1/88. Pseudohypoparathyroidism--uma outra síndrome monogenic da obesidade. A obesidade é uma característica comum do tipo 1a do pseudohypoparathyroidism (PHP), mas é associada geralmente com a estatura curta. Nós descrevemos duas crianças consultadas por causa do hyperphagia e do ganho de peso excessivo da infância adiantada. A estatura alta em ambas as crianças confundiu inicialmente o diagnóstico do PHP, mas na continuação ambas as crianças desenvolveram as anomalias hormonais típicas e o caso 2 desenvolveu características esqueletais típicas do osteodystrophy hereditário de Albright. O tipo 1a do PHP é causado pela perda do germline de mutações da função no subunit alfa do GS, a proteína ubiquitously expressada de G que acopla muitos receptors da hormona ao sistema do mensageiro do cyclase segundo do adenilato. A evidência recente sugere que o receptor melanocortin-4 acoplado do GS proteína hypothalamic (MC4R) possa negociar os efeitos centrais do leptin na inibição de satiety. Os testes padrões similares do hyperphagia do início da infância, do ganho de peso excessivo e da estatura alta são considerados nos assuntos com deficiência congenital do leptin e nos assuntos com mutações de MC4R. Nós sugerimos que as mutações genéticas em GSalpha que são a base do tipo 1a do PHP possam igualmente diretamente conduzir à obesidade severa. Este diagnóstico deve ser considerado em toda a criança com uma história da obesidade morbid do hyperphagia e do início adiantado. ( info) |
2/88. Hyperphagia e auto-mutilação na síndrome de Prader-Willi: edições psychopharmacological. Este estudo focalizou no tratamento de dois sintomas principais de Prader-Willi: hyperphagia e comportamento auto-prejudicial (SIB). Quatro pacientes participaram em um estudo de quatro anos com continuações mensais. Os pacientes viveram em um ambiente comportàvel estruturado, e foram tratados com os construtores e os phenothiazines seletivos do reuptake do serotonin. A intervenção Psychopharmacological melhorou sintomas do SIB, mas foi ineficaz controlar a saciedade do apetite. ( info) |
3/88. Um menino com crescimento normal apesar da deficiência da hormona de crescimento após o resection de um teratoma suprasellar. Nós relatamos um menino com o panhypopituitarism após a remoção de um teratoma suprasellar e de um transection pituitário da haste na idade de 3 meses. Seu crescimento foi acelerado após 5 anos de idade sem terapia da hormona de crescimento (GH), embora tivesse o crescimento pobre da altura até a idade 4 sob o tratamento com hidrocortisona, sódio do levothyroxine, e vasopressin da desamino-D-arginina (DDAVP). Hyperphagia e a obesidade tornaram-se após a cirurgia. A examinação Endocrinological não revelou nenhuma resposta do GH ao glucagon, baixos níveis do soro insulin-como do fator de crescimento (IGF) - 1 e IGF que liga protein-3 (IGFBP-3). O prolactin do soro era normal, mas o insulin do soro era elevado. Alguns pacientes que receberam uma operação para o craniopharyngioma foram relatados para conseguir o crescimento normal sem secretion do GH, mas o mecanismo são ainda desconhecido. Os níveis elevados do soro de prolactin ou de insulin podem ser associados com o IGF normal em pacientes deficientes do GH. Este paciente teve a obesidade e o insulin elevado do soro, que podem ser relacionados ao crescimento sem secretion do GH. ( info) |
4/88. A administração de mazindol melhorou o hyperphagia após a cirurgia para o craniopharyngioma--relatório do caso. Um homem dos anos de idade 54 apresentou com distúrbio visual e polydipsia. A imagem latente de ressonância magnética divulgou uma massa cística que estendesse do intrasellar à região suprasellar. A craneotomia de Bifrontal foi executada e o tumor foi removido totalmente. Os resultados histológicos confirmaram o diagnóstico do craniopharyngioma. Postoperatively, o paciente sofreu da desorientação transiente. Aproximadamente um mês depois que a operação o hyperphagia e ele manifestados pacientes ganhou 15 quilogramas em um mês. mazindol, um agente anoréctico non-amphetaminergic, foi administrado por 3 semanas. Seu apetite normalizado e seu peso caíram e estabilizaram mesmo depois que a administração do mazindol foi cessada. ( info) |
5/88. obesidade e hyperphagia Morbid na síndrome de WAGR. Um homem dos anos de idade 33 com síndrome de WAGR é descrito com a obesidade morbid associada com o hyperphagia e uma falta aparente do satiety. É possível que um gene associou com o satiety está atual em 11p13 embora seja prematuro concluir que a obesidade é uma característica específica da síndrome de WAGR. ( info) |
6/88. Um exemplo da síndrome de Kleine-Levin examinado com SPECT e o teste neuropsychological. Uma caixa da síndrome de Kleine-Levin com hypersomnia e bulimia periódicos típicos foi diagnosticada. Na examinação com único tomography da emissão da foto (SPECT) (CERETEC) durante um período do relapse e 2 semanas mais tarde havia hypoperfusion cortical marcado dos lóbulos frontais e temporais, especial no lado esquerdo assim como no lóbulo parietal direito. O teste Neuropsychological executou 1 semana depois que um relapse mostrou uma redução na codificação à função de memória de dano neocortical de indicação de aprendizagem verbal da região fronto-temporal esquerda. Uma continuação 2 meses mais tarde depois que o paciente tinha recuperado espontâneamente mostrado somente um distúrbio fronto-temporal esquerdo ligeiro. Os CT e MRI do cérebro eram normais embora o MRI mostrasse um grande e corpo mamillary assimétrico. O teste Neuropsychological 6 anos após a recuperação mostrou redução pronunciada na memória verbal e visual a curto prazo. Sete anos após a recuperação SPECT demonstraram uma perfusão frontal normalizada mas ainda um hypoperfusion ligeiro no lóbulo temporal esquerdo. Nossos resultados correlacionam aos resultados da autópsia em dois casos descritos previamente. ( info) |
7/88. Eficácia do tratamento do lítio na síndrome de Kleine-Levin. A síndrome de Kleine-Levin (KLS) é caracterizada por episódios periódicos, do repentino-início do hypersomnia, pelo hyperphagia obrigatório, e pelos sintomas comportável-emocionais, durando de alguns dias a algumas semanas, com remissão completa nos períodos intercríticos. Nós relatamos na eficácia do tratamento do lítio em um formulário altamente de retorno da desordem em um adolescente do macho dos anos de idade 17. A severidade de diminuição da desordem paralelizou o aumento progressivo da dosagem do lítio, até 0.9 mEq l (- 1). As implicações a respeito do tratamento farmacológico desta desordem negligenciada são discutidas. ( info) |
| Em contraste com as desordens ocidentais, bulímicas seja mais raro do que o nervosa da anorexia em hong kong. Quatro pacientes bulímicos do normal-peso fêmea com na maior parte características clínicas típicas e a morbosidade conspícua são relatados. As anamneses suportam a hipótese que binge-comer está usado para regular o efeito desagradável. ( info) |
9/88. Tumor Subthalamic do núcleo que causa o hyperphagia--relatório do caso. Uma mulher dos anos de idade 42 com cancro da mama localmente avançado desenvolveu a dor de cabeça imediatamente depois de terminar a quimioterapia adjuvante. A imagem latente de ressonância magnética revelou uma massa situada no núcleo subthalamic esquerdo (STN) e em envolver a peça do posterior do thalamus e do hipotálamo. O paciente recusou uma biópsia radiològica guiada e o tratamento da faca da gama não era financeira possível. A radioterapia inteira paliativa do cérebro com terapia hormonal foi administrada. O paciente ganhou 19 quilogramas de peso de corpo durante 4 meses de continuação por causa do hyperphagia. Este tumor solitário, uma metástase do cancro da mama ou um tumor preliminar, envolvendo o STN é extremamente incomun. ( info) |
10/88. Síndrome de Kleine-Levin. A síndrome de Kleine-Levin (KLS) é uma desordem rara da etiologia incerta, caracterizada pelos episódios de retorno do sleepiness impróprio que duram por dias. Nós relatamos um exemplo da fêmea nova que apresenta com episódios do sono impróprio junto com o hypersexuality e a ingestão de alimentos excessiva, que melhoraram significativamente no lítio e no valproate. KLS deve ser considerado nos pacientes novos, que apresentam com episódios do somnolence impróprio. ( info) |