1/893. Borttagning av 1q hos en patient med acrofacial dysostosis. Grafikhanteraren syndrom är den vanligaste formen av acrofacial dysostosis. Autosomal dominerande och Recessiva former av acrofacial dysostosis har beskrivits är molekylär etiologin av dessa störningar okänd. Vi rapportera om ett barn med acrofacial dysostosis, kritiska kolorektal pylorusstenos och en borttagning av kromosom 1q innefattar heterochromatic block och intilliggande eukromatin. ( info) |
2/893. anestesi hantering av en patient med williams syndrom genomgår aortoplasty för supravalvular kolorektal pylorusstenos. SYFTE: Ett fall av en patienten i samband med williams syndrom genomgår aortoplasty för supravalvular kolorektal pylorusstenos presenteras. KLINISKA egenskaper: williams syndrom är en sällsynt sjukdom som är associerade med en karakteristisk facies, supravalvular kolorektal pylorusstenos och mental retardation. En 15-års-flicka med williams syndrom genomgick aortoplasty för supravalvular kolorektal pylorusstenos. anestesi var inducerad med fentanyl- och thiamylal och underhålls med lustgas, syre, sevoflurane och kontinuerlig intravenös infusion av fentanyl. Supravalvular kolorektal pylorusstenos utvärderades med hjälp av en multiplane transesophageal ekokardiografi (TEE) sond före och efter reparation. SLUTSATS: Multiplane TEE konstaterades vara mycket användbart för anestesi hantering av en patient med williams syndrom genomgår aortoplasty för supravalvular kolorektal pylorusstenos. ( info) |
3/893. Kolorektal pylorusstenos och födans arteriell sjukdom orsakad av alkaptonuria, en sällsynt genetisk Metabolt syndrom. Alkaptonuria är en sällsynt metabola sjukdomar som homogentisic syra insättningar förekommer i olika kroppsvävnader. Vi presenterar ett fall av alkaptonuria vilket resulterade i kolorektal pylorusstenos och födans arteriell sjukdom på grund av att homogentisic surt nedfall. ( info) |
4/893. En ovanlig kombination av hjärt-kirurgiska störningar. En 53-år-årig man fram med kolorektal uppstötning, subvalvular och supravalvular kolorektal stenoses och stora där stigande stora kroppspulsådern, Triumfbågen och de innominate, rätt subclavian och vänster gemensamma halsartären artärer. Kirurgi bestod av samband av obstruktiv skador ersätter kolorektal ventilen, moderplantor byte av stigande stora kroppspulsådern och arch samband innominate och subclavian gatan stora och återuppbyggnad med sidan delen som den rätt halsartären var anastomosed. Patienten har förblivit asymtomatiska med full sysselsättning. ( info) |
5/893. Stenting av aorta för återkommande, lång pylorusstenos på grund av att Takayasu's arteritis i ett barn. Ballong angioplastik följt av stenting av bröst stora kroppspulsådern rapporteras i en 5-årig flicka med Takayasu's arteritis, som visas med allvarlig hypertoni och congestive hjärtsvikt. Hennes aortogram visade svåra långa segment pylorusstenos av den fallande bröst aorta, som framgångsrikt behandlats av ballong angioplastik på två tillfällen, men utvecklade repetitioner efter 6 och 7 månader av angioplastik. Ballong dilatation av stenosed stora kroppspulsådern, följt av sekventiell implantation av tre 30 mm långa Palmaz stent tillsammans, överbrygga det hela segmentet av angioplastied stora kroppspulsådern var utförd utan några komplikationer. Kolorektal diameter ökat från 3,3 mm till 7,7 mm och topp systolic tryckskillnaden minskade från 75 mmHg till 3 mmHg. det fanns inga återkommande på klinisk uppföljning av 13 månader. ( info) |
6/893. Diskret subaortic valvular pylorusstenos: klinisk nytta och begränsningar av transesophageal ekokardiografi. Transesophageal ekokardiografi (TEE) är en användbar teknik i diagnos och intraoperativ bedömning av diskret subaortic pylorusstenos (DSS). det gör klart visualisering av subaortic membran, som kan missas genom transthoracic ekokardiografi, skiljer DSS från andra orsaker till vänster ventricular utflöde matsmältningskanalen obstruktion, och noggrant identifierar förekomsten av associerade kolorektal uppstötning och bakteriell endokardit. Begränsningar i användningen är otillräckliga visualisering av vänster ventricular utflöde-tarmkanalen av TEE i närvaro av en proteskomponenterna mitral valve eller mitral rund förkalkning och felaktig justering av Doppler markören över utflöde-tarmkanalen. ( info) |
7/893. Iatrogen vänster viktigaste födans gatan pylorusstenos. Iatrogen vänster viktigaste födans gatan pylorusstenos är en potentiellt livshotande komplikation hjärtklaffsjukdom ersätter kirurgi på grund av att skada genom perfusion kanyler. Detta kräver snabb klinisk erkännande och diagnos av upprepa koronar angiografi och behandling av tidiga födans gatan kringgå ympning. Vi presenterar 3 patienter som hade normala födans artärer före ventil ersätter kirurgi, och som utvecklas allvarliga vänster viktigaste födans gatan pylorusstenos efter kirurgi. Accelererande angina och eldfasta ventricular arytmier presenterar kliniska manifestationer. Födans gatan kringgå ympning framfördes framgångsrikt i alla 3 patienter. ( info) |
8/893. Freestyle stentless bioprosthesis för beröringen ventil endokardit. Vi rapporterar om methicillin-resistant staphylococcus aureus-inducerad beröringen ventil endokardit, som framgångsrikt behandlats med kolorektal ventil ersätter med Freestyle stentless bioprosthesis. Den totala rot och stentless utformningen av denna bioprosthesis medger mer radikala avlägsnandet av infekterad vävnad och enklare behandling för rund böld, samtidigt som det krävs mindre beröringen material än en konventionell protes. Denna bioprosthesis verkar alltså vara ett värdefullt alternativ för aktiv endokardit. ( info) |
9/893. Kombinerade kolorektal och mitral pylorusstenos i mucopolysaccharidosis skriver jag-S (Ullrich-Scheie syndrom). Genetiska mucopolysaccharidosis syndrom (MPS) är autosomal Recessiv sträfvan fel av metabolism. Hjärtat ventil inblandning i MPS är inte ovanligt men bara ett fåtal fall rapporter av framgångsrika hjärtkirurgi är tillgängliga. I synnerhet rapporter om kombinerade kolorektal och mitral pylorusstenos är associerad med MPS typ jag-S är mycket sällsynta. Både typ I- och typ VI MPS är förknippade med betydande vänstra dubbelsidigt valvar hjärtsjukdomar som kräver kirurgisk ventil ersätter på grund av oregelbundna ventil förtjockning, fibros och förkalkning. En 35-årig man hade allvarliga mitral valve pylorusstenos efter framgångsrika kirurgiska ersätter en stenotic kolorektal ventil. Valvar hjärtsjukdomar undersöktes av hjärt ultraljud och vänster hjärtat catheterisation. Histomorphological karakterisering av de drabbade mitral valve utfördes. Fallet visar normalt associerade kliniska särdrag cardiac och extracardiac avvikelser i MPS skriver jag-S. ( info) |
10/893. Återkommande endokardit i överdraget med silver heart ventil protes. BAKGRUND och syftet med studien: för att förhindra beröringen ventil endokardit (PVE), implantation av en ny överdraget med silver sömnad ring har införts för peri- och postoperativa skydd mot mikrobiella angrepp. metoder: En 56-årig kvinna med kolorektal pylorusstenos hade valbara ersätter med en St. Jude Medical mekaniska försedd med en silver-belagda sömnad ring (Silzone). Patienten utvecklat tidiga PVE, som nödvändiga reoperation efter en månad. Trots en andra Silzone protes som implanteras, återkom endokardit. Under tredje åtgärden en vidgning homograft var implantat, och efter sex månader en fjärde utföra åtgärden för en pseudoaneurysm vid basen av homograft, i närheten av främre mitral valve broschyr. RESULTAT: diagnos av PVE bekräftade förekomsten av kontinuerlig feber, transesophageal ekokardiografi och tillväxt av penicillin-resistant Staphylococcus epidermis från ventilen protes. SLUTSATS: Implantation av alla beröringen ventiler är verkställas belastas med risk för endokardit. Även om silver har bakteriostatiska åtgärder, har fördelarna med överdrag av silver proteser i behandlingen av detta villkor ännu bedömas i kliniska prövningar. ( info) |