertriglyceridemia. Start doser var 134 och 201 mg/dag, och höjdes till 268 mg/dag hos båda patienter. Triglycerid nivåer minskade från 1450 till 337 mg/dl (76,8%) och från 1985 till 322 mg/dl (83,8%), respektive efter 10 månaders terapi. High-density lipoprotein nivåer ökade både patienter. ( info) |
10/153. Fall 1. Hjärt-dysfunktion syndrom. En 56-årig kvinna kallas med angina. Ett antal sekventiella förvaltningsstrategier har försökt med varierande resultat. Vid prövning av hennes fall är det tydligt att hon har hjärt-dysmetabolic syndrom och är därmed med hög risk för kardiovaskulär komplikation. Två yttranden för ytterligare förvaltning presenteras. ( info) |