1/1340. Grovigli di Neurofibrillary nella demenza di " pressure" normale; idrocefalia. L'esame neuropathological sistematico non ha potuto spiegare il forte progresso esibito da un paziente con " pressure" normale; idrocefalia dopo lo smistamento. Il paziente migliore ha contrapposto notevolmente con il termine immutato di quattro altri anche derivati con successo. I cinque cervelli sono stati analizzati dalla morfometria quantitativa per determinare il grado di formazione neurofibrillary di groviglio in neuroni temporali mesial. La densità delle cellule di nervo del aggrovigliare-cuscinetto nei quattro casi non migliorati era contrassegnato maggior di nei cervelli di pari età di controllo da diciannove oggetti normali ed è caduto nella stessa gamma di quella di otto dements con Alzheimer' neuropathologically confermato; malattia di s. La densità della persona che ha recuperato era entro i limiti normali. La durata di demenza prima dello smistamento e la durata totale di demenza in questi cinque pazienti si allineano nello stesso ordine del loro grado di formazione neurofibrillary. Ancora, una correlazione lineare positiva esiste fra gli indici di groviglio e la durata totale di demenza. I dati suggeriscono che la diagnosi precoce possa migliorare le probabilità di inversione della demenza della idrocefalia normale di pressione prima che le alterazioni istologiche dimostrino troppo severo. ( info) |
2/1340. Cerebri di Lymphomatosis che presenta come demenza velocemente progressiva: risultati clinici, neuroimaging e patologici. Il linfoma primario del sistema nervoso centrale (PCNSL) presenta solitamente con i risultati clinici e neuroimaging costanti con le singole o lesioni totali intracraniche multiple. Su formazione immagine a risonanza magnetica cranica (MRI), tali lesioni sono quasi sempre aumento di contrasto, riflettente la rottura della barriera ematomeningea al luogo dei noduli del tumore. Descriviamo 2 casi dal centro medico del UCLA che ha sviluppato una demenza velocemente progressiva dovuto le vaste lesioni cerebrali degli argomenti grigi e bianchi che coinvolgono gran parte del cervello. Nel paziente che è venuto all'analisi, ampiamente infiltrantesi, il linfoma focale necrotico del plasmacytoid della B-cellula è stato notato durante i neuraxis cerebrali. Risultati di MRI nel caso 2 fossero costanti con infiltrazione lymphomatous diffusa del cervello senza lesioni totali, che era biopsia provata. Concludiamo che PCNSL può accadere in una forma diffuso di infiltrazione che può accadere senza prova di MRI delle lesioni totali o del compromesso della barriera ematomeningea. Ci riferiamo a questa entità come ' lymphomatosis cerebri' ed aggiungalo alla diagnosi differenziale di una demenza velocemente progressiva. ( info) |
3/1340. Encefalopatia arteriosclerotica Subcortical (Binswanger' malattia di s). Un'eziologia vascolare di demenza. Un uomo di 51 anno con ipertensione intermittente moderata ha avuto una demenza velocemente progressiva e profonda in assenza di segni neurologici di localizzazione significativi. L'autopsia ha rilevato le alterazioni vascolari e diffonde la degenerazione della materia bianca che caratterizzano l'encefalopatia arteriosclerotica subcortical (SAE) o Binswanger' malattia di s. Il caso sottolinea la necessità di considerare la malattia vascolare come eziologia di demenza -- anche in assenza di deficit neurologico focale. ( info) |
4/1340. Vivendo con la demenza: comunicando con una persona più anziana e la sua famiglia. Questo articolo è destinato per esplorare ed esaminare le componenti chiave della comunicazione che sono emerso durante l'analisi interazionale di un gioco di ruolo che ha avvenuto nell'aula. Il ' actors' erano le infermiere che hanno percepito l'interazione per riflettere un incontro giornaliere in un quartiere di ospedale. L'autorizzazione legare l'interazione con un nastro è stata domandata e dato da tutte le persone ha coinvolto. Il ' principale; players' nel piano d'azione erano: il paziente, una anno-donna 70 che erano stati ammessi con demenza, il suo figlio e la figlia e l'infermiera incaricata del quartiere. La dinamica fondamentale dell'uso di potere e limitazione, dire di verità, sforzo della famiglia, conflitto tra persone, ageism, discriminazione sessuale, empatia ed umanesimo è emerso durante l'analisi. I risultati indicano che la comunicazione terapeutica dovrebbe essere il fondamento su cui la professione d'infermiera dovrebbe levarsi in piedi. L'articolo continua con un'esplorazione delle strutture teoriche che hanno guidato l'analisi di interazione e concludono suggerendo a titolo di prova alcune implicazioni espressive per pratica di professione d'infermiera. Progetta di fornire le nuove comprensioni provocatorie nella dinamica a volte segreta di comunicazione che accade all'interno del rapporto del nutrire-paziente. Per concludere, mira a generare la discussione su questo regno piccolo-progettato di interazione sociale umana. ( info) |
5/1340. Sviluppo di un processo di demenza all'interno del contesto della famiglia: il caso di Alice. L'analisi qualitativa è stata usata per analizzare un diario scritto durante due anni dalla sorella di un paziente di demenza. L'analisi è diretta alla domanda di come un paziente e una rete sociale rispondono l'un l'altro durante il processo di demenza. Il diario evidenzia le caratteristiche nello sviluppo del processo di demenza che ricevono l'attenzione limitata negli studi empirici: cambiamenti nel processo di interazione fra la rete paziente e sociale; un patient' capienza del residuo di s; un caregiver' la s ha percepito le ricompense di caregiving. Abbiamo indicato tre fasi nel processo di interazione: la fase di riconoscimento, la fase stabile e la fase di destabilizzazione. Questo diario illustra come una fase stabile nell'interazione fra il badante paziente e primario può essere stabilita. Il badante ha derivato le ricompense l'osservazione ed usando del patient' capienza residua di s e da una sensibilità dell'essere utile. In questo caso caregiving non è unidirezionale. La qualità dei programmi futuri di sostegno può essere migliorata unendo i programmi miranti per influenzare patient' comportamento di s e sostenere i badante. ( info) |
6/1340. Uno studio cinematico su aprassia progressiva con e senza demenza. PRIORITÀ BASSA: Il Prehension è un controllo prossimale (trasporto) e distale di richiesta ideationally semplice e inserita del movimento (di manipolazione) del membro. I pazienti con questa sindrome di aprassia progressiva non possono effettuare molte attività della vita quotidiana che richiedono il prehension. Là poco è conosciuto circa come questa sindrome interrompe cinematico tali movimenti o se la demenza simultanea potrebbe svolgere un ruolo critico. obiettivi: Usando il prehension come paradigma per un movimento funzionale ideationally semplice e inserito, abbiamo cercato (1) caratterizza generalmente le caratteristiche cinematiche di aprassia progressiva e (2) contrasto le differenze cinematiche fra i pazienti apraxic con e senza demenza. metodi: Otto pazienti con la sindrome di aprassia progressiva (cinque compresi senza demenza, uno di chi analisi-avévano confermato la degenerazione gangliare corticobasal e tre con demenza, uno di chi analisi-aveva confermato Alzheimer' la malattia di s) è stata paragonata ad otto oggetti normali di pari età di controllo su un'operazione di prehension usando un sistema della macchina fotografica di Optotrak. RISULTATI: Rispetto agli oggetti di controllo, gli oggetti apraxic avévano ritardato il tempo di reazione, la cinematica ritardata di manipolazione e di trasporto, maggior deviazione laterale dalla traiettoria lineare di prehension, maggior asimmetria intermanual, dispersioni di programmazione del motore e trasportare-manipolazione delicata che disgiunge. Ci era differenze secondarie fra i sottogruppi di aprassia quali le maggiori differenze intermanual e la velocità alterata dell'apertura della presa nel gruppo nondemented e movimento più lento generale nel gruppo pazzo. CONCLUSIONI: Ci sono differenze cinematiche importanti fra gli oggetti di controllo ed apraxic su un'operazione di prehension. Le differenze fra i sottogruppi clinico-patologici sono più sottili ed il disordine di movimento in se piuttosto che la demenza simultanea è il più grande determinante dell'inabilità del motore. ( info) |
7/1340. Malattia di Creutzfeldt-Jakob che presenta con l'offuscamento visivo, la diplopia e la perdita visiva: Heidenhain' variante di s. Anomalie electroencephalographic focali come descritte in Heidenhain' la variante di s della malattia di Creutzfeldt-Jakob è rara. Segnaliamo un maschio di 73 anni che presenta con i sintomi visivi, il hemianopia di destra e velocemente la demenza progressiva. Myoclonus era sincrono con gli scarichi epileptiform periodici generalizzati sull'elettroencefalografia (EEG). In più, ci erano ondulazioni pronunciate focali periodiche alla regione occipital di sinistra. le immagini a risonanza magnetica diffusione-appesantite del cervello hanno mostrato l'intensità un po'aumentata del segnale nella zona parasagittal occipital, hanno lasciato più di destra. la proteina 14-3-3 è stata rilevata nel liquido cerebrospinale. Il paziente è morto entro 5 mesi della presentazione. ( info) |
8/1340. Neuropatia sensitiva ereditaria con sordità e demenza: uno studio clinico e neuroimaging. Descriviamo tre pazienti del fratello germano con la neuropatia sensitiva dominante ereditata autosomal, la perdita della capacità uditiva neuro-sensoriale e la demenza. Le caratteristiche dei deficit conoscitivo-del comportamento nei pazienti, compreso disfunzione esecutiva, apatia, indifferenza e disattenzione, erano costanti con una disfunzione del lobo frontale. La formazione immagine a risonanza magnetica ha mostrato un'atrofia diffusa del cervello. Una tomografia a emissione di positroni del fluorodeoxyglucose in un paziente e una tomografia computata della singola emissione del fotone in un altro hanno dimostrato un hypometabolism del glucosio o un hypoperfusion nelle regioni frontali e thalamic mediali. La partecipazione frontale primaria o la disfunzione frontale secondaria alle lesioni thalamic può contribuire alla natura di demenza in questi pazienti. ( info) |
| Le forme familiari di demenza frontotemporal e di parkinsonismo collegati al cromosoma 17 (FTDP-17) recentemente sono state associate con la regione di codificazione e le mutazioni intronic nel gene di tau. Qui segnaliamo i nostri risultati su 2 fratelli germani influenzati da una famiglia con demenza di presto-inizio, caratterizzata da vasta patologia di tau e da un pro alla mutazione del leu a codone 301 della tau. Il proband, una donna di 55 anni ed il suo fratello di 63 anni sono morto dopo che una malattia dementing progressiva diagnosticata clinicamente come malattia di alzheimer. La loro madre, 2 sorelle, la zia e lo zio materno e parecchi cugini inoltre sono stati influenzati. L'analisi in entrambi i casi ha rivelato l'atrofia e la degenerazione frontotemporal dei gangli basali e del nigra di substantia. L'ordinamento dell'essone 10 del gene di tau ha rivelato la corrente alternata alla transizione di T a codone 301, con conseguente pro alla sostituzione del leu. Le inclusioni di un neurone e glial diffuse, i filetti del neuropil e le piastre astrocytic simili a quelle vedute nella degenerazione corticobasal sono stati identificati con una batteria degli anticorpi agli epitopi fosforilazione-dipendenti e fosforilazione-indipendenti che misurano l'intera sequenza di tau. I filamenti isolati di tau hanno avuti la morfologia dei nastri torti stretti. la tau Sarkosyl-insolubile ha esibito 2 fasce importanti del kDa 64 e 68 e di una fascia di kDa del minore 72, simili al modello veduto in un collegato tauopathy familiare con una mutazione intronic di tau. Queste fasce patologiche di tau hanno contenuto principalmente il sottoinsieme dei isoforms di tau con 4 ripetizioni microtubule-leganti influenzate selettivamente dalla mutazione di senso sbagliato di P301L. I nostri risultati danno risalto all'eterogeneità fenotipica e genetica dei tauopathies ed evidenziano i collegamenti intriganti fra FTDP-17 ed altre malattie neurodegenerative. ( info) |
10/1340. Il trattamento seguente di demenza dei tumori cerebrali con la radioterapia ha amministrato da solo o congiuntamente alla chemioterapia nitrosourea-basata: uno studio clinico e patologico. Uno studio clinico e patologico retrospettivo di 4 pazienti che hanno sviluppato la sindrome di demenza indotta da radiazioni è stato svolto. Tutti i pazienti hanno compiuto i seguenti test di verifica: (1) una storia di irradiazione supratentorial; (2) nessuna prova del tumore ricorrente sintomatico; (3) nessuna altra causa di disfunzione e di demenza cerebrali progressive. L'immagine clinica ha consistito di un " progressivo; subcortical" demenza che accade 3-12 mesi dopo un corso di radioterapia cerebrale. L'esame ha rivelato la partecipazione corticospinal bilaterale iniziale del tratto a tutti i pazienti e la sindrome Parkinsonian dopa-resistente in due. Sull'esplorazione di CT e su MRI del cervello, le caratteristiche principali hanno consistito dell'ingrandimento progressivo dei ventricoli connessi con un hypodensity/hyperintensity diffuso del meglio della materia bianca veduto sulle immagini appesantite T2 su MRI. Il corso era progressivo oltre 8-48 mesi in 3 pazienti mentre un paziente ha avuto stabilizzazione del suo stato per circa 28 anni. Il trattamento con i corticosteroidi o derivare non ha prodotto il miglioramento continuo e tutti i pazienti finalmente sono morto. L'esame patologico ha rivelato il pallor diffuso della materia bianca con il risparmio delle fibre arcuate in tutti i pazienti. Malgrado un modello comune su esame lordo, gli studi microscopici hanno rivelato varie lesioni che hanno preso due forme di base: (1) una perdita diffusa del myelin ed axonal nella materia bianca si è associata con necrosi del tessuto, specialmente piccoli fuochi multipli di necrosi diffusi nella materia bianca che è sembrato differente dal " usuale; radionecrosis" ; (2) spongiosis diffuso della materia bianca caratterizzata dalla presenza di vacuoli che hanno spostato gli strati e gli assoni normale-macchiati del myelin. Malgrado un corso clinico e radiologico piuttosto stereotipato, il sottostrato patologico di demenza indotta da radiazioni non è uniforme. Se i tipi differenti di lesioni della materia bianca rappresentano lo spettro di singolo processo patologico o indicano che la patogenesi di questa sindrome è multifattoriale con differenti cellule di obiettivo, rimane essere veduto. ( info) |