1/116. Encierro involuntario monocular del párpado. OBJETIVOS: El blepharospasm monocular (MBLS) es precipitado por patología ocular ipsolateral y llega a ser bilateral en un cierto plazo. Divulgan dos pacientes con el disturbio visual monocular que exhibe el encierro involuntario monocular del párpado (MIEC), asemejándose a MBLS. MATERIAL Y MÉTODOS: Una hembra de 31 años con hipertiroidismo desarrolló polyopia monocular con la visión izquierda del ojo en la fijación binocular seguida por la extinción visual ipsolateral. La visión monocular era de otra manera normal. Un varón de 57 años con falta renal desarrolló la ceguera monocular secundaria a la hemorragia retiniana. RESULTADOS: El primer paciente tenía anisocoria y protuberancia del globo ocular. El cerebro de resonancia magnética (SR.) era normal. El segundo paciente tenía movimientos involuntarios del ojo izquierdo. La tomografía automatizada de la cabeza (CT) era normal. Ambos pacientes exhibieron MIEC del ojo con la debilitación visual que se podría superar voluntariamente, pero reaparecieron sobre la distracción. Ni unos ni otros de los dos BLS desarrollados en carta recordativa de largo plazo. CONCLUSIÓN: MIEC representa una complicación de la patología ocular ipsolateral en la ausencia de otros movimientos involuntarios, la apraxia de la abertura del párpado, o el blepharospasm (BLS). MIEC necesita ser distinguido de MBLS, puesto que no todo el MBLS llega a ser bilateral. ( info) |
2/116. Blepharospasm y apraxia de la abertura del párpado en la intoxicación del litio. Presentamos el caso de una mujer de 72 años con una historia de un desorden de humor bipolar crónico tratado con litio. Sobre hacer la dosis aumentar, ella desarrolló un estado desconcertante agudo acompañado por el blepharospasm (BS) y la apraxia de la abertura del párpado. La inestabilidad del paso con caídas frecuentes, las muestras de la zona de la pirámide, y el temblor postural en ambas manos eran también evidentes. Al retirar el litio, los síntomas remitieron en el plazo de 2 semanas. Este paciente ilustra que las BS y la apraxia de la abertura del párpado pueden ser accionadas por la sobredosis del litio. Nuestro caso autoriza la inclusión del litio en la lista de drogas obligadas inducir tales desordenes de movimiento. ( info) |
3/116. blepharospasm Lamotrigine-inducido. Los desordenes de movimiento tales como temblor y ataxia ocurren comúnmente durante terapia con las drogas antiepilépticas (AEDs). Las distonías, sin embargo, son raras. Blepharospasm, aunque esté divulgado con los agentes neurolépticos, nunca se ha divulgado con AEDs. Nuestro blepharospasm desarrollado paciente durante terapia con lamotrigine. ( info) |
4/116. Pallidotomy posteroventral contemporáneo bilateral para el tratamiento de Parkinson' enfermedad de s: efectos secundarios neurofisiológicos y neurológicos. Informe de cuatro casos y revisión de la literatura. Los autores divulgan el cognoscitivo subestimada, el humor, y las complicaciones del comportamiento en los pacientes que han experimentado pallidotomy contemporáneo bilateral, según lo visto en su experiencia temprana con la neurocirugía funcional para Parkinson' enfermedad de s (paladio) que es acompañada por fluctuaciones severas del motor antes del estímulo pallidal. Cuatro pacientes, no sufriendo de demencia, con avanzado (etapas III-IV de Hoehn y de Yahr), paladio médicamente intratable que ofrece el " severo; en-off" las fluctuaciones experimentaron pallidotomy posteroventral contemporáneo bilateral (PVP). Evaluaron a todos los pacientes según el programa del gravamen de la base para el protocolo intracerebral de los trasplantes (CAPIT) sin exploraciones de la tomografía de emisión de positrón pero con cognoscitivo neurofisiológico adicional, humor, y la prueba del comportamiento. Para los primeros 3 a 6 meses postoperatoriamente, todos los pacientes demostraron una mejora mala de las cuentas del motor en el Parkinson' unificado; escala de alimentación de la enfermedad de s (UPDRS), en el mejor " on" (el 21%) y el " peor; off" (el 40%) Subescala del motor de UPDRS III, una mejora mala del 30% en las actividades de UPDRS II del subscore de la vida del diario (ADL), y el 60% en las complicaciones de UPDRS IV de la subescala del tratamiento. La discinesia desapareció casi totalmente, y la duración diaria del medio apagado del tiempo fue reducida por un promedio de el 60%. A pesar de estos buenos resultados en las cuentas de CAPIT, un paciente experimentó un síndrome corticobulbar parcialmente regresivo con la disfagia, disartria, y aumentó drooling. No se encontró ninguna labilidad emocional en este paciente, sino que él demostró el blepharospasm pretarsiano postoperatorio bilateral severo (apraxia de la abertura del párpado), que interfirieron con caminar y que requirió el tratamiento con las inyecciones subcutáneas de la alto-dosis de la toxina botulinum. NinguÌn paciente demostró defectos o hemiparesis del campo de visión, pero la depresión postoperatoria, cambios en las funciones de la personalidad, del comportamiento, y ejecutivas fue considerada en dos individuos. La abulia postoperatoria fue divulgada por la familia de un paciente, que perdió su agresividad e impulsión preoperativas en términos de ADL, discurso, negocio, vida familiar, y manías, y soñoliento y se fatigó. Un paciente divulgó automatisms mentales postoperatorios, tales como cuenta mental obligatoria, y pensamientos circulares y razonar durante de fases; la depresión postoperatoria fue encontrada en dos pacientes. Sin embargo, ningunos de los pacientes demostraron estos síntomas durante el estímulo intraoperativo del microelectrodo. Estos resultados son compatibles con informes anteriores sobre lesiones pallidal bilaterales. Una baja progresiva de los subscores de UPDRS fue considerada después de 12 meses, de constante con la progresión de la enfermedad. Pallidotomy simultáneo bilateral se puede seguir por déficits emocionales, del comportamiento, y cognoscitivos tales como depresión, desordenes obsesivos, y pérdida de autoactivation-abulia psíquica, así como la incapacidad de la disfunción y de la apraxia corticobulbares de la abertura del párpado, además de los déficits del motor previamente descrito y del campo de visión, que hacen a este undesirable de la cirugía aunque la mejora significativa en déficits del motor puede ser alcanzada. ( info) |
5/116. Síndrome myasthenic de Lamberto-Eaton con ophthalmoparesis y el pseudoblepharospasm. Divulgamos a un paciente diagnosticado inicialmente como teniendo gravis oculares de la miastenia que demostraron ophthalmoparesis y el pseudoblepharospasm progresivos junto con los anticuerpos positivos del receptor de la acetilcolina. La evaluación repetida con el estímulo repetidor de alta frecuencia reveló una respuesta incremental y elevó los títulos de anticuerpos contra los canales presinápticos del calcio, confirmando el síndrome myasthenic de Lamberto-Eaton. La evaluación sistémica no reveló ninguÌn neoplasma malo sino reveló Hashimoto' eutiroide; enfermedad de s. La terapia de Immunomodulative incluyendo intercambio del plasma y la administración de un immunosuppressent (azathioprine) combinada con un molde del potasio-canal (3,4-diaminopyridine) redujo las anormalidades oculares. Concluimos que las manifestaciones oculares en este paciente fueron causadas probablemente por el síndrome myasthenic de Lamberto-Eaton. ( info) |
6/116. Clozapine en el tratamiento del blepharospasm neuroléptico-inducido: un informe de 4 casos. FONDO: Blepharospasm, el encierro fuerte de párpados, es una consecuencia infrecuente del tratamiento neuroléptico que, cuando es severa, puede interferir con la capacidad de caminar, de conducir, o de trabajar. Como discinesia tardía, el blepharospasm puede desfigurar y estético apenar, contribuyendo a la estigmatización creciente de pacientes. INFORMES DEL CASO: Divulgamos a 4 pacientes con desorden schizoaffective de DSM-IV, esquizofrenia paranoica, o la esquizofrenia no diferenciada crónica que desarrolló el blepharospasm neuroléptico-inducido. En todos los pacientes, el blepharospasm remitió sin el reemergence de la psicosis en el plazo de 3 a 5 meses del tratamiento con el clozapine, 100-200 mg/día. CONCLUSIÓN: Los resultados sugieren que el clozapine pueda tratar con éxito el blepharospasm neuroléptico-inducido sin el reemergence de la psicosis en pacientes con esquizofrenia, desorden schizoaffective, o desorden del schizophreniform. ( info) |
7/116. Una familia de Yorkshire con distonía primaria cranio-cervical de la torsión del adulto-inicio. Aunque los antecedentes familiares se describan en el aproximadamente 20% de pacientes, las familias grandes con la distonía (idiopática) primaria craniocervical de la torsión del adulto-inicio (PTD) son raras. Divulgamos a una nueva familia británica con distonía cranio-cervical. Examinaron a diecisiete miembros de la familia. Cinco cajas fueron diagnosticadas como PTD y el definido como PTD probable. La edad media en el inicio era 29 años (gama, 19-40 años). El fenotipo fue caracterizado por distonía cranio-cervical del adulto-inicio en todos los casos afectados. Algunos casos tenían temblor adicional de la voz y/o temblor postural del brazo. La canceladura de la MORDAZA en el gene DYT1 fue excluida en el caso del índice. El análisis del acoplamiento fue realizado entre la enfermedad y varios lugares geométricos del marcador que atravesaban las regiones DYT6 y DYT7, y los haplotipos fueron reconstruidos en todos los temas. Aunque el análisis del acoplamiento no fuera totalmente informativo, los haplotipos reconstruidos excluyeron el acoplamiento entre la enfermedad y DYT6 o DYT7. Este informe confirma que la distonía cranio-cervical familiar es genético heterogénea, y otros estudios de otras familias de PTD con las características clínicas similares son necesarios identificar otros nuevos genes. ( info) |
8/116. Neurectomía de Superselective con la reconstrucción primaria periorbitaria para el blepharospasm. Informe del caso. Trataron a un viejo hombre de 66 años con el blepharospasm y la ptosis de la frente con un procedimiento combinado en el cual las ramas del nervio facial fueron suprimidas en el margen de los orbicularis, y el área periorbitaria fue reconstruida simultáneamente. La condición mejoró después del tratamiento sin ocurrencia de complicaciones orales o de la anestesia facial. ( info) |
9/116. ganglioglioma del ventrículo lateral que presenta con el blepharospasm - encajone el informe y la revisión de la literatura. Gangliogliomas del ventrículo lateral es tumores inusuales del sistema nervioso central. Divulgamos a una hembra de 25 años que presentó con una historia de cuatro semanas de los dolores de cabeza generalizados asociados al blepharospasm izquierdo-echado a un lado. La examinación clínica reveló papiledema bilateral pero ningunos déficits neurológicos focales. La tomografía computada y la proyección de imagen de resonancia magnética demostraron una lesión grande dentro del ventrículo lateral izquierdo. La resección quirúrgica total gruesa de la lesión fue realizada con un acercamiento para-sagital, transporte-calloso. El análisis histopatológico reveló la diagnosis del ganglioglioma. El curso postoperatorio era sin nada especial que destacar, con la resolución completa de los dolores de cabeza y del blepharospasm. La presentación con un blepharospasm ipsolateral se ha divulgado nunca previamente en el ajuste de un tumor ventricular lateral. ( info) |
10/116. Malformación de Blepharoclonus y de Arnold-Chiari. OBJETIVO: Blepharoclonus (BLC) denota una amplitud grande, temblores involuntarios de los músculos del oculi de los orbicularis, observados durante el encierro apacible de los párpados. BLC puede seguir trauma principal importante. Describen a cuatro pacientes con la malformación de Arnold-Chiari (ACM) y BLC. MATERIALES Y MÉTODOS: El primer paciente tenía entumecimiento facial por 5 meses; los pacientes restantes tenían dolores de cabeza el seguir de la cabeza de menor importancia o de lesiones espinales cervicales. La proyección de imagen de resonancia magnética del cerebro (MRI), las respuestas y el electromyogram facial (EMG) de los reflejos del centelleo del electroencefalograma (EEG), mental y facial del nervio fueron realizados. RESULTADOS: Todos los pacientes exhibieron ACM en el cerebro MRI. El primer paciente tenía la malformación venosa dural coincidente, el turcica vacío-sella y displasia digital familiar. Ella exhibió synkinesis del oculopterygoid. Los 3 pacientes pasados tenían dolor de cabeza posttraumatic; los segundos y terceros pacientes habían limitado características del síndrome de Ehlers-Danlos (EDS). El segundo paciente tenía la fusión espinal cervical y el cuarto una siringe cervical. Todos los pacientes tenían BLC en encierro apacible del párpado. CONCLUSIÓN: BLC es una muestra neuro-oftalmológica underdiagnosed de ACM. ( info) |