1/48. Retiro acertado de un tumor neuroectodermal primitivo en el pulmón con la extensión gruesa en el atrio izquierdo. Divulgamos aquí el tratamiento acertado del multi-modelo de una hembra de 31 años que demuestra un tumor neuroectodermal primitivo que origina en el lóbulo más bajo del pulmón derecho con la extensión gruesa en el atrio izquierdo vía la vena pulmonar inferior. El tumor fue reducido marcado por la quimioterapia de combinación que consistía en el vincristine, el doxorubicin, el ciclofosfamida, y el ifosfamide. El tumor residual fue quitado totalmente a través de un lobectomy medio y más bajo atrial izquierdo combinado de la resección y de la derecha, usando un sistema de apoyo cardiopulmonar percutáneo. ( info) |
2/48. sarcoma sinovial, histológico mímico el tumor neuroectodermal primitivo/Ewing' sarcoma de s en los sitios distantes. Divulgamos una caja del sarcoma sinovial (SS) que demuestra la histología inusual en los sitios distantes. Un hombre de 47 años era consciente de un tumor en la planta del pie de su pie izquierdo. Después de quimioterapia preoperativa con una diagnosis de los SS, la supresión amplia fue realizada. Durante la quimioterapia postoperatoria, las lesiones con tumores múltiples se convirtieron en el hueso (espina dorsal entera incluyendo) y ambos pulmones. El paciente murió 1 año más adelante. Histológico, el tumor suprimido del pie demostró un patrón celular bifásico típico de los SS, mientras que en la autopsia las lesiones del hueso y del pulmón fueron compuestas solamente de pequeñas células redondas no diferenciadas con procesos fibrilosos citoplásmicos. Los rosetones de Homer-Wright también fueron observados. Immunohistochemically, el 80% del hueso y de las células del tumor del pulmón expresó la proteína MIC2 homogéneo. Para aclarar si los tumores de la célula redonda del hueso y del pulmón eran lesiones metastáticas o segundas malignidades, especialmente tumor neuroectodermal primitivo primario (PNET) /Ewing' el sarcoma de s (ES), realizamos el análisis reverso de la reacción en cadena de la transcripción-polimerasa (RT-PCR) de las transcripciones tipo-específicas del gene de fusión del tumor. La transcripción de la fusión de SYT/SSX fue identificada en las lesiones del pie y del pulmón, mientras que la transcripción EWS/FLI1 no fue detectada en cualquier lesión. Por lo tanto, concluimos que los tumores múltiples del hueso y del pulmón eran los tumores metastáticos mal distinguidos, que se presentaron de los SS del pie. También concluimos que la identificación de las transcripciones quiméricas de la fusión se puede aplicar con éxito a los sarcomas mal distinguidos y ayudará en la diagnosis diferenciada de los tumores que no se pueden distinguir por las examinaciones morfológicas convencionales. También, debe ser recordado que la coloración citoplásmica para la proteína MIC2 puede ocurrir en sarcomas con excepción de PNET/ES. ( info) |
3/48. Ewing' extraosseous vulvar y vaginal primario; sarcoma de s/tumor neuroectodermal periférico: confirmación de diagnóstico con immunostaining de CD99 y la reacción en cadena reversa de la transcriptase-polimerasa. Dos casos de Ewing' extraosseous; se divulga el sarcoma de s/el tumor neuroectodermal periférico que se presenta en sitios inusuales, superficiales. Un tumor implicó la pared vaginal de una mujer de 35 años, y el otro neoplasma se presentó en el dermis de la vulva en una mujer de 28 años. Los tumores demostraron características microscópicas características de Ewing' sarcoma de s/tumor neuroectodermal periférico con proliferaciones monótonas nodulares de células no diferenciadas, pequeñas, redondas, hyperchromatic con un índice mitotic bajo. Raro rosetón-como formaciones eran evidente solamente en el neoplasma vulvar. Los tumores exhibieron immunoreactivity intenso en un patrón membranoso para CD99, la glicoproteína de la superficie de la célula codificada por el gene MIC2. Genético, los tumores expresaron la transcripción quimérica EWS/FLI-1, derivada del t (11; 22) (q24; ) desplazamiento cromosómico q12. Ambos pacientes habían localizado enfermedad tratados con la supresión local amplia; uno recibió la quimioterapia postoperatoria, y el otro recibió la quimioterapia y la radioterapia. Hasta la fecha, 18 y 19 meses después de la diagnosis, ninguno de los dos pacientes ha tenido evidencia clínica de la repetición o de la metástasis local. A nuestro conocimiento, éstos son los primeros casos divulgados de Ewing' vaginal y vulvar; sarcoma de s/tumor neuroectodermal periférico, confirmado con análisis genético molecular, en la literatura inglesa. ( info) |
4/48. Los carcinomas endometriales del endometrioid se asociaron al sarcoma de ewing/al tumor neuroectodermal primitivo periférico. Tres tumores uterinos, cada carcinoma del endometrioid que consiste en y Ewing' se describe el sarcoma de s/el tumor neuroectodermal primitivo periférico (ES/pPNET). La diagnosis de ES/pPNET en cada caso primero fue establecida en el espécimen de la histerectomia porque cada ES/pPNET fue malinterpretado en los especímenes endometriales de la biopsia como sarcoma homólogo de alto grado. El elemento de ES/pPNET en cada caso consistió en las masas sólidas de células redondas pequeñas y medianas sin los pseudorosettes de Homer-Wright, las células glial o del ganglio, los rosetones verdaderos con lúmenes centrales, o los túbulos medulloepithelial. Cada ES/pPNET exhibió immunostaining positivo focal para el enolase neurona-específico, la coloración difusa para el vimentin, y el immunoreactivity fuerte para O13 (CD99), el último de la membrana celular que encontraba el abastecimiento de la primera pista a la diagnosis de ES/pPNET en cada caso. La diagnosis en cada caso fue confirmada por la detección de transcripción de la fusión EWS/FLI-1 con la reacción en cadena reversa de polimerasa de la transcripción. También examinamos el immunoreactivity O13 retrospectivo en 40 cajas de los tumores mullerian mezclados malos (MMMT) con los elementos homólogos o heterólogos. El immunoreactivity O13 no fue observado en el epitelio malo o en los sarcomas homólogos o heterólogos. El immunoreactivity de O13 en sarcomas endometriales de la célula redonda proporciona una pista a la diagnosis de ES/pPNET. ( info) |
5/48. Teratocarcinosarcoma de Sinonasal: evidencia ultraestructural e immunohistochemical del origen neuroectodermal. Los autores divulgan un caso del teratocarcinosarcoma sinonasal en un hombre de 37 años, que fue situado en la base anterior del cráneo y extendido a la cavidad nasal derecha y a los sinos paranasal. El tumor fue resecado quirúrgico dos veces, pero no podría ser quitado totalmente. Microscópico, fue compuesto principalmente de jerarquías de la célula primitiva dentro de un tejido conectador moderado celular. Los componentes del epithelia squamous de la célula con aspecto teratoide focal y la diferenciación adenocarcinomatous fueron observados. Había muchos rhabdomyoblasts dispersados en las jerarquías y el tejido conectador. Ultraestructural, las células primitivas tenían muchos procesos de los nervios con los microtubules paralelos, asemejándose a neuroblastoma olfativo. Rhabdomyoblasts demostró varios grados de diferenciación del músculo esquelético. Algunas de las células stromal del huso tenían filamentos de la actinia con los remiendos densos y los gránulos densos de la base. Immunohistochemically, las células primitivas era positivo para los marcadores epiteliales, el enolase neurona-específico, el synaptophysin, y las proteínas reguladoras miógenas. Los rhabdomyoblasts demostraron el immunoreactivity para los marcadores mioides, el cytokeratin, el antígeno epitelial de la membrana, y el synaptophysin. La mayor parte de las células stromal del huso eran positivas para la actinia del músculo liso, el enolase neurona-específico y el synaptophysin. Los resultados immunohistochemical y ultraestructurales sugieren que las células primitivas tuvieran el fenotipo más primitivo de placodes, y apoyan la posibilidad que el teratocarcinosarcoma sinonasal es esencialmente un tumor neuroectodermal con la diferenciación divergente. ( info) |
6/48. Tumor neuroectodermal de Melanotic de la infancia (MNTI) del paladar duro: presentación y gerencia. OBJETIVO: Para discutir la presentación y la gerencia del tumor neuroectodermal melanotic de la infancia (MNTI) del paladar duro. MÉTODO: Presentación del caso y revisión de literatura. CASO: 6 que la muchacha mes-vieja presentó con una proyección de imagen radiológica oral anterior de crecimiento lento, no-blanda de massachusetts del paladar duro revelaron una lesión enquistada bien-circunscrita que contenía los dientes. Después de la supresión, la evaluación histopatológica y de microscopio electrónico reveló MNTI. No se consideró ninguna repetición en la carta recordativa de doce meses. CONCLUSIONES: Este caso y una revisión de la literatura revelan MNTI para ser un tumor raro, benigno del paladar duro, que puede presentar como lesión palatal anterior lisa, firme, sin dolor, de crecimiento lento. La proyección de imagen revela una lesión enquistada bien-circunscrita. La supresión completa debe ser curativa. La gerencia requiere la atención a la necesidad potencial de la reconstrucción palatal, del cuidado ortodóntico y de la corrección de deformidades nasales secundarias. ( info) |
7/48. Tumor neuroectodermal primitivo primario del equina del tallo. Los tumores neuroectodermal primitivos (PNETs) son neoplasmas agresivos integrados predominante por las células no diferenciadas que demuestran evidencia de la diferenciación de los nervios. Aunque su clasificación haya sido polémica, PNETs es tumores primarios bien reconocidos de sistemas nerviosos centrales y periféricos. PNETs debe ser distinguido de otros tumores de la redondo-célula, incluyendo Ewing' sarcoma de s, linfoma, rabdomiosarcoma, y pequeño carcinoma de la célula. PNETs intraspinal es los neoplasmas raros que son generalmente metastáticos en origen. Describimos el octavo PNET primario divulgado del equina del tallo que se convirtió en un hombre de 52 años sin historial médico significativo. El tumor fue caracterizado por los rosetones y el immunoreactivity de Homer-Wright para CD99, la proteína ácida fibrilosa glial, el enolase neurona-específico S100, y el synaptophysin. La localización anatómica de PNETs intratecal primario es importante como ésas que se presentan en la médula espinal se convierten en el sistema nervioso central, mientras que ésas que se presentan en el equina del tallo se convierten en el sistema nervioso periférico. La histogénesis de PNETs intratecal puede ser multifactorial. ( info) |
8/48. El tumor neuroectodermal primitivo del corazón. Admitieron a un hombre joven al hospital con disnea, malestar, dolor de pecho y sudar de la noche. Los estudios investigadores revelaron una lesión total enquistada que originaba del corazón. La exploración quirúrgica del tumor demostró que era unresectable y la patología del material de la biopsia era tumor neuroectodermal primitivo. La literatura médica referente a este tipo inusual de tumor se repasa. ( info) |
9/48. Producción de la insulina en un tumor neuroectodermal que expresa el islote factor-1, solamente caja homeo pancreático-no duodenal 1. Estudiamos a una hembra de 60 años con un tumor cerebral que demostró síntomas severos de la hipoglucemia (glucosa del plasma, 2.2 mmol/L) y hyperinsulinemia (1.28 nmol/L) después de radioterapia. El tumor cerebral enquistado contuvo proinsulin y la insulina en las concentraciones de 13.6 y 1.22 nmol/L, respectivamente. Los estudios de Immunohistochemical demostraron que las células del tumor eran ectodérmicas en origen pero no endodermales, basado en tres características de diagnóstico de formación neuroectodermal del pseudorosette de los tumores 1) observaron bajo microscopia ligera, 2) el encontrar de una pequeña cantidad de gránulos neurosecretores de la base densa en microscopia electrónica, y 3) el immunostaining positivo para el enolase específico neuronal y el producto 9.5 del gene de la proteína. Estas células también expresaron el factor de la transcripción, el neurogenin-3, el NeuroD/los 2 beta, y el factor I del islote, que se creen para ser factores de la transcripción en neuroectodermo así como en las células del islote pancreático, solamente la caja homeo pancreático-no duodenal 1, Pax4, o Nkx2.2. Además, no expresaron el glucagón, somatostatina, o glucagón-como peptide-1. Nuestros resultados demuestran la presencia de proinsulin en un tumor cerebral ectodermo de la célula que no exprese el gene de la caja homeo, caja homeo pancreático-duodenal 1, pero expresan otros factores de la transcripción, es decir neurogenin3, NeuroD/beta 2, y el islote factor-1, que se relacionan con la expresión de gene de la insulina en el tumor cerebral. ( info) |
10/48. Tumor neuroectodermal primitivo de Extraaxial mímico un schwanoma vestibular: dificultades de diagnóstico y terapéuticas. Informe de dos casos. Los medulloblastomas y otros tumores neuroectodermal primitivos (PNETs) del ángulo del cerebellopontine de Extraaxial (CPA) son tumores raros. Los autores divulgan sobre dos pacientes con PNETs que presentó con síntomas audiovestibular progresivos. En cada caso la proyección de imagen de resonancia magnética (de SR.) reveló una lesión extraaxial que llenó el meatus auditivo interno y exhibió las características neuroimaging de un schwanoma vestibular (CONTRA). No hay alta intensidad de la señal evidente en el médula oblonga o el cerebelo adyacente en SR. imágenes de T2-weighted. La cirugía con la resección máxima (total en un caso y el subtotal en el otro) fue realizada, seguido por radioterapia del craniospinal. Un año postoperatoriamente, ambos pacientes estaban libres de tumor. UN CPA PNET mímico a CONTRA es una entidad rara, la diagnosis cuyo es importante porque su tratamiento diferencia dramáticamente de el de CONTRA, incluyendo la cirugía prescrita seguida por radioterapia convencional del craniospinal. ( info) |