1/279. Förvärvade inhibitorer koagulering faktor xii associeras med leversjukdom. Tre patienter med leversjukdom och långvarig aktiverad partiell thromboplastine tid (APTT) på rutinundersökningar presenteras. En kvinna hade ögonbevarande leversjukdom från mag magtarmkanalen, en andra kvinnan hade autoimmun hepatit, och en man hade svår kronisk hepatit b. APTT inte korrigerades efter blandning experiment med 25%, 50% och 75% av normala pool plasma, som visar förekomsten av en förvärvade inhibitor. I alla tre fallen minskades faktor xii coagulant verksamhet:<1%,><1%, and 3%, respectively, while all of the other coagulation factors were normal. in all three cases no other auto-antibody was detected. in the first patient, aptt was normalized after a left liver lobectomy, whereas the primary lesion remained unresected. in the second patient, the fxii activity was improved after corticosteroid therapy but never returned to normal values. in the third patient, the aptt was improved after hydroxychloroquine therapy. none of the patients had hemorrhagic or thrombotic phenomena. and="" 3%,="" respectively,="" while="" all="" of="" the="" other="" coagulation="" factors="" were="" normal.="" in="" all="" three="" cases="" no="" other="" auto-antibody="" was="" detected.="" in="" the="" first="" patient,="" aptt="" was="" normalized="" after="" a="" left="" liver="" lobectomy,="" whereas="" the="" primary="" lesion="" remained="" unresected.="" in="" the="" second="" patient,="" the="" fxii="" activity="" was="" improved="" after="" corticosteroid="" therapy="" but="" never="" returned="" to="" normal="" values.="" in="" the="" third="" patient,="" the="" aptt="" was="" improved="" after="" hydroxychloroquine="" therapy.="" none="" of="" the="" patients="" had="" hemorrhagic="" or="" thrombotic=""> ( info) |
2/279. Den kombinerade förekomsten av macular amyloidos och prurigo nodularis. Associering av prurigo nodularis (PN) och isär amyloidos (MA) har inte rapporterats före. Även om pruritus relaterade frictional trauma är en välkänd orsak till PN, har alltid sin roll i utvecklingen av MA ifrågasatts. Vi rapportera häri två fall med kronisk leversjukdom och järn brister som samtidigt utvecklat MA och PN organskador. Pruritus var den föregående faktorn och båda organskador begränsades till repiga områden. En sammanslutning av två annars ovanlig dermatoses hos pruritic patienter och deras karakteristiska distribution kan tyda på en viktig roll för pruritus-inducerad repa i patogenesen vid MA, alltför. ( info) |
3/279. situs inversus totalis och enda hjärt ostium: en tillfällighet eller ett mönster? situs inversus totalis och enda hjärt ostium är sällsynta kongenitala anomalier, och ingen ontogenic anslutning har beskrivits dem emellan. Endast tre fall av associering av enda hjärt ostium och situs inversus har rapporterats i litteraturen, alla finns på angiografi. Här presenterar vi det första fallet av den här associeringen upptäckt vid obduktionen. Baserat på det uppenbarligen högre än förväntad frekvens av denna slutsats, en underliggande patologiskt anslutning mellan dessa förhållanden föreslås. ( info) |
4/279. Vuxna syncytial giant cell kronisk hepatit beror på växtbaserade rättsmedel. Syncytial giant cell hepatit är en ovanlig form av kronisk hepatit hos vuxna, även om det har rapporterats i samband med viral infektion (inklusive HCV och hiv infektion), narkotikarelaterad reaktioner och autoimmuna sjukdomar. Vi rapportera här ett mycket ovanligt fall av giant cell kronisk hepatit i en 26-gamla-kvinna, som hade tagit en växtbaserade korrigerande åtgärd (ISABGOL) för Kronisk förstoppning. Förekomsten av viral och metabola sjukdomar har uteslutits. en autoimmun etiologin var mycket osannolikt eftersom autoimmunitet testet förblev dock negativ under året för uppföljning och den totala sjukdom poängen normaliserade (från 13-8) utan Kortikosteroider behandling. Rollen orsakande av växtbaserade botemedlet stöds ytterligare av spontana och dramatiska kliniska, biokemiska och histologic förbättring observeras efter indragning, trots avsaknaden av någon behandling. ( info) |
| Portopulmonary hypertoni (PPHTN) är en ovanlig komplikation av avancerade leversjukdomar. epoprostenol har varit effektiv vid behandling av PPHTN och har använts som en bro till orthotopic lever transplantation (OLT). OLT roll i återföring av PPHTN är oklart. Vi rapportera fall av allvarliga PPHTN (medelvärdet pulmonal arteriell tryck av 45 mm Hg) som utvecklats efter OLT. Akut dosering med epoprostenol förbättrade pulmonell Vaskulär motstånd med 55% och indexet hjärt med 134%. Förbättringar av hemodynamic och symptomatiskt bibehölls efter 18 månader av långvarig behandling med epoprostenol. Detta är de första rapporterade fallet av ett framgångsrikt utfaller positivt resultat efter behandling för progressiv PPHTN efter OLT. Våra mål betänkande kompletterar tidigare rapporter genom att belysa den potentiella effektiv användningen av epoprostenol som en slutgiltig behandling för PPHTN. ( info) |
6/279. Lever biopsi tolkning i kronisk hepatit. Lever biopsi rapporter är mycket varierande i deras terminologi. I den här artikeln beskrivs vanliga termer och 2 gemensamma poängsystem. ( info) |
7/279. Cytoplasmatisk integration organ och minimal hepatit: fibrinogen lagring utan hypofibrinogenemia. En 12-årig japanska pojke hade kronisk lutning och fluktuationerna i serum transaminase nivåer sedan Linda, med några tecken eller symptom av leversvikt. Vanliga infektioner eller metabola rubbningar drogs av från ersättning. Ingen coagulopathy eller missbildningar i plasma koncentrationer av koagulering faktorer hittades. Lätta mikroskopi av lever biopsi exemplar framställda i åldrar 2, 5 och 7 år visade mindre Hepatocyt oordning och minimal mononukleära leukocyte lobulär inflammation, med eosinofil integration organ i cytoplasman av leverceller i hela lobule. Dessa organ färgas med periodiska syra-Schiff (PAS) teknik. materialet som PAS-positiva var delvis diastasen lättsmält och immunfärgning märkta för fibrinogen men inte för alfa 1-antitrypsin. På transmissionselektronmikroskopi, organ som representerades av fint granulat material som finns inom membran och tolkades som preliminärt endoplasmic nätmagen. fibrinogen lagring kan vara manifestet som minimal hepatit utan coagulopathy. ( info) |
8/279. Ett fall av autoimmun hepatit med en hög titer av antimitochondrial antikroppar och normala gamma-globulinemia. Vi rapportera här en patient med kronisk aktiva hepatit som hade ingen markörer för hepatit virus och ingen hyper-gamma-globulinemia, men hade hög titers antimitochondrial antikroppar. serum av alkalisk fosfatas var normala, och antinuclear antikroppar, antismooth muskel antikroppar och antiliver njure microsome antikroppar testats negativt. Titers av antimitochondrial antikroppar överskrids 640 och positivitet för anti-M2 har konstaterats med hjälp av både ELISA och immunoblot med nötkött-hjärtat mitokondrier och en rekombinanta pyruvat dehydrogenas E2 underenhet som antigener. Denna patient svarat på ursodeoxycholic syra (UDCA) terapi i början, men hennes hepatit blossade upp under UDCA terapi. Hon svarat däremot helt Kortikosteroider terapi. Klinisk kurs och histologiska resultaten av denna patient tyder starkt på att denna patient har autoimmun hepatit. ( info) |
9/279. Framgångsrikt resected hepatoblastoma i en unga vuxna med kronisk hepatit b: rapport av ett fall. Hepatoblastoma uppstår oftast i barn, men ett fåtal fall har också rapporterats hos vuxna. Vi rapportera ovanliga fallet med hepatoblastoma i en 18-årig vuxen med kronisk hepatit b. Han besökte en lokala sjukhus med höger övre buken smärta. Bukfetma ultraljud visade en stor vikt i den högra caudatus av hans lever. Han var hänvisade till våra sjukhus och medgav för ytterligare utredning. Vid införsel, leverfunktionen tester gav något förhöjda resultat (aspartataminotransferas (AST) 103 IU/l, alaninaminotransferas (ALT) 63 IU/l). Ett test för hepatit virus framgick att han var en hepatit b ytan antigen (HBsAg) lufttrafikföretaget och hade upplevt serokonversion. Hans alpha-fetoprotein (AFP) upphöjdes till 1 548 000 IE / ml. buken ultraljud visade en 109 x 96 x 80 mm vikt med mosaik mönster i den högra caudatus av lever och rätt portal vein blodpropp. Bukfetma datortomografi (CT) visade en hög låg densitet massa ockuperar den rätt caudatus, med vissa högdensitets delar som visade förkalkning. Från dessa resultat diagnostiseras vi hepatoblastoma i en ung vuxen. En rätt lobectomy utfördes. Patologisk undersökning visade en mycket differentierad hepatoblastoma. Adjuvant kemoterapi utfördes med cisplatin och pirarubicin. Patienten har varit bra och gratis återkommer i 12 månader, och hans AFP fortfarande nästan normal. ( info) |
10/279. Lever fibros tillskrivs lipid sänka mediciner: två fall. Vi identifierat två fall av kronisk aktiva hepatit med lever fibros framkallas genom lipid sänka droger i klasserna statin och fibrate trots regelbunden övervakning av transaminases. det finns några rapporter om kliniskt betydande hepatit framkallas genom dessa droger och ännu färre fall av fibros. Tanke på den växande användningen av dessa droger finns konsekvenser för övervakning av patienter på lång sikt terapi för leverskador. ( info) |