1/851. Angiomyofibroblastoma et angiomyxoma agressif : deux néoplasmes mesenchymal bénins de la région génitale femelle. Une étude immunohistochemical. Nous décrivons un cas rare de l'angiomyofibroblastoma (AMF) du vulva et un cas d'angiomyxoma agressif (Engin Air-Air) de la région pelvienne et, avec l'aide d'une révision étendue de la littérature, nous essayent de définir leur histogénèse et comportement biologique particulier par une évaluation immunohistological. Nos résultats indiquent que l'Engin Air-Air, qui est caractérisé par la présence d'un contenu élevé des glycosaminoglycans dans le stroma, exprime uniformément le récepteur CD44 de vimentin et de hyaluronate, et muscle de façon hétérogène l'actine spécifique (MSA) et le desmin, alors que l'AMF montre une réaction positive pour le vimentin, le desmin et le laminin, et seulement une positivité faible et hétérogène pour CD44. L'AMF et l'Engin Air-Air n'ont montré aucune réactivité immunohistochemical pour l'actine alpha-lisse de muscle (ASMA), la myoglobine, le cytokeratin, le type IV de collagène, le CD68 et le S-100. Les cellules stromal de l'Engin Air-Air étaient négatives pour le laminin. Ces résultats appuient la suggestion d'origine des deux entités par un ancêtre myofibroblastic commun, qui se produit normalement dans la région génitale femelle inférieure et subit plus tard une transformation néo-plastique. L'expression de CD44 par l'Engin Air-Air, avant lequel n'a été jamais rapporté, pourrait être responsable de son comportement plus agressif, parce que ce récepteur peut négocier la migration des cellules néo-plastiques sur une matrice extracellulaire riche de hyaluronate. On spécule le que la cellule néo-plastique de l'Engin Air-Air et de l'AMF du vulva est un myofibroblast spécifique qui résulte probablement des cellules mesenchymal indifférenciées se produisant normalement dans la région génitale femelle inférieure. ( info) |
2/851. lipome des clitoridis de preputium dans le nouveau-né : une anomalie exceptionnelle différente des organes génitaux ambigus. Un lipome des clitoridis de preputium a été trouvé dans une fille nouveau-née. On a suspecté la première fois des organes génitaux ambigus. La chirurgie a été avec succès exécutée à 5 mois. ( info) |
3/851. Mélanome métastatique du vulva identifié par la cytologie liquide péritonéale. Le mélanome malin du vulva est une maladie rare, avec une part significative de cas démontrant la métastase aux ganglions lymphatiques inguinaux avec la diffusion distale potentielle. L'identification de telles métastases exige souvent l'aspiration ou la biopsie de fin-aiguille. Le diagnostic cytologique du mélanome vulvar métastatique des effusions péritonéales n'a pas été précédemment décrit. Nous présentons le cas d'une femme de 54 ans qui a subi le vulvectomy radical de bloc d'en avec lymphadenectomy inguinal bilatéral pour le mélanome du minora droit de labium. Aucune évidence de la maladie métastatique n'a été identifiée, et toutes les marges chirurgicales étaient exemptes de tumeur. En dépit de la chimiothérapie, le patient a renvoyé approximativement 2 années plus tard avec la douleur et la distension abdominales. La tomographie calculée a indiqué l'ascite marquée et trois lésions hépatiques. L'examen cytologique de l'ascite a indiqué le mélanome récurrent et métastatique. Bien que très rare, le mélanome métastatique du vulva peut présenter comme effusion maligne. Dans un tel événement, le diagnostic peut être rendu par la cytologie exfoliative. ( info) |
4/851. Carcinome primaire de sein du vulva : une revue de rapport et de littérature de cas. FOND : En 1872, Hartung était le premier pour décrire le cas d'une glande mammaire entièrement formée surgissant dans le majora gauche de labium d'un femme de 30 ans. Depuis Hartung' ; le rapport initial de s, 38 caisses additionnelles de tissu vulvar ectopique de sein ont été décrits. Ce rapport de cas décrit l'occurrence rare de l'adénocarcinome mammaire primaire surgissant dans le vulva. CAS : 64 une femelle blanche d'ans G4P4 s'est présentée avec une histoire de quatre ans des 2 x 1 cm fermes, lésion durcie et augmentée de Mons latéral gauche. Une excision locale large avec lymphadenectomy inguinofemoral ipsilateral a été exécutée. Des résultats histologiques donnés caractéristiques du carcinome ductal invahissant et du carcinome lobulaire invahissant, en même temps que la présence des récepteurs d'oestrogène et de progestérone dans la tumeur, un diagnostic d'adénocarcinome d'infiltration surgissant dans le tissu ectopique de sein ont été faits. CONCLUSIONS : Trente-neuf a rapporté que des caisses de tissu ectopique de sein surgissant dans le vulva ont été rapportées dans la littérature du monde. Cependant le diagnostic du carcinome primaire de sein surgissant dans le vulva est basé principalement sur le modèle histologique, oestrogène et la positivité de récepteur de progestérone fournissent des preuves à l'appui. Etant donné la rarité de cette condition, les directives pour la thérapie sont indisponibles ; nous proposons donc de regarder à la gestion courante du cancer du sein afin d'établir une approche sensible. ( info) |
5/851. sarcome épithélioïde du vulva. Nous rapportons un cas d'un femme de 23 ans diagnostiqué en tant qu'ayant un sarcome épithélioïde du vulva. Elle a été traitée par un prélèvement clitoris-économiquement de ganglion hemivulvectomy et lymphatique de l'aine ipsilateral. La reconstruction Vulvar a été exécutée avec un aileron myocutaneous d'abdominis de rectus. Quatre ans après que l'opération là est aucune évidence de la maladie et du patient n'a une vie sexuelle normale. La littérature anglaise à ce sujet est passée en revue avec une attention spéciale au comportement biologique et à l'approche thérapeutique. ( info) |
6/851. Ablation de laser de Paget' récurrent ; la maladie de s du vulva et du perineum. Nous décrivons la gestion par le laser de CO2 d'un cas de Paget' extramammary récurrent ; la maladie de s du vulva et du perineum, précédemment contrôlée à trois occasions avec l'excision chirurgicale conventionnelle. L'ablation de la lésion entière a pris moins de 30 minutes, et le patient pouvait rentrer à la maison le troisième jour postopératoire. Il n'y avait aucune complication significative. Au suivi après 12 mois, les biopsies multiples du secteur lasered n'ont montré aucune répétition, et l'amélioration symptomatique a été satisfaisante. ( info) |
7/851. vulvodynia et vestibulitis vulvar : défis dans le diagnostic et la gestion. vulvodynia est un problème que la plupart des médecins de famille peuvent compter pour rencontrer. C'est un syndrome de douleur vulvar non expliquée, fréquemment accompagné des incapacités physiques, de la limitation des activités quotidiennes, du dysfonctionnement sexuel et de la détresse psychologique. Le patient' ; la douleur vulvar de s a habituellement un début aigu et, dans la plupart des cas, devient des mois durables d'un problème chronique aux années. La douleur est souvent décrite comme brûlant ou piquant, ou sentiment de rawness ou d'irritation. vulvodynia peut avoir des causes multiples, avec plusieurs sous-ensembles, y compris le vulvovaginitis cyclique, le syndrome vulvar de vestibulitis, le vulvodynia (dysesthetic) essentiel et les dermatoses vulvar. L'évaluation devrait inclure une histoire complète et un examen physique aussi bien que les cultures pour les bactéries et le mycète, l'examen au microscope de KOH et la biopsie de tous les secteurs soupçonneux. Le traitement approprié exige que le type correct de vulvodynia soit identifié. Selon le diagnostic spécifique, le traitement peut inclure le fluconazole, le citrate de calcium, les antidépresseur tricyciques, les corticostéroïdes topiques, la physiothérapie avec le biofeedback, la chirurgie ou la thérapie de laser. Puisque le vulvodynia est souvent un état chronique, le suivi et la référence médicaux réguliers à un groupe de soutien sont utiles pour la plupart des patients. ( info) |
8/851. Amyloidosis paraneoplastic Vulvar à la suite de l'apparition d'un carcinome vulvar. L'amyloidosis cutané nodulaire du vulva est un phénomène rare. Nous décrivons un patient avec les lésions nodulaires localisées sur le vulva tels que lequel a imité embrasser des ulcères sont vus avec le carcinome vulvar. Ces lésions étaient un résultat de myélome multiple avec l'amyloidosis systémique primaire suivant. Le patient est mort du decompensation cardiaque et rénal 2 mois après diagnostic. ( info) |
9/851. Leiomyoma épithélioïde du vulva. Les tumeurs de muscle lisse sont les lésions rares du vulva et représentent une série de types histologiques. Une fois rencontré, le traitement chirurgical est guidé par le potentiel malin des tumeurs. Cet article présente le cas d'une femme de 45 ans qui a subi l'excision conservatrice d'une lésion vulvar de 10 cm compatible au leiomyoma épithélioïde bénin. Ce cas peu commun fournit une occasion de passer en revue les dispositifs cliniques et pathologiques de cette variante rare de leiomyoma et de décrire les critères pathologiques récemment suggérés pour déterminer le potentiel malin des tumeurs de muscle lisse surgissant dans le vulva. La connaissance de ces critères peut guider le clinicien en choisissant la gestion appropriée. ( info) |
10/851. La mutation de 1396del A et une mutation faux-sens ou un polymorphisme rare du gène de WRN détecté dans une famille française de Werner avec un phénotype grave et d'un cas d'un cancer vulvar peu commun. Numéro 136 de mutations en bref. En ligne. Le Werner' ; le syndrome de s (WS) est une maladie récessive rare caractérisée par un début tôt des désordres gériatriques. Le Werner' ; le gène de syndrome de s (WRN) récemment copié, code pour un helicase et joue donc un rôle dans le métabolisme d'adn et la réparation d'adn. Ici, nous rapportons l'étude d'un famille français avec deux membres affectés et nombreux cancers. Utilisant l'essai de troncation de protéine et l'ordonnancement, nous avons identifié une mutation homozygote dans le gène de WRN. Cette mutation produit d'un décalage d'armature menant sous très peu à une protéine tronquée 391 par acides aminés sans motif de helicase. Un phénotype particulièrement grave du patient affecté a été associé à un cancer vulvar peu commun traditionnellement observé dans de vieux patients et donc pour être lié probablement au Werner' ; syndrome de s. Une substitution additionnelle de G pour A à la position nucleotidic 1392 a été également décrite. Nous proposons qu'une relation entre le génotype et le phénotype pourrait exister dans le famille étudié. ( info) |