1/279. Gli inibitori acquistati al fattore di coagulazione XII si sono associati con l'affezione epatica. Tre pazienti con l'affezione epatica ed il tempo parziale attivato prolungato di thromboplastine (APTT) sulle prove sistematiche sono presentati. Una donna ha avuta affezione epatica metastatica da carcinoma gastrico, una seconda donna ha avuta epatite autoimmune ed un uomo ha avuto epatite cronica severa il B. APTT non era corretto dopo gli esperimenti mescolantesi con 25%, 50% e 75% del plasma normale dello stagno, indicando la presenza di inibitore acquistato. In tutti e tre i casi, l'attività del coagulante di fattore xii è stata ridotta: ( info) |
2/279. L'avvenimento unito dei nodularis macular di prurigo e di amyloidosis. L'associazione dei nodularis di prurigo (PN) e del amyloidosis macular (mA) non è stata segnalata prima. Anche se il trauma frizionale riferito il prurito è una causa ben nota del PN, il relativo ruolo nello sviluppo del mA è stato messo in discussione sempre. Qui segnaliamo due casi con l'affezione epatica e la mancanza di ferro croniche che simultaneamente hanno sviluppato le lesioni di PN e di mA. Il prurito era il fattore precedente ed entrambe le lesioni sono state limitate alle zone graffiate. L'associazione di due dermatosi al contrario rare in pazienti pruritic e la loro distribuzione caratteristica hanno potuto indicare un ruolo importante per il graffio prurito-indotto nella patogenesi del mA, anche. ( info) |
3/279. Totalis di inversus di Situs e singolo ostium coronario: Una coincidenza o un modello? I totalis di inversus di Situs ed il singolo ostium coronario sono anomalie congenite rare e nessun collegamento ontogenic è stato descritto fra loro. Soltanto tre casi dell'associazione di singolo inversus coronario di situs e del ostium sono stati segnalati nella letteratura, tutta trovata su angiografia. Qui presentiamo il primo caso di questa associazione scoperta all'analisi. Sulla base della frequenza apparentemente più superiore prevista di questa individuazione, un collegamento patologico di fondo fra queste circostanze è proposto. ( info) |
| L'epatite gigante sinciziale delle cellule è una forma rara di epatite cronica in adulti, anche se è stato segnalato in collaborazione con l'infezione virale (HCV compreso e infezione hiv), le reazioni della droga ed i disordini autoimmuni. Qui segnaliamo un caso molto insolito di epatite cronica delle cellule giganti nei 26 vecchio-donna, che stavano prendendo un rimedio di erbe (ISABGOL) a costipazione cronica. La presenza di malattie virali e metaboliche si è esclusa; un'eziologia autoimmune era molto per quanto la prova di autoimmunità rimanga improbabile negativa durante l'anno di follow-up ed il segno totale di malattia normalizzati (13 - 8) senza trattamento del corticosteroide. Il ruolo causativo del rimedio di erbe più ulteriormente è stato sostenuto dallo spontaneo ed il miglioramento clinico, biochimico ed istologico drammatico ha osservato quanto segue il relativo ritiro, malgrado l'assenza di tutto il trattamento. ( info) |
5/279. L'ipertensione portopulmonary progressiva dopo trapianto del fegato ha trattato con il epoprostenol. L'ipertensione di Portopulmonary (PPHTN) è una complicazione rara dell'affezione epatica avanzata. Epoprostenol è stato efficace nel trattamento di PPHTN ed è stato usato come ponticello a trapianto orthotopic del fegato (OLT). Il ruolo di OLT nell'inversione di PPHTN è poco chiaro. Segnaliamo un caso di PPHTN severo (una pressione media dell'arteria polmonare di 45 millimetri Hg) che ha progredetto dopo OLT. Il dosaggio acuto con il epoprostenol ha migliorato la resistenza vascolare polmonare da 55% e l'indice cardiaco entro 134%. I miglioramenti emodinamici e sintomatici sono stati effettuati dopo 18 mesi del trattamento a lungo termine con il epoprostenol. Ciò è il primo caso segnalato di riuscito risultato favorevole dopo il trattamento per PPHTN progressivo dopo OLT. Il nostro rapporto di caso complementa i rapporti precedenti evidenziando l'efficace uso potenziale del epoprostenol come trattamento definitivo per PPHTN. ( info) |
| I rapporti di biopsia del fegato sono molto variabili nella loro terminologia. In questo articolo, i termini frequentemente usati e 2 sistemi di raschiatura comuni sono descritti. ( info) |
7/279. Enti di inclusione citoplasmici ed epatite minima: immagazzinaggio del fibrinogeno senza hypofibrinogenemia. Un ragazzo giapponese di 12 anni ha avuto l'altezza e fluttuazione croniche dei livelli della transaminasi del siero da infanzia, senza i segni o i sintomi di guasto di fegato. Le infezioni usuali o i disordini metabolici si sono eliminati da considerazione. Nessun coagulopathy o anomalia nelle concentrazioni nel plasma dei fattori di coagulazione è stata trovata. La microscopia chiara degli esemplari di biopsia del fegato ottenuti alle età 2, 5 e 7 anni ha mostrato il leggero scompiglio del hepatocyte e il mononucleare-leucocita minimo infiammazione lobular, con gli enti di inclusione eosinofili nel citoplasma dei hepatocytes durante il lobulo. Questi corpi hanno macchiato con la tecnica periodica dello acido-Schiff (PASSO DI DANZA); il materiale Passo di danza-positivo era parzialmente diastasi digeribile e sul immunostaining ha contrassegnato per fibrinogeno ma non per l'alfa-1-antitripsina. Su microscopia elettronica di trasmissione, i corpi sono stati rappresentati da materiale con precisione granulare contenuto all'interno delle membrane e sono stati interpretati come a titolo di prova reticolo endoplasmico. L'immagazzinaggio del fibrinogeno può essere manifesto come epatite minima senza coagulopathy. ( info) |
8/279. Un caso di epatite autoimmune con un alto titolo dell'anticorpo antimitochondrial e della gamma-globulinemia normale. Segnaliamo qui un paziente con epatite attiva cronica che non ha avuta indicatori per i virus di epatite e iper-gamma-globulinemia, ma abbiamo avuti alti titoli dell'anticorpo antimitochondrial. I livelli del siero di fosfatasi alcalina erano normali e l'anticorpo antinucleare, l'anticorpo del muscolo del antismooth e l'anticorpo del microsoma del rene del antiliver hanno verificato la negazione. I titoli dell'anticorpo antimitochondrial hanno superato il 1:640 e la positività per anti-M2 è stata accertata di usando sia elisa che il immunoblot con i mitocondri del rinforzare-cuore e un'unità secondaria recombinant della deidrogenasi E2 del piruvato come antigeni. Questo paziente ha risposto alla terapia acida ursodeoxycholic (UDCA) nell'inizio, ma la sua epatite si è svasata in su durante la terapia di UDCA. In opposizione, ha risposto completamente alla terapia del corticosteroide. Il decorso clinico ed i risultati istologici di questo paziente suggeriscono forte che questo paziente abbia epatite autoimmune. ( info) |
9/279. Hepatoblastoma con successo resecato in un giovane adulto con epatite cronica B: rapporto di un caso. Hepatoblastoma si presenta solitamente in bambini, ma alcuni casi inoltre sono stati segnalati in adulti. Segnaliamo il caso insolito del hepatoblastoma in un adulto di 18 anni con epatite cronica B. Ha visitato un ospedale locale con giusto dolore addominale superiore. L'ultrasuono addominale ha mostrato la grande massa nel lobo di destra del suo fegato. Si è riferito a il nostro ospedale ed è stato ammesso per ulteriore esame. All'ammissione, le prove di funzione epatica hanno fornito risultati un po'elevati (amminotransferasi dell'aspartato (AST) 103 IU/l, amminotransferasi dell'alanina (alt) 63 IU/l). Una prova per il virus di epatite ha rivelato che era un elemento portante di superficie dell'antigene di epatite b (HBsAg) ed aveva avvertito la sieroconversione. La sua alfa-fetoproteina (AFP) è stata elevata a 1 548 000 IU/ml. L'ultrasuono addominale ha mostrato i 109 x 96 x 80 millimetri di massa con il modello di mosaico nel lobo di destra dell'embolo della vena portale di destra e del fegato. La tomografia computata addominale (CT) ha dimostrato la grande massa a bassa densità che occupa il lobo di destra, con alcune parti ad alta densità che hanno mostrato la calcificazione. Da questi risultati, abbiamo diagnosticato il hepatoblastoma in un giovane adulto. Un giusto lobectomy è stato effettuato. L'esame patologico ha mostrato un hepatoblastoma altamente differenziato. La chemioterapia ausiliaria è stata effettuata con il cisplatin e il pirarubicin. Il paziente è stato bene ed esente dalla ricorrenza per 12 mesi ed il suo livello di AFP rimane quasi normale. ( info) |
10/279. fibrosi del fegato attribuita ai farmaci di riduzione dei lipidi: due casi. Abbiamo identificato due casi di epatite attiva cronica con fibrosi del fegato indotta dalle droghe di riduzione dei lipidi dei codici categoria del fibrate e di statin malgrado il controllo normale delle transaminasi. Ci sono pochi rapporti di epatite clinicamente significativa indotta da queste droghe e perfino da pochi casi di fibrosi. Dato l'utilizzazione crescente di queste droghe, ci sono le implicazioni per i pazienti di controllo sulla terapia a lungo termine per danno di fegato. ( info) |