1/173. Retiro acertado de un hemangioblastoma del oblongata de la médula: informe del caso. Hemangioblastomas es los tumores histológico benignos que ocurren exclusivamente dentro de los neuraxis, lo más comúnmente posible en la fosa posterior. Son tumores típicamente enquistados localizados en el cerebelo. La supresión de los nódulos murales vasculares lleva para curar. Las lesiones del vástago de cerebro se divulgan raramente. La extirpación quirúrgica de un hemangioblastoma sólido del vástago de cerebro es relativamente aventurada y requiere técnicas microsurgical exactas. Presentamos a una mujer con un hemangioblastoma encajado en el oblongata de la médula. Esta mujer de 33 años presentó con dolores de cabeza occipitales y la ataxia sensorial. Los estudios preoperativos completos y detallados de la proyección de imagen fueron seguidos por la supresión microsurgical acertada de la lesión. El paciente se recuperó totalmente en el plazo de 2 semanas después de la operación a excepción del paresthesia suave de las piernas. La proyección de imagen de resonancia magnética preoperativa y la angiografía cerebral proporcionaron la información importante con respecto la naturaleza, la localización, y a la fuente de sangre de esta lesión, que facilitó su retiro total. La importancia de la identificación y del control intraoperativos de la arteria de alimentación del tumor se acentúa. ( info) |
2/173. hemangioblastoma mímico el meningioma tentorial: embolization preoperativo de la fuente de sangre arterial meníngea--informe del caso. Un varón de 72 años presentado con un hemangioblastoma primario de la fosa posterior con el accesorio dural inusual y de la fuente de sangre arterial meníngea de la arteria carótida externa y de la arteria tentorial marginal. El embolization preoperativo facilitó la resección completa del tumor sin déficit neurológico resultante. hemangioblastoma se debe incluir en la diagnosis diferenciada de tumores con la implicación dural. El embolization preoperativo es muy útil en tales tumores. ( info) |
3/173. Un aneurysm intracraneal en la arteria de alimentación de un hemangioblastoma cerebeloso. Informe del caso. Un caso del hemangioblastoma cerebeloso con un aneurysm arterial coexistente en la arteria de alimentación del tumor se divulga. El paciente presentó con un inicio agudo del dolor de cabeza, la pérdida de sentido, y el hemiparesis izquierdo-echado a un lado debido a una hemorragia posterior de la fosa encontrada adyacente a un hemangioblastoma. la angiografía del Cuatro-recipiente reveló un aneurysm en la arteria cerebelosa inferior anterior (AICA), que era el recipiente de alimentación principal del hemangioblastoma. La supresión total acertada del hemangioblastoma y del recortes del aneurysm de AICA alcanzado en una operación one-stage fue demostrada en la angiografía postoperatoria. ( info) |
4/173. Hemangioblastomas espinales extradurales: informe de dos casos. Dos casos de los hemangioblastomas predominante extraspinally adicionales e intradurales en dos pacientes cada uno de la médula espinal con y sin von Hippel-Lindau-enfermedad se divulgan. Se presentan MRI preoperativos y los resultados angiográficos y se discute la diagnosis diferenciada. Se describe el procedimiento quirúrgico y la literatura de hemangioblastomas en esta localización rara se repasa. Las mejoras en diagnosis radiológica y técnicas microsurgical, y los programas de cribado consiguientes realzarán esperanza de vida en los pacientes afligidos con la enfermedad de von hippel-lindau. ( info) |
5/173. Herniation cerebeloso postparto en el síndrome de von Hippel-Lindau. PROPÓSITO: Para describir la exacerbación durante embarazo del hemangioblastoma cerebeloso en el síndrome de von Hippel-Lindau. MÉTODO: Caso-informe. Encontraron a una mujer de 21 años con el síndrome de von Hippel-Lindau en la examinación ocular rutinaria para tener papilledema severo 1 semana después de dar a luz. RESULTADOS: La proyección de imagen de resonancia magnética inmediata divulgó un quiste cerebeloso grande del hemangioblastoma que causaba el herniation tonsillar cerebeloso. La intervención neuroquirúrgica inmediata era ahorro de vida. CONCLUSIÓN: El empeoramiento del hemangioblastoma intracraneal durante embarazo en casos del síndrome de von Hippel-Lindau debe ser observado y se autoriza la observación neurológica y oftalmológica periódica. ( info) |
6/173. " espinal múltiple; miliary" hemangioblastomas en la enfermedad de von hippel-lindau (vHL) sin la implicación cerebelosa. Un informe del caso y una revisión de la literatura. Divulgamos sobre un varón de 57 años que presenta con dolor radicular en las raíces de nervio de L5 y del S1 en el derecho y la disuria. La proyección de imagen de resonancia magnética (MRI) de la espina dorsal lumbar demostró (los hasta 20) nódulos de aumento pequeños, intradurales múltiples atados al equina del tallo abajo al sacro, el 1 cm más grande de diámetro en el nivel Th12/L1 que comprimía el conus. Además, no se detectó los pequeños nódulos en la región cervico-torácica adyacente a la cuerda, pero ningunas anormalidades cerebelosas o cerebrales, en un MRI consecutivo de los neuroaxis restantes. La histología de una lesión resecada en Th12/L1 reveló el hemangioblastoma del tipo reticular. Junto con una historia del ojo izquierdo el enucleation se realizó hace 17 años para el angiomatosis de la retina y la detección immunohistochemical de proteína de von Hippel-Lindau (vHL) dentro del hemangioblastoma espinal quitado, una diagnosis de la enfermedad del vHL fue establecida. Los antecedentes familiares y la investigación para las manifestaciones viscerales de la enfermedad del vHL eran negativos. En contraste con hemangioblastomas espinales cerebelosos o solitarios, los hemangioblastomas espinales múltiples sin la implicación cerebelosa en vHL representan manifestaciones inusuales. Desemejante de la caja para las lesiones solitarias en pacientes non-syndromic, una curación quirúrgica no parece factible en este caso. El papel de las modalidades del tratamiento se discute. ( info) |
| Un tumor del tercer ventrículo, además de un hemangioblastoma cerebeloso recurrente, fue encontrado en una mujer de 47 años en la proyección de imagen de resonancia magnética de la carta recordativa (MRI) 5 años después de la operación del tumor cerebeloso. En MRI, el tumor era hypo- al isointense en imágenes de T1-weighted y al hyperintense en las imágenes de T2-weighted comparadas con la materia gris normal, y fue realzado fuertemente con gadolinio. El tumor primero fue tratado con la radiación convencional fraccionada de la external-viga (5120 cGy en 16 fracciones durante un período de cuatro semanas), dando por resultado una disminución leve de tamaño del tumor. Para una reducción definida de la diagnosis y de la masa, la cirugía fue realizada usando terminalis interhemispheric de un translamina se acerca, dando por resultado un retiro parcial del tumor debido a la sangría profusa. La diagnosis histológica era hemangioblastoma. Hemangioblastomas del tercer ventrículo es extremadamente raro y no se ha discutido específicamente. Describimos las características clinicopatológicas detalladas del presente caso junto con la explicación posible para el desarrollo de este tumor en esta localización rara. ( info) |
| La enfermedad de von hippel-lindau es un desorden dominante de un autosoma causado por una mutación del gene de VHL. La incidencia de la enfermedad es una en 36.000 y su manifestación clínica es una ocurrencia familiar del hemangioblastoma del sistema nervioso central y la retina, cáncer renal de la célula y feocromocitoma. El hemangioblastoma cerebeloso es la anormalidad más frecuente o a veces más única observada en este síndrome. Presentamos a una familia con la enfermedad de von hippel-lindau en la cual cuatro parientes del primer grado tenían un hemangioblastoma cerebeloso. Este neoplasma causó la muerte de dos hermanos envejecidos 27 y 24 años, respectivamente y su madre envejecieron 62. El tercer hijo de esta familia era hace diez años afectados, en la edad de 30. Aconsejan los miembros de familia sanos en unidad genética Oncological del paciente no internado en Gdansk. ( info) |
9/173. Mosaicism somático en von Hippel-Lindau Disease. la enfermedad de von hippel-lindau (VHL) es un síndrome familiar dominante de un autosoma del cáncer que predispone al desarrollo del cáncer de los haemangioblastomas, de los feocromocitomas, renal y pancreático del sistema nervioso retiniano y central. En el curso de un análisis molecular conducido para detectar mutaciones del germline de este gene en los pacientes y los individuos de von Hippel-Lindau afectados por los tumores esporádicos, hemos identificado un caso del mosaicism somático en la madre asintomática de un paciente de VHL que fue diagnosticado posteriormente con el feocromocitoma. Éste es el primer informe que proporciona evidencia molecular del mosaicism somático en la enfermedad de von hippel-lindau. Mosaicism podía proporcionar una cierta explicación genética para la heterogeneidad clínica y la severidad variable del fenotipo de VHL, y se debe considerar, como acontecimiento posible al evaluar casos esporádicos de VHL o de pacientes con los tumores VHL-relacionados aislados. 15:114 de Mutat del ronquido, 2000. ( info) |
10/173. Metástasis del carcinoma renal a un hemangioblastoma cerebeloso en un paciente con la enfermedad de von Hippel Lindau: un informe del caso. Divulgamos un caso del carcinoma renal metastático en un haemangioblastoma cerebeloso multirecurrent (HBL) en un paciente adulto con la enfermedad de von Hippel Lindau (VHL). A nuestro conocimiento, solamente dos cajas de metástasis a HBLs intracraneal se han divulgado. ( info) |