1/262. Doença de Vogt-Koyanagi-Harada: vitiligo extensivo com o erythroderma generalizado prodromal. A ocorrência do vitiligo com eritema prodromal na doença de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) é observada raramente. Nós descrevemos uma mulher chinesa dos anos de idade 68 que desenvolva o vitiligo extensivo 6 meses depois que o início de um erythroderma generalizado e 12 meses após o início do uveitis bilateral agudo. Igualmente teve uma história de 4 anos de chapas psoriáticas no tronco que resolveu completamente sem retorno 15 meses após o início do erythroderma. A inflamação cutaneous extensiva antes do início do vitiligo em nosso paciente com doença de VKH não tem sido relatada antes e não sugere fortemente uma etiologia imunológica para a doença de VKH. ( info) |
2/262. Um exemplo do myocarditis eosinophilic complicado por Kimura' doença de s (lymphogranuloma hyperplastic eosinophilic) e erythroderma. Este relatório descreve um paciente com o myocarditis eosinophilic complicado por Kimura' doença de s (lymphogranuloma hyperplastic eosinophilic) e erythroderma. Um homem dos anos de idade 50 apresentou com uma queixa da dor precordial. Entretanto, único encontrar anormal no examinatioin era eosinophilia (1617 eosinophils/microl). Três anos mais tarde, o eczema crônico desenvolvido paciente, e foi diagnosticado com posteczematosa do erythroderma. Um ano mais tarde, um tumor foi detectado no auricule direito, e em um diagnóstico de Kimura' a doença de s foi feita, baseado nos resultados da biópsia. A dispnéia progressiva desenvolvida paciente 6 meses mais tarde e foi encontrada para ter a cardiomegália e uma fração ventricular esquerda deprimida da ejeção (17%). Um diagnóstico do myocarditis eosinophilic foi feito baseado nos resultados de uma biópsia endomyocardial ventricular direita. O myocarditis e o erythrodrema eosinophilic foram tratados com os esteróides com melhoria do eosinophilia e deixaram a função ventricular. ( info) |
3/262. Cocardes do en de Erythrokeratoderma. Os erythrokeratodermas são um grupo distinto mas clìnica variável de geno-dermatoses raras, caracterizado por lesões erythematous e hyperkeratotic limitadas. Todas as tentativas de estabelecer uma classificação válida foram baseadas em critérios puramente clínicos e morfológicos. Cocardes do en de Erythrokeratoderma, igualmente conhecidos como cocardes do en do genodermatose ou Degos' a síndrome, foi descrita primeiramente por Degos em 1947. A circunstância é caracterizada pelas grandes chapas redondas com eritema concêntrica e a escamação que têm uma configuração do alvo, que remitem e retornam, além do que chapas scaly como considerado em variabilis do erythrokeratoderma. Um exemplo deste genodermatosis raro é descrito. ( info) |
4/262. Ofuji' papuloerythroderma de s. Uma associação com cancro gastric adiantado. Um exemplo de Ofuji' o papuloerythroderma de s em um homem 88 idoso, afetado pelo cancro gastric adiantado, é relatado. A associação observada em nosso caso com malignidade visceral adiantada é o ponto de partida para a consideração de avaliações patológicas dos relacionamentos, as nosológicas e as prognósticas com respeito a esta dermatose rara que é distintiva das pessoas adultas, e sublinha a importância de um seguimento a longo prazo destes pacientes. ( info) |
5/262. Reação de hipersensibilidade multisystemic severa ao carbamazepine que inclui a anemia dyserythropoietic. OBJETIVO: Para relatar um exemplo da reação de hipersensibilidade multisystemic ao carbamazepine. SUMÁRIO DO CASO: Um homem branco dos anos de idade 81 foi admitido a nosso hospital por causa da febre, do prurido pruritic do morbilliform, e da icterícia. Cinqüênta dias antes da admissão tinha tomado o tid do p.o. do magnésio do carbamazepine 200 por causa das apreensões. Durante os dias primeiros que seguem a admissão, um prurido maculopapular progrediu ao erythroderma generalizado com esfoliação extensiva subseqüente da pele. Depois que interrompendo o carbamazepine a febre desapareceu dentro de 72 horas e os testes de função hepatic retornaram ao normal no prazo de quatro dias. Além disso, após a admissão os valores da hemoglobina caíram gradualmente a 6.7 g/100 mL. Uma medula aspirada mostrou o hypercellularity com anomalias dyserythropoietic marcadas, e a biópsia da medula mostrou a grande e infiltração difundida devido à presença de um lymphoma lymphocytic pequeno low-grade. Nenhuma terapia específica para o lymphoma foi empreendida. A continuação bioquímica mostrou uma melhoria total de valores da hemoglobina. Oito meses após a descontinuação da droga, o paciente era assintomático; as concentrações periféricas da contagem e da hemoglobina do glóbulo eram persistente normais. DISCUSSÃO: Ao melhor de nosso conhecimento, este é o primeiro carbamazepine publicado da implicação do relatório do caso como a causa da anemia associada com o hypercellularity da medula e as mudanças dyserythropoietic, em vez do hypocellularity e da redução de precursores erythroid. Um ponto interessante levantado por nossa observação é a relação possível entre a entrada do carbamazepine e a doença lymphoproliferative real. O desenvolvimento de non-Hodgkin' o tratamento de seguimento do carbamazepine do lymphoma de s foi relatado, com regressão depois que a droga foi interrompida. Entretanto, em nosso caso, uma biópsia da medula repetiu oito meses depois que a descontinuação da droga confirmou o diagnóstico do lymphoma low-grade. CONCLUSÕES: Este relatório do caso descreve uma reação multisystemic severa, caracterizada pelo erythroderma generalizado; e falha renal, hepatic, e da medula em um paciente que começasse a terapia do carbamazepine 50 dias de antemão. ( info) |
6/262. Kaposi' erupções de varicelliform de s durante a retirada esteróide em um paciente senile do erythroderma: cura de lesões erythrodermic regionais depois da infecção. O autor encontrou um exemplo de Kaposi' erupções de varicelliform de s em ambas as regiões axilares durante a retirada esteróide em um macho dos anos de idade 68 com o eythroderma depois do eczema. O estudo de Immnohistochemical deu-me a indicação positiva do tipo do vírus de palavra simples de herpes em keratinocytes epidérmicos nos vesicles do lesional. A cura de seguimento das erupções de varicelliform, lesões erythrodermic nas regiões axilares esclareceu completamente. Para aqueles em outros locais, mais tempo foi exigido consideravelmente para a cura, com a retirada esteróide que é um fator deste período. ( info) |
7/262. Reversão da síndrome nephrotic devido ao amyloidosis do AA em pacientes psoriáticos no tratamento a longo prazo do colchicine. Relatório do caso e revisão da literatura. Um exemplo da síndrome nephrotic devido ao amyloidosis do AA em uma mulher nova que sofre da psoríase erythrodermic e da artropatia psoriática é relatado. A síndrome nephrotic regressed completamente durante (o tratamento a longo prazo do colchicine de 57 meses). Há 39 relatórios do caso na literatura da psoríase associada com o amyloidosis. Mais de 85% destes pacientes teve a artropatia concomitante. Isto sugere que a artrite possa ser um factor importante na aparência do amyloidosis. 59% do psoriatics com amyloidosis teve a falha renal e 56% dele morreu imediatamente depois do diagnóstico do amyloidosis. Estas observações suportam a vista que o amyloidosis associado com a psoríase é uma doença agressiva que possa ser fatal. Entretanto, o curso clínico de nosso paciente sugere que o amyloidosis renal associado com a psoríase possa com sucesso ser tratado pelo colchicine. ( info) |
8/262. Um exemplo da síndrome pre-Sezary precedeu à mão lesões. A síndrome de Pre-Sezary é um erythroderma com um curso crônico, uns resultados clínicos da síndrome de Sezary, uma infiltração subepidermal lymphocytic da faixa às vezes, e uns ciclos repetidos de circular pilhas de Sezary de menos de 1.000 cells/mm3. A duração do erythroderma pre-Sezary precedente pre-existing das doenças de pele varia de algumas semanas a 20 anos. Antes que o erythroderma se torne, estes pacientes estão diagnosticados com dermatite de contato, neurodermatitis, dermatite crônica, dermatite atópica, ou eczema asteatotic. A lesão da mão igualmente precede o erythroderma pre-Sezary. Esta circunstância foi controlada por três ciclos da quimioterapia que consistem no vincristine, cytoxan, no doxorubicin, e no prednisolone. Nós descrevemos um caso síndrome pre-Sezary da lesão à mão precedida e tratado com a quimioterapia. ( info) |
9/262. Erythroderma psoriático e pemphigoid buloso tratados com sucesso com o acitretin e o azathioprine. Nós apresentamos o exemplo de um paciente masculino dos anos de idade 59 que desenvolva lesões de um pemphigoid buloso durante uma psoríase severa duradouro que fosse tratada por anos com os tratamentos tópicos diferentes assim como com radiações de PUVA e de UV-B. Nosso paciente foi tratado com sucesso com uma combinação de acitretin e de azathioprine (continuação 28 meses). Nosso caso mostra que é possível evitar o tratamento sistemático do corticosteroide nesta situação terapêutica difícil. ( info) |
10/262. Dificuldades em tratar a retirada esteróide: da baixa dose cyclosporin sistemático das ACTH intermitentes e usado para tratar um paciente senile do erythroderma. O afilamento ou a terminação do pedido tópico e/ou sistemático forte prolongado do corticosteroide para o eczema generalizado extensivo têm efeitos adversos no corpo e apresentam assim uma situação muito difícil. O caso atual é aquele de um homem dos anos de idade 68 com o erythroderma depois do eczema, cuja a retirada esteróide foi tratada com sucesso com as ACTH intermitentes e a administração sistemática do cyclosporin da baixa dose durante um ano. ( info) |