1/594. Implicaciones anestésicas del síndrome rígido de la espina dorsal. Presentan la gerencia perioperative de una muchacha de 14 años, sufriendo del síndrome rígido de la espina dorsal del desorden muscular. Las implicaciones anestésicas con respecto a la intubación difícil posible, a la implicación cardiaca, a la hipertermia mala, a agentes de bloqueo neuromusculares, y a la recuperación postoperatoria se discuten. ( info) |
2/594. Cuerda cervical que ata mímico atrofia muscular focal. La médula espinal que ata ocurre raramente en la región cervical. En adultos, resulta generalmente de operaciones anteriores. Sin embargo, el origen congénito se diagnostica y se trata siempre temprano en el período infantil. Divulgamos a un muchacho con el dysraphism espinal cervical que fue diagnosticado erróneamente como atrofia muscular focal, una forma benigna de 12 años de enfermedad de la neurona de motor. Trajeron el paciente a nuestro hospital debido a la deterioración rápida de síntomas. La evaluación cuidadosa divulgó un hoyuelo melenudo en el área nucal, que llevó a la diagnosis correcta. La radiografía de la espina dorsal cervical demostró spina bífido de C (4) a C (6) los niveles y fusión de las láminas de C (4) y C (5). Los estudios de la espina dorsal MRI divulgaron que la cuerda cervical fue atada caudal y dorsal, y las raíces de nervio ventrales fueron estiradas marcado, especialmente sobre el lado izquierdo. La intervención quirúrgica fue emprendida y el patient' la energía del músculo de s mejoró después de untethering. El propósito de este informe es conocer al lector de una condición quirúrgico tratable que pueda aparecer ser amyotrophy focal benigno. La lesión de piel en el área nucal debe ser buscada cuidadosamente. ( info) |
3/594. Resultados de MRI de amyotrophy monomélico benigno de un miembro más bajo. Divulgamos aquí resultados de resonancia magnética de la proyección de imagen (MRI) de dos pacientes con amyotrophy monomélico benigno de un miembro más bajo. Ambos temas demostraron amyotrophy unilateral del miembro más bajo con un curso clínico benigno, y los músculos afectados demostraron cambios neurogénicos. En T1 y T2-weighted MRI, la atrofia marcada y la intensidad creciente de la señal fueron encontradas principalmente en músculos del gastrocnemius y de soleus. Por otra parte, la examinación de MRI también reveló que el muslo muscles incluyendo el semitendinoso, semimembranosus, y los músculos vastos del intermedius y de los lateralis estuvieron implicados en uno de los pacientes. Concluimos que el músculo MRI es muy útil para detectar los músculos afectados, especialmente los músculos esqueléticos profundos en pacientes con amyotrophy monomélico benigno de un miembro más bajo. ( info) |
4/594. Dislocación midcarpal palmar atraumática en un adolescente esquelético no maduro con hemiatrophy. Divulgamos una última presentación de una dislocación midcarpal palmar en una hembra adolescente con las placas abiertas del crecimiento que no tenían ninguna historia de lesión antecedente de la muñeca. Función mejorada arthrodesis de Midcarpal y dolor progresivo eliminado. ( info) |
5/594. Parálisis de la neuropatía hereditaria y de la cuerda vocal en un hombre con difteria de la niñez. Presentamos el caso de un hombre Afghani de 37 años con una historia de la difteria de la niñez, que fue diagnosticada con parálisis bilateral de la cuerda vocal en la edad 15 años. Aproximadamente este vez él desarrolló perder muscular progresivo y la debilidad distal predominante, y desarrolló posteriormente la escasez respiratoria, haciendo necesario la ayuda ventilatoria nocturna. Su examinación sugirió una neuropatía sensoriomotora simétrica distal, y su hermano era semejantemente afectado, aunque a un poco grado. Los estudios de la conducción de la electromiografía (EMG) y del nervio revelaron este proceso para ser puramente axonal. Una diagnosis del motor hereditario posible y del tipo sensorial IIc, polineuropatía axonal hereditaria de la neuropatía (HMSN) con parálisis de la cuerda vocal, se propone, aunque la cuestión de la implicación diphtheritic temprana de las cuerdas vocales y de los nervios periféricos también se considere. ( info) |
6/594. enfermedad de la neurona de motor con la implicación de la extremidad predominante superior: un estudio clinicopatológico. Divulgamos dos casos de la autopsia de los pacientes de la enfermedad de la neurona de motor (MND) con un tipo inusual de atrofia muscular que afecta predominante a la faja de hombro y a las extremidades superiores con la dominación próxima. Consideran a ambos pacientes ser categorizados clínico en la forma sospechosa Escorial del EL de la esclerosis de lateral amyotrophic (ALS). En la autopsia, demostraron la pérdida marcada de células de cuerno anterior espinales acompañadas por el astrogliosis immunostained positivamente con el anticuerpo ácido fibriloso anti-glial de la proteína en el nivel cervical. En el nivel sacrolumbar, las neuronas anteriores del cuerno eran haber preservado relativamente bien y observaron a los cuerpos de Bunina, ubiquitin-positivos madeja-como inclusiones y Lewy cuerpo-como inclusiones en las neuronas restantes. En un paciente, las neuronas de motor del vástago de cerebro (nervios V, VII, XII) y corteza de motor, incluyendo las células de Betz, también fueron afectados y las zonas corticospitales fueron degeneradas en el nivel de la médula espinal torácica y lumbar. Los resultados patológicos de este paciente son constantes con los del ALS. En el otro paciente, la corteza de motor, los núcleos del motor del vástago de cerebro y las zonas corticospitales fueron preservados bien, que es patológico compatible con atrofia muscular espinal progresiva. Estos pacientes con un patrón tan peculiar de la atrofia muscular progresiva deben ser colocados en un subgrupo de ALS. ( info) |
7/594. Quadriplegic agudo myopathy en un muchacho mes-viejo 17. El quadriplegic agudo myopathy es una condición rara asociada al uso de nondepolarizing agentes y los corticoesteroides de músculo-bloqueo en el curso de enfermedad sistémica severa. Un muchacho mes-viejo 17 experimentó el trasplante del hígado para la hepatitis fulminante. Él intubated por 24 días y fue tratado con el bromuro del vecuronium y el methylprednisolone de la alto-dosis. Destetaron del ventilador y presentó al niño la debilidad extrema en los miembros superiores y la parálisis total de los miembros más bajos. El nivel de la cinasa de la creatina del suero era normal y la electromiografía demostró anormalidades myopathic. La biopsia del músculo demostró que la atrofia severa de la fibra del tipo 1 y la pérdida selectiva de filamentos gruesos de la miosina fueron consideradas en microscopia electrónica. La regeneración dispersada que las fibras miosina-positivas fetales estaban presentes, calpain de MU era ausente, mientras que el calpain de m fue expresado difusamente. La terapia física fue comenzada y recuperaron inmediatamente al niño aunque los corticoesteroides no fueron continuados. La patogenesia del quadriplegic agudo myopathy sigue siendo desconocido. Sugerimos que podría ser debido al volumen de ventas anormal de la proteína en el músculo. Varios factores de la independiente, tales como tratamiento del corticoesteroide, inmovilización, o los cytokines, podrían participar en una cascada de acontecimientos que ése lleva a una degradación excesiva con todo selectiva de las proteínas que implican filamentos gruesos de la miosina y posiblemente los componentes de la sarcolema, causando inexcitability del músculo. ( info) |
8/594. Parkinsonismo, distonía, y hemiatrophy. Hemiatrophy se ha divulgado en asociación con una variedad de condiciones neurológicas, incluyendo parkinsonismo. Los pacientes con el síndrome hemiparkinson-hemiatrophy (HP-HA) tienen parkinsonismo asimétrico con atrofia del miembro en el lado más afectado. Varios autores han sugerido ese daño de cerebro asimétrico temprano en resultados de la vida en atrofia y parkinsonismo. la distonía Dopa-responsiva (DRD) es una enfermedad en la cual una deficiencia del tetrahydrobiopterin, o, menos comúnmente, de la hidroxilasa de la tirosina, da lugar a distonía levodopa-responsiva con las características de Parkinson en niños. Hemos identificado recientemente a cuatro pacientes con DRD que tenía atrofia asimétrica de la distonía y del miembro en el lado más afectado. De acuerdo con estos pacientes, sugerimos que una deficiencia del sistema nigrostriatal de la dopamina puede, por sí mismo, ser suficiente causar atrofia del cuerpo y puede ser la base de la atrofia del miembro en DRD y HP-HA. ( info) |
9/594. Estímulo pallidal unilateral en distonía cervical. La distonía cervical (tortícolis espasmódica) es una distonía focal de la región cervical. Las varias modalidades del tratamiento se han realizado con índices de éxito variables. Presentamos quejarse de la mujer de 42 años de la rotación principal involuntaria por los 3 años pasados. Diversos tratamientos médicos habían sido utilizados por 3 años. Las inyecciones Botulinum de la toxina dieron lugar a la mejora temporal y moderada por períodos de 3-4 meses. El estímulo de Pallidal fue realizado usando un electrodo tetrapolar y un generador de pulso programable con pilas. Concluimos que una lesión o un estímulo pallidal unilateral es un método de tratamiento eficaz en distonía focal. La blanco debe ser la contralateral pallidum al músculo contratante del sternocloidomastoid. El estímulo profundo del cerebro es superior a lesioning debido a la capacidad de manipular los parámetros del estímulo que pueden modificar el efecto pallidotomy. ( info) |
10/594. Lesiones del nervio cubital de la mano produciendo la desnervación intrínseca del músculo en proyección de imagen de resonancia magnética. Lesiones del músculo y del nervio en la mano pueden ser difíciles de detectar y de diagnosticar clínico. Se divulgan dos casos en los cuales la proyección de imagen de resonancia magnética demostró lesión del nervio cubital y la desnervación intrínseca del músculo de la mano. Las características clínicas, anatómicas y radiológicas de lesión a la rama profunda del motor del nervio cubital y de la desnervación asociada del músculo se discuten y se ilustran. ( info) |