1/66. Um exemplo de lymphangiomas múltiplos intraabdominais em um adulto em quem a avaliação imunológica suportou o diagnóstico. Um paciente dos anos de idade 60 com lymphangiomatosis intraabdominal é descrito. Apresentou com a anemia devido à hemorragia enteric, hypoproteinaemia com hypogammaglobulinaemia e lymphopenia pesados do T-cell. A biópsia Duodenal mostrou o lymphangiectasia quando um estudo pequeno das entranhas revelou diversos defeitos de enchimento no íleo terminal. Na laparotomia exploratória, o lymphangio-haemangiomata inoperável numeroso foi encontrado, envolvendo o intestino pequeno e grande, o apêndice, o mesenterium, a vesícula biliar e o intervalo biliar principal. A importância do lymphopenia e do hypogammaglobulinaemia de célula T no diagnóstico do lymphangiomatosis intraabdominal com lymphangiectasia é forçada. ( info) |
2/66. A regressão espontânea associou com o apoptosis em um paciente com agudo-tipo leucemia de célula T adulta. Nós descrevemos um homem dos anos de idade 76 com agudo-tipo leucemia de célula T adulta, que demonstrou uma diminuição espontânea no número leucêmico da pilha, aparentemente coincidente com morte de pilha apoptotic. Na admissão o patient' a contagem branca do glóbulo de s era 38.9 x 10 (9) /l com os linfócitos anormais de 77%. Igualmente teve o hypoproteinemia (4.3 g/dl) da perda da proteína enteropathy. Após a admissão a contagem de pilha leucêmica diminuiu sem quimioterapia, alcangando 5.9 x 10 (9) /l após 2 meses. Os estudos de linfócitos periféricos demonstraram a aparência da formação apoptotic das pilhas e da escada do ADN do começo da regressão. O mesmo ADN proviral truncado foi reconhecido em pilhas preliminares de ATL com o curso clínico do todo. O hypoproteinemia melhorou com a nutrição intravenosa, seguida pelo aumento das pilhas leucêmicas. Este caso é o primeiro relatório que demonstra a regressão clínica induzida apoptosis da tumor-pilha na leucemia de célula T adulta. Mais, nós especulamos que o hypoproteinemia pode ter sido envolvido no apoptosis leucêmico da pilha. ( info) |
3/66. Perda da linfa nas entranhas e distúrbios nutritivos severos em Crohn' doença de s. Um status nutritivo severo da deficiência é descrito em um paciente dos anos de idade 22 com Crohn' doença de s. O retrato clínico na admissão foi dominado por um episódio do sangramento gastrintestinal secundário aos distúrbios de coagulação (deficiência da vitamina k) e à caquexia severa devido a uma má nutrição da energia da proteína. Os mecanismos de distúrbios nutritivos severos em Crohn' a doença de s é multifactorial. Neste escapamento paciente, linfático no lúmen intestinal era um fator contribuir principal na patogénese de má absorção, e de lymphocytopenia enteropathy, gordos proteína-perdedores. Os autores podiam demonstrar esta perda intestinal da linfa pela imagem latente nuclear. ( info) |
4/66. Giardiasis intestinal: uma causa incomun para o hypoproteinemia. A má absorção é uma complicação conhecida da infecção com lamblia do giardia. Entretanto, enteropathy proteína-perdedor seletivo é raro. Nós relatamos uma criança com o anasarca devido ao hypoalbuminemia em conseqüência da perda gastrintestinal da proteína. As investigações estabeleceram o giardiasis como a etiologia. A criança retornou à saúde normal após o tratamento com metronidazole. ( info) |
5/66. Reversão estável de sinais patológicos do lymphangiectasia intestinal primitivo com uma dieta hypolipidic, MCT-enriquecida. Nós relatamos em um paciente com o enteropathy proteína-perdedor devido ao lymphangiectasia intestinal primitivo com uma reversão adiantada de sinais clínicos e bioquímicos e uma reversão atrasada do estábulo de sinais patológicos após o tratamento com uma dieta hypolipidic enriquecida com triacylglycerols da meio-corrente. ( info) |
6/66. Proteína-perda no lymphangioma retroperitoneal: demonstração pelo scintigraphy do lymphoscintigraphy e da sangue-associação com albumina de soro de Tc-99m-human. Um lymphangioma congenital raro, benigno foi relatado para ocorrer freqüentemente na garganta e no axilla, mas raramente no espaço retroperitoneal. Nós relatamos um exemplo de um lymphangioma retroperitoneal associado com o hypoproteinemia causado pela proteína-perda no tumor. Neste caso, o lymphoscintigraphy com albumina de soro subcutaneously injetada de Tc-99m-human (TEM) divulgou a comunicação entre o tumor e o sistema linfático, e o scintigraphy abdominal seqüencial com o Tc-99m-HSA intravenosa injetado revelou a perda da proteína no tumor. O scintigraphy abdominal com o Tc-99m-HSA injetado intravenosa ou é subcutaneously ocasionalmente útil para determinar a etiologia do hypoproteinemia. ( info) |
7/66. Hypoproteinemia severo em um feto após derivações pleuro-amniotic com os catetes da dobro-cesta para o tratamento do chylothorax. O prognóstico de um feto com hydrothorax no meados de-trimester é extremamente pobre. Nós encontramos um feto que desenvolvesse chylothoraxes bilaterais em 23 semanas da gestação. As derivações pleuroamniotic bilaterais com catetes da dobro-cesta foram instaladas com sucesso em 25 semanas da gestação. Hydrothorax não retornou neste feto. Após o desvio, entretanto, de polyhydroamnios, do hypoproteinemia fetal, e o edema placental tornou-se, e dos hydrops agravou-se. A drenagem da efusão pleural fetal na cavidade amniotic foi acreditada para ter contribuído a estas complicações. O infante, carregado em 29 semanas da gestação, morreu da falha cardíaca e da hipoplasia pulmonaa. Assim, as derivações não melhoraram as condições adversas neste paciente. ( info) |
8/66. choque, hematúria, hypokalemia, e hypoproteinemia de Toxemic em um exemplo do antraz cutaneous. Uma mulher dos anos de idade 20 que tivesse o contato diário com herbívoros domésticos apresentou com uma lesão painless e pruritic em sua garganta; a lesão ulcerou-se a um eschar necrotic preto de que bacilo antracite cresceu. O edema ràpida de expansão no local da úlcera foi seguido por choque, pela hematúria, pelo hypokalemia, e pelo hypoproteinemia. Os últimos sintomas - incomuns para o antraz cutaneous - respondidos à terapia intravenosa da penicilina. ( info) |
9/66. Uma caixa do tóxico choc-como a síndrome que apresenta com hypoproteinaemia sério por causa de um gastroenteropathy proteína-perdedor. Um homem dos anos de idade 37 foi admitido a nosso hospital por causa do tóxico choc-como a síndrome (TSLS) induzida pelo streptococcus - pyogenes. Depois que as bactérias patogénicos tinham sido erradicadas, a diarreia séria apareceu e um gastroenteropathy proteína-perdedor desenvolvido. Um estudo immunohistochemical dos espécimes da biópsia dos intestinos pequenos e grandes revelou a infiltração dos T-linfócitos, predominante pilhas de CD8 , no propria do lamina de mucosa afetada, de atrofia do villus e de hiperplasia da cripta. Considerando estes resultados histológicos, algum mecanismo imunológico que conduzem a ativação de T-linfócitos cytotoxic pode jogar um papel importante na patogénese desta manifestação intestinal rara de TSLS. ( info) |
10/66. Giardiasis como a causa do edema e do hypoproteinaemia em uma criança. Este relatório descreve uns 3 a criança dos anos de idade que que apresentou com edema e o hypoproteinaemia generalizados devido ao giardiasis, foi tratada com o metronidazole oral e recuperada inteiramente 10 dias após a terapia. A importância de considerar o giardiasis nos pacientes com o hypoproteinaemia da etiologia obscura é emfatizada. ( info) |