1/229. Tratamento bem sucedido de um paciente com o tumor rhabdoid do estágio IV do rim: relatório e revisão do caso. O curso clínico de um paciente 31 mês-velho com (estágio IV) o tumor rhabdoid avançado do rim (RTK) e uma análise das variáveis do tratamento que podem impactar a sobrevivência são apresentados. O tratamento incluiu o resection completo da doença abdominal, a terapia de radiação ao abdômen e à caixa, e a quimioterapia em uma programação da intensificação da dose pela redução do intervalo entre ciclos. A inclusão do doxorubicin no tratamento foi associada com a sobrevivência entre pacientes em séries publicadas (P = 0.002). O paciente estava na remissão completa contínua a 60 meses do diagnóstico. O tumor rhabdoid do estágio IV do rim pode eficazmente ser tratado com a terapia multimodal intensiva. Doxorubicin pode ser um componente importante de um regime terapêutico bem sucedido. ( info) |
2/229. Tumor teratoid atípico do sistema nervoso central/tumor rhabdoid: resposta à terapia e à revisão intensivas da literatura. Tumor teratoid do sistema nervoso central/rhabdoid atípico (ATT/RT) da infância e da infância é uma entidade histologic original com uma história natural extremamente agressiva. A terapia padrão para o infante e o medulloblastoma da infância, por que esta entidade é confundida frequentemente, foi ineficaz; a maioria de crianças sobrevivem a menos de 12 meses após o diagnóstico. A terapia intensificada tem sido usada recentemente para crianças com esta doença, com resultados prometedores [1.2]. Nós relatamos quatro casos de ATT/RT em crianças novas; todos tiveram resections do subtotal e a doença localizada no diagnóstico. Uma criança tratou antes da disponibilidade da transplantação da medula morreu da doença progressiva 9 meses após o diagnóstico. Uma outra criança, tratada com a quimioterapia da elevado-dose e a radioterapia à vista da transplantação da medula, teve um retorno e morrido 20 meses após o diagnóstico, sem submeter-se à transplantação. A quimioterapia recebida duas crianças da elevado-dose e a medula autóloga transplantam e tiveram uma boa resposta ao tratamento; se sobreviveu a 19 meses, a outra criança está livre da doença 46 meses do diagnóstico. A terapia intensificada alterou a história natural do sistema nervoso central ATT/RT. ( info) |
3/229. Tumor misturado maligno de Mullerian com características rhabdoid: um relatório de dois casos e uma revisão da literatura. Os tumores Rhabdoid foram descritos original como um tipo de neoplasma renal pediatra que contem as pilhas que se assemelham a rhabdomyoblasts mas que faltam a diferenciação do músculo. Os tumores rhabdoid de Extrarenal têm sido relatados desde em locais anatômicos múltiplos na população pediatra e adulta. Estes tumores são caracterizados por um curso clínico agressivo, pela resistência ao tratamento, e por um resultado ràpida fatal. Oito casos de neoplasma uterine com diferenciação rhabdoid têm sido relatados previamente. Nos três casos onde a continuação clínica estava disponível, os pacientes morreram da doença dentro de 3 a 17 meses depois que o diagnóstico foi estabelecido. Nós relatamos duas caixas do tumor misturado maligno uterine de Mullerian (carcinosarcoma) com diferenciação rhabdoid. Os resultados e o resultado clínico confirmam a natureza agressiva de tumores uterine com diferenciação rhabdoid. Um dos pacientes morreu da doença 3 meses após o tratamento operativo inicial quando o outro patient' o tumor de s retornou em 1 mês e morreu dentro de 10 semanas. O prognóstico pobre destes neoplasma faz seu reconhecimento histopatológico importante. ( info) |
4/229. Tumor teratoid/rhabdoid atípico do CNS: cytopathology e immunohistochemistry insulin-como do fator-Ii do crescimento, insulin-como o tipo do receptor do fator de crescimento - 1, catepsina d, e Ki-67. Insulin-como o fator de crescimento (IGF) - II é um fator de crescimento poderoso, normalmente controlado por um número outros de fatores, incluindo proteases obrigatórios obrigatórios das proteínas de IGF e da proteína de IGF. Geralmente, o último aumento a disponibilidade biológica de IGF fendendo proteínas obrigatórias de IGF. A catepsina d (um protease obrigatório da proteína de IGF) foi implicada igualmente na invasão do tumor. Embora IGF-II fosse implicado nos pathogeneses de vários neoplasma da infância, seu significado na patogénese tumor teratoid/rhabdoid atípico do sistema nervoso central (ATRT-CNS) não foi estudado até agora. Nós apresentamos características clinicopathologic de dois casos de ATRT-CNS. Além, as seções formalin-fixas, parafina-encaixadas do tecido foram manchadas immunohistochemically para o tipo do receptor de IGF-II, de IGF - 1, a catepsina d, e o Ki-67. Ambos os tumores demonstraram o positivity cytoplasmic forte difuso para IGF-II, o positivity membranous cytoplasmic e focal difuso para o tipo do receptor de IGF mim, e difundem o positivity cytoplasmic para a catepsina d. Os índices Ki-67 de rotulagem eram 10.0% e 1.4%. Nós concluímos que as pilhas de ATRT-CNS expressam o tipo do receptor de IGF-II e de IGF - 1, suportando a hipótese que a estimulação de autocrine/paracrine do crescimento da pilha por IGF-II pôde ser um mecanismo envolvido no tumorigenesis de ATRT-CNS. A catepsina d expressada pelas pilhas do tumor pôde igualmente ser envolvida na invasão e no crescimento da pilha do tumor. A patogénese exata de ATRT-CNS permanece ser explicada. ( info) |
5/229. adenocarcinoma mal diferenciado com diferenciação rhabdoid extensiva: características clinicopatológicas de dois casos que levantam-se no aparelho gastrointestinal. Este papel descreve as características patológicas de duas caixas do tumor rhabdoid extra-renal composto; isto é, carcinoma mal diferenciada com a diferenciação rhabdoid extensiva, levantando-se no intestino pequeno de um homem dos anos de idade 64 e no pâncreas de uma mulher dos anos de idade 77. Em ambos os casos o tumor comportou-se agressivelmente e os pacientes morreram da malignidade disseminada dentro de 3 meses da apresentação e do diagnóstico originais. Ao melhor de nosso conhecimento estes são os primeiros exemplos de tais tumores no intestino pequeno e no pâncreas. ( info) |
6/229. Myoepithelioma maligno da vulva que assemelha-se a um tumor rhabdoid. ALVOS: Nós relatamos um exemplo do myoepithelioma maligno da vulva, que não tem sido descrita até aqui. Nós discutimos o diagnóstico diferencial e revemos momentaneamente a literatura. MÉTODOS E RESULTADOS: A lesão foi encontrada em uma mulher dos anos de idade 81 como um tumor indolent de 40 milímetros. As pilhas neoplásticas mostraram um phenotype myoid, alongado, epitelióide e do plasmacytoid. O Hyalinization do material extracellular e as mudanças myxoid estavam atuais. Havia um em parte contínuo e o teste padrão microcystic e uma coesividade apertada das pilhas estavam faltando. O tumor multinodular limitado assemelhou-se um tanto a um tumor rhabdoid do extrarenal, tendo grandes pilhas do tumor com nucleoles proeminentes e grandes quantidades de citoplasma acidofílico. Immunohistochemically, as pilhas do tumor era immunoreactive para o cytokeratin, o vimentin, o actínio músculo-específico, o actínio alfa-liso do músculo, e a proteína S100, mas não para o desmin, antígeno epithelial da membrana, fatora antígeno VIII-relacionado, CD34 e CD31. CONCLUSÕES: A aparência histológica e cytomorphological do poço do tumor como os resultados immunohistochemical sugere o diagnóstico do myoepithelioma maligno, derivado possivelmente das glândulas vestibulary menores ou do tecido ectopic do peito. Os diagnósticos diferenciais são, em particular, tumor rhabdoid do extrarenal e ' type' proximal; sarcoma epitelióide. A diferenciação é importante, porque os tumores mostram um comportamento e um prognóstico diferentes. ( info) |
7/229. Análise do cromossoma 22q como um dae (dispositivo automático de entrada) ao diagnóstico do tumor rhabdoid: um relatório do caso. O tumor rhabdoid maligno é um tumor altamente agressivo da infância que possa apresentar como um tumor preliminar do macio-tecido. Nós relatamos um neoplasma do macio-tecido que seja polyphenotypic pela expressão immunohistochemical de marcadores epithelial, mesenchymal, e neural e não encontre os critérios para alguns dos tumores pequenos pediatras usuais da redondo-pilha. Os resultados levantaram o diagnóstico do tumor rhabdoid, conduzindo ao teste para WT1 mRNA e expressão da proteína, que eram positivos, como foram relatados para o tumor rhabdoid renal. Este tumor teve o comportamento clínico típico do tumor rhabdoid com resistência da terapia e morte tumor-relacionada adiantada. Karyotyping espectral Multicolor deste neoplasma mostrou um translocation equilibrado entre os cromossomas 1 e 22 com limites de faturamento em 1p36 e em 22q11-12. A última região é envolvida geralmente no tumor rhabdoid. Esta mudança foi identificada igualmente pela hibridação in situ da fluorescência. Este caso sugere que os estudos do cromossoma 22 possam ser exigidos para distinguir o tumor rhabdoid de outros tumores do macio-tecido. ( info) |
8/229. Apresentação simultânea tumor teratoid/rhabdoid atípico nos irmãos. Tumor rhabdoid/teratoid atípico (ATT/RHT) é um neoplasma maligno raro que apareça na infância adiantada. O papel atual descreve características clínicas e patológicas de ATT/RHT que ocorreu simultaneamente em 2 irmãs diagnosticadas em um intervalo de 15 dias. Ambas as crianças foram tratadas pelo resection cirúrgico, pelo subtotal no primeiro caso e pelo total no segundo. Postoperatively, a quimioterapia seguida pela radioterapia, 50.4 GY na fossa do posterior, foi administrada. Apesar desta terapia, ambas as irmãs morreram em 14 meses e em 26 meses respectivamente. Os tumores expressam o vimentin e o EMA; as pilhas contiveram inclusões intracytoplasmic. Nenhuma anomalia karyotypic foi detectada. Esta é a primeira descrição de ATT/RHT familial. ( info) |
9/229. Tumor rhabdoid maligno da vulva. Relatório do caso. O prognóstico pobre do tumor rhabdoid maligno é emfatizado e os critérios histopatológicos para a distinção do sarcoma epithelial da vulva são discutidos. As análises de Immunohistochemical foram executadas usando nove antígenos diferentes que incluem o vimentin, cytokeratin, antígeno epithelial da membrana, antígeno carcinoembryonic, desmin, actínio músculo-específico, S-100 proteína, AP-15, enolase do específico do neurônio. Este é o sexto exemplo relatado de um tumor rhabdoid maligno da vulva. O paciente morreu oito meses após o diagnóstico inicial apesar de uma combinação de cirurgia, de quimioterapia adjuvante e de radioterapia do external. ( info) |
10/229. Tumor rhabdoid maligno congenital da órbita. O tumor rhabdoid maligno é um tumor renal raro e altamente maligno da infância. Os tumores de Extrarenal que envolvem a órbita foram relatados, mas nunca no nascimento. Os autores descrevem um tumor rhabdoid maligno preliminar da órbita em um neonate que tenha a proptose unilateral maciça no nascimento. As características clínicas, radiográficas, e histologic do tumor são discutidas. ( info) |