1/767. ataxia, telangiectasia ocular, inestabilidad del cromosoma, e histiocytosis de la célula de Langerhans en un paciente con un síndrome desconocido de la fractura. Un muchacho de 8 años que tenía histiocytosis de la célula de Langerhans cuando él era 15 meses demostrados la regresión psicomotora de la edad de 2 años. La microcefalia, la deficiencia severa del crecimiento, y el telangiectasia ocular eran también evidentes. La proyección de imagen magnética de la resonancia nuclear demostró atrofia cerebelosa. Alphafetoprotein fue aumentado. La inestabilidad del cromosoma después de la irradiación de x y los cambios que implicaban el cromosoma 7 fueron encontrados. El estudio molecular no pudo demostrar las mutaciones que implicaban el gene de la ataxia-telangiectasia. Este paciente tiene un cuadro clínico que sea difícil de relacionarse con un síndrome sabido de la fractura. También, la relación entre el fenotipo clínico y el histiocytosis es confusos. ( info) |
2/767. Pérdida visual con histiocytosis de la célula de Langerhans: implicación multifocal del sistema nervioso central. Una mujer de 42 años con una historia de seis años del insipidus de la diabetes y del hypersomnolence progresivo presentó con pérdida visual. Neuroimaging demostró la infiltración en el hipotálamo, el nervio óptico, y el quiasma, así como lesiones múltiples en otras áreas de la parenquimia del cerebro. La biopsia demostró histiocytosis de la célula de Langerhans. Ésta es una presentación inusual del histiocytosis de la célula de Langerhans, implicando los caminos visuales sin manifestaciones fuera del sistema nervioso central. La diagnosis diferenciada y los resultados de resonancia magnética de la proyección de imagen serán discutidos. ( info) |
3/767. Ocurrencia simultánea de Hodgkin' enfermedad de s, Langerhans' nodal; histiocytosis y mieloma múltiple IgA (kappa) de la célula. Un hombre de 35 años sufrió simultáneamente de la esclerosis nodular Hodgkin' enfermedad de s (HD), Langerhans' histiocytosis y mieloma múltiple (milímetro) de la célula. No había historia anterior de la irradiación o de la quimioterapia, y el linfoma fue confinado clínico a los nodos de linfa cervicales. Immunohistochemically, las células neoplásticas del linfoma reaccionó con los marcadores CD15 y CD30. El patient' la médula de s exhibió una infiltración difusa por las células de plasma algo anormales que demostraban la restricción de la luz-cadena de la inmunoglobulina de la kappa. En 14 meses después de la diagnosis, después del trasplante autólogo de la médula, la evolución clínica es favorable con la remisión completa de las enfermedades. Éste es la primera vez que la coexistencia de estos tres desordenes hematológicos se ha discutido, y solamente los cuartos documentaron el caso de HD simultáneo y del milímetro. Las especulaciones sobre la significación de esto que encuentra se discuten. ( info) |
4/767. Implicación del laberinto en Langerhans' histiocytosis de la célula. FONDO: Langerhans' histiocytosis de la célula, una condición rara causada por la proliferación de Langerhans' anormal; células (' LCH cells') y un acompañamiento granulomatoso infiltra, puede afectar a varios órganos incluyendo el oído. La implicación del oído externo y medio es común con una incidencia divulgada de hasta el 61%. El laberinto huesudo es resistente a la erosión por el tejido de granulación, de tal modo protegiendo la cóclea y las estructuras vestibulares. Probablemente por esta razón, la implicación del oido interno es rara, con poco caso divulga en la literatura. pacientes: Divulgamos a dos muchachas, una con bilateral y la otra con la implicación mastoide unilateral, en la cual había invasión del laberinto. La primera muchacha tenía ' solo system' LCH que afectaba solamente al hueso y desarrollado una pérdida de oído aguda debido a la invasión de la cóclea, mientras que la segunda tenía la implicación del hueso y de piel e implicación del laberinto fue diagnosticado en proyección de imagen antes del inicio de los síntomas del laberinto. CONCLUSIÓN: La implicación del oido interno puede llevar a la sordera permanente, que se puede prevenir por la institución temprana del tratamiento. La implicación amenazante del oido interno requiere terapia médica sistémica urgente con los esteroides, combinados posiblemente con quimioterapia. ( info) |
5/767. embolia pulmonar causada por el cemento de acrílico: una complicación rara de vertebroplasty percutáneo. Un émbolo pulmonar del cemento de acrílico estaba presente en una mujer de 41 años con Langerhans' histiocytosis vertebral de la célula (LCH) después de vertebroplasty percutáneo. La radiografía de pecho y el CT confirmaron el infarto pulmonar y la presencia de cemento en las arterias pulmonares. La trataron con los anticoagulantes, y fueron respondida favorable. Esta complicación rara ocurrió porque la migración venosa perivertebral no fue reconocida durante vertebroplasty. La preparación adecuada de la fluoroscopia del cemento y del biplano se recomienda para vertebroplasty. ( info) |
6/767. Ocurrencia de la leucemia nonlymphoblastic aguda en dos muchachas después del tratamiento del histiocytosis recurrente, diseminado de la célula de Langerhans. La ocurrencia del histiocytosis de la célula de Langerhans (LCH) y de la leucemia aguda en un individuo se ha observado raramente. A pesar de pocas excepciones, dos patrones distintos de asociación aparecen evidentes: leucemia linfoblástica aguda que precede la leucemia nonlymphoblastic aguda precedente de LCH y de LCH (ANLL). El estado latente de ANLL después de la diagnosis de LCH es sugestivo de un proceso terapia-relacionado. Este informe describe dos nuevos casos en los cuales ANLL fue diagnosticado 7 años 8 meses y 5 años 8 meses después del comienzo del tratamiento inicial de LCH recurrente diseminado. La morfología demostró ráfagas del Fabuloso-tipo M4/M5 en el primer paciente, que murió debido a la progresión de la leucemia. El segundo paciente demostró el síndrome myelodysplastic (anemia refractaria con el exceso de ráfagas en la transformación; RAEB-t) y ahora es en la remisión de la leucemia 3 años 11 meses después del trasplante allogeneic de la médula. La revisión de un total de 26 pacientes con ANLL después de que LCH sugiera que la enfermedad tenga un pronóstico pobre y un BMT allogeneic parece ser el tratamiento de la opción. ( info) |
7/767. Reconstrucción del cóndilo de la mandíbula usando osteogénesis de la distracción del transporte. La osteogénesis de la distracción del transporte fue utilizada para reconstruir la articulación del empalme temporomandibular en dos pacientes. El paciente 1 experimentó una artroplastia del boquete para el lanzamiento de una anquilosis huesuda. El paciente 2 tenía enfermedad de empalme degenerativo después de la resección del tumor. Ambos pacientes tenían la abertura dolorosa, limitada de la boca y asimetría facial como resultado del acortamiento condilar. Una osteotomía reversa-l fue realizada de la muesca sigmoidea a la frontera posterior de la mandíbula. Un dispositivo externo de la distracción del transporte era aplicado, y el segmento fue avanzado superior, 1.0 milímetros por día, hasta que el contacto fuera hecho con la fosa glenoidea. Después de la distracción, el hueso fue encontrado para haber remodelado, induciendo una nueva capa cortical en la superficie articular. Además, un pseudodisk fue generado como resultado de la distracción del transporte. Los dos pacientes toleraron el procedimiento bien, volviendo a la boca normal pain-free que se abría y que podía a las dietas regulares del masticate. ( info) |
8/767. Cojee como presentación inusual de Langerhans' histiocytosis de la célula. Un granuloma eosinófilo aislado que implica los elementos posteriores de una vértebra lumbar se divulga en un muchacho de 3 años que presenta con progresivo cojea. Las investigaciones radiológicas revelaron el osteolysis del pedicle correcto L5. MRI demostró una masa homogénea bien definida con intensidad no específica de la señal. Una característica inusual era la localización muscular paravertebral de la parte más grande del tumor que indicaba un origen suave posible del tejido. Los estudios de Immunohistochemical eran típicos para Langerhans' histiocytosis de la célula. CONCLUSIÓN: Un blando puede ser debido a la localización muscular lumbar y paravertebral de Langerhans' histiocytosis de la célula. ( info) |
9/767. Langerhans' pulmonar; histiocytosis de la célula: cesación que fuma de siguiente de la resolución radiológica. Describimos a dos pacientes con Langerhans' pulmonar histológico probado; histiocytosis de la célula en el cual la mejora radiológica ocurrió cesación que fumaba de siguiente. Los pacientes tenían 23 - y los antecedentes de fumador de 25 embalar-años, respectivamente. El CT de alta resolución reveló los pequeños nódulos múltiples, establecidos predominante en los campos superiores y medios del pulmón. Había una relación temporal cercana entre la cesación que fumaba y la mejora radiológica. ( info) |
10/767. Histiocytosis autoregenerable de la célula de Pagetoid Langerhans en un niño. Divulgamos histiocytosis de la célula de Langerhans (LC) en un niño masculino que desarrolló lesiones papulares numerosas en el tronco y el cuero cabelludo posterior pronto después de nacimiento y recuperados espontáneamente de la enfermedad en el plazo de 7 meses. Histológico las células de S-100-positive fueron detectadas en la epidermis y el dermis papilar, en algunas lesiones sobre todo en la epidermis. Las células del tumor en la epidermis fueron arracimadas, formando jerarquías, o dispersadas solo en la manera del pagetoid. La microscopia electrónica confirmó la presencia de gránulos de Birbeck en estas células. Exhibieron muchas características interesantes no encontradas generalmente en el LCS del normal, incluyendo mitosis, apoptosis frecuente, los gránulos de Birbeck invaginated en el núcleo, el autophagocytosis de los gránulos de Birbeck, y la ingestión activa del material extracelular a través de los gránulos de Birbeck atados a las membranas celulares. Se sugiere que un epidermotropism fuerte de las células del tumor o una proliferación del LCS del residente de la epidermis es responsable de esta estructura de crecimiento intraepidermal. La necrosis celular con apoptosis muy activo y la naturaleza superficial del crecimiento pudieron haber contribuido al curso autoregenerable en este paciente. ( info) |