1/199. Parkinsonismo en niños resultando de tumores mesencephalic. El parkinsonismo secundario a las lesiones intrínsecas de la masa del vástago de cerebro es raro. Divulgan dos niños con el parkinsonismo causado por los tumores mesencephalic. Los mecanismos patofisiológicos de esta asociación se discuten y la literatura que describe casos similares se repasa. ( info) |
2/199. El principales caída firman adentro parkinsonismo. Describimos a siete pacientes que exhibieron el principal caída firmen adentro parkinsonismo. Éstos incluyeron seis hembras y a un varón entre las edades de 53 y 74. Diagnosticaron a tres pacientes clínico como Parkinson' probable; la enfermedad y cuatro de s fueron diagnosticados con atrofia probable del sistema múltiple. Ningunos tenían la debilidad en los músculos posteriores del cuello o espasmos en los músculos anteriores del cuello. Cuando los pacientes intentaron ampliar la cabeza voluntariamente o muscle pasivo la contracción que no fue considerada en la condición de la caer-cabeza apareció. La electromiografía superficial del cuello indicó que los músculos anteriores del cuello tenían rigidez. Gamma-bloquee de los músculos de SCM redujo la actividad de músculo cuando la cabeza fue elevada y mejoró la condición de la caer-cabeza levemente. Estos resultados parecen indicar que el principales caída firman adentro parkinsonismo se podrían asociar a rigidez anterior del músculo del cuello. Aunque la severidad de la condición principal caída fuera afectada por la medicación o por el curso clínico en tres pacientes, no había relación clara entre la severidad de la condición principal caída y el parkinsonismo. Sospechamos que la rigidez desequilibrada del músculo entre los músculos anteriores y posteriores del cuello podría causar la muestra principal caída. ( info) |
3/199. linfoma primario del sistema nervioso central que presenta con un síndrome parkinsoniano de la aquinesia pura. La incidencia del linfoma primario del sistema nervioso central (PCNSL), una vez que un tumor raro, se ha levantado perceptiblemente en pacientes inmunocompetentes e immunosuppressed. Aunque la infiltración de los ganglios básicos no sea infrecuente en PCNSL, los desordenes de movimiento extrapiramidales no se reconocen generalmente pues un modo de presentación clínica de este tipo de tumor cerebral. Presentamos el caso inusual de un hombre de 75 años que desarrolló un síndrome parkinsoniano del " akinesia" puro; debido autopsia-confirmó PCNSL que implicaba sobre todo el pallidus del globus bilateral. El parkinsonismo debido a las lesiones pallidal bilaterales se sabe pero raro, y tales casos ayudan en la comprensión de ganglios básicos a funcionar con respecto a aquinesia y a la congelación. ( info) |
4/199. Parkinsonismo debido a la implicación predominante del nigra del substantia en encefalitis japonesa. OBJETIVO: Para estudiar los correlativos clínicos de las lesiones vistas predominante en el nigra del substantia en algunos pacientes con la encefalitis japonesa (JE). FONDO: JE implica típicamente el tálamo, el médula oblonga, la médula espinal, y la corteza cerebral. Raramente, los ganglios básicos y el cerebelo pueden ser afectados. Las lesiones son a menudo extensas y discretas. La implicación predominante del nigra del substantia en JE no se ha divulgado previamente. MÉTODOS: De 52 pacientes con JE visto en una zona endémica, cinco fueron seleccionados en base de lesiones aisladas en el nigra del substantia en MRI; todos fueron sujetados a la evaluación clínica y del laboratorio detallada. RESULTADOS: Presentando los síntomas eran fiebre, alteración del sentido, tiesura del cuello, y movimientos disminuidos del cuerpo. La examinación durante enfermedad aguda reveló los movimientos de ojo restrictos, opsoclonus, nistagma upbeating, y rigidez de la rueda dentada. Había recuperación temprana y completa de las muestras del sentido y del ojo. Las características parkinsonianas tales como muestra glabellar positiva del golpecito, cara del masklike, bradiquinesia, temblores, e inestabilidad postural llegaron a ser evidentes mientras que estos pacientes comenzaron a caminar. Mucopurulento reversible fue observado en tres pacientes durante la fase aguda. La respuesta al levodopa, a la amantadina, y al trihexiphenedyl era parcial. Siguieron a tres pacientes por más de 1 año, mientras tanto sus características parkinsonianas se recuperaron totalmente. La recuperación substancial también fue observada en los dos otros pacientes 2 meses después de recuperar el sentido. CONCLUSIONES: Algunos pacientes con encefalitis japonesa pueden tener lesiones predominante en el nigra del substantia. Después de la recuperación de la enfermedad encefalítica aguda, manifiestan clínico con las características parkinsonianas típicas. Aunque varios virus se sepan para causar parkinsonismo, ésta es la primera demostración de un virus produciendo lesiones predominante en el nigra del substantia y causando parkinsonismo. ( info) |
5/199. Síndrome mioclónico progresivo de las epilepsias (síndrome de la caza de Ramsay) con trastorno mental: informe de dos casos. El síndrome de la caza de Ramsay (lado derecho) es una condición rara dentro del síndrome mioclónico progresivo de las epilepsias (PME), con una tríada del asimiento del mal mioclono, magnífico de la acción y de la ataxia cerebelosa severa. Hay pocos informes sobre los disturbios psiquiátricos asociados a PME o al lado derecho. El actual estudio examina la evidencia que el lado derecho puede acompañar un síndrome mental orgánico, ethanol' supresión eficaz de s de mioclono, y el problema resultante posible de la dependencia del alcohol en pacientes del lado derecho. Divulgan dos hermanos con la diagnosis de muchos años anterior del lado derecho y sus síntomas mentales de la falsa ilusión y de la depresión persecutory, así como el problema adicional de la dependencia del alcohol en una de ellas. La disfunción cerebelosa encontrada en el lado derecho se puede asociar a una condición orgánica subyacente. La determinación de la relación entre la disfunción y la psicosis cerebelosas en el lado derecho requerirá estudio adicional. Aunque el mecanismo de la supresión de mioclono por el alcohol siga siendo confuso, los pacientes deben ser permitidos beber social, y la consumición del alcohol no debe ser prohibida totalmente. Sin embargo, el tratamiento eficaz de los problemas de la tolerancia, del abuso, o de la dependencia del alcohol requiere la cooperación de neurólogos y de siquiatras. ( info) |
6/199. Myelinolysis de Extrapontine con parkinsonismo después de la corrección rápida del hyponatremia: alto nivel flúido cerebroespinal de ácido homovanillic y de tratamiento dopaminérgico acertado. El myelinolysis de Extrapontine (EPM) es un proceso demyelinating del cerebro. Divulgamos el caso de una muchacha de 11 años que desarrolló EPM con parkinsonismo. La proyección de imagen de resonancia magnética reveló patrones demyelinating en los ganglios básicos sin las lesiones centrales del pontine. Los niveles flúidos cerebroespinales de ácido homovanillic y del ácido hydroxyindoleacetic 5 eran altos a la hora de inicio y fueron normalizados sobre la recuperación completa de síntomas extrapiramidales después de un tratamiento dopaminérgico. Especulamos que el demyelination de las fibras de nervio que contenían los receptores de la dopamina en el striatum pudo ser una causa principal de estos síntomas. ( info) |
7/199. Postural y acción mioclonos en pacientes con el tipo parkinsoniano atrofia del sistema múltiple. Los pacientes con un síndrome parkinsoniano y las características de la atrofia del multisistema (pMSA) pueden exhibir los movimientos anormales de las manos y de los dedos, que se divulgan en la literatura cualquier como " jerky" temblor o mioclono. Estudiamos clínico y electrophysiologically estos movimientos en 11 pacientes consecutivos con el pMSA. No se observó ningunos movimientos anormales cuando los pacientes estaban en el resto completo, a excepción de un " parkinsoniano característico; píldora-rolling" temblor en un paciente. La pequeño-amplitud anormal, los movimientos nonrhythmic que implicaban apenas un o alguno dedos, o más raramente la mano entera, fueron observados en nueve pacientes al llevar a cabo una postura o al principio de una acción. Las grabaciones de Accelerometric demostraron a oscilaciones irregulares de la pequeño-amplitud cuáles, contrariamente a los de pacientes con temblor, no tenían ninguÌn pico predominante en el análisis de espectro rápido de la frecuencia de Fourier. Las grabaciones electromiográficas en los músculos del antebrazo y de la mano demostraron los breves tirones de la duración de menos de 100 ms cuáles eran síncronos en los músculos del antagonista del antebrazo y alternaron con breves períodos de silencio. El estímulo eléctrico de los nervios digitales evocó respuestas reflejas constantes en los músculos del flexor y de extensor de la muñeca en un estado latente del ms 55.3 /-4.1 (gama, ms 50-63). Los potenciales evocados electroencephalographic (EEG) y somáticosensoriales rutinarios al estímulo mediano del nervio eran normales. el Detrás-hacer un promedio de la actividad de EEG tiempo-bloqueada a los tirones fue realizado en dos pacientes sin evidencia de la actividad cortical anormal. Dos pacientes tenían episodios de la falta respiratoria transitoria relacionada con la pulmonía. Esto causó un realce duradero de los movimientos anormales de la mano y del dedo, que llegaron a ser más grandes y más extensos, con las características de mioclono posthypoxic. Concluimos que los movimientos anormales de la mano y del dedo de pacientes con el pMSA son una forma de postural y acción mioclona, y podemos ser descritos como mini-polymyoclonus. ( info) |
8/199. Parkinsonismo, demencia y parálisis vertical de la mirada en una persona de guam con la degeneración neuroglial anormal. Examinaron a un paciente femenino de Chamorro de 58 años, que murió en 1993, clinicopathologically. En la edad de 51, ella sufrió de hemiparkinsonism, entonces de bradiquinesia, de rigidez sin temblor, y de demencia. Los síntomas extrapiramidales desarrollados, y en la edad de 57, parálisis vertical de la mirada fueron observados. La diagnosis clínica era el complejo de la parkinsonismo-demencia (PDC) con parálisis vertical de la mirada. El cerebro demostró atrofia en los lóbulos frontales y temporales, y la atrofia fue acentuada en la convolución del cerebro dentada, Ammon' cuerno de s y convolución del cerebro parahippocampal. Los ganglios básicos, el tálamo y el midbrain eran moderado atróficos. El nigra del substantia y el ceruleus del lugar geométrico depigmented totalmente. Los enredos neurofibrillary numerosos (NFTs) fueron considerados en el subiculum y el núcleo amigdaloso. Mucho NFTs era evidente en la convolución del cerebro parahippocampal, la convolución del cerebro occipitotemporal lateral, la ínsula, el sector de Sommer, el núcleo básico de Meynert, el núcleo lateral del tálamo, el núcleo subtalámico y el vástago de cerebro, y varios fueron observados en el pallidus y el hipotálamo del globus. El sector de Sommer, el nigra del substantia, el ceruleus del lugar geométrico y el núcleo básico de Meynert demostraron la pérdida severa de neuronas, y una pérdida moderada de neuronas fue exhibida por el pallidus del globus. Estos resultados eran al parecer constantes con ésos asociados a PDC. Sin embargo, en esta pérdida neuronal paciente, severa fue visto en el núcleo subtalámico y el núcleo lateral del tálamo, y la degeneración grumosa, que no se ha divulgado previamente en PDC, fue considerada en el núcleo dentado. Además, muchos astrocytes copetudos, que se han divulgado para ocurrir en la parálisis supranuclear progresiva (PSP) y el parkinsonismo postencefalítico, pero observado apenas en PDC, estaban presentes. Además, las placas astrocytic, que se han considerado como encontrar específico de la degeneración corticobasal (CBD), fueron observadas en la corteza cerebral. Por una parte, las inclusiones astrocytic nebulosas granulares, divulgadas previamente para ocurrir en PDC, no fueron consideradas. Las neuronas de Chromatolytic no fueron observadas. La pregunta se presenta así si es apropiado considerar a este paciente como siendo sufrido de una combinación de PDC, de PSP y de CBD. De los puntos de visión de la ausencia de inclusiones astrocytic nebulosas granulares y de neuronas chromatolytic, y de astrocytes copetudos en el neostriatum, es concebible que este paciente es un caso de una nueva entidad de la enfermedad. ( info) |
9/199. Dos hermanos con demencia y parkinsonismo frontotemporales con una mutación de N279K del gene del tau. OBJETIVO: Para caracterizar las características de diagnóstico clínicas, el fenotipo neuropathologic de la deposición del tau, y la estructura de la subunidad de los filamentos del tau en los pacientes que tenían una substitución de la asparragina-a-lisina en el codón 279 (la mutación sin sentido de N279K) del gene para la proteína microtubule-asociada del tau. FONDO: La mutación de N279K es un defecto genético causativo para la degeneración pallidopontonigral en un kindred americano que presente con la demencia frontotemporal (FTD) y el parkinsonismo. MÉTODOS: Los autores analizaban retrospectivo los síntomas clínicos de dos hermanos japoneses que llevan esta mutación. Los estudios neuropathologic y de microscopio electrónico, y análisis occidental post mortem de la mancha blanca /negra del tau insoluble fueron realizados para correlacionar lesiones tau-mediadas con déficits neurológicos. RESULTADOS: Ambos pacientes exhibieron la debilitación en memoria reciente, parkinsonismo, y disturbios corticospitales además de FTD. El parkinsonismo en un paciente era responsivo temporalmente a la l-dopa. Había deposición intensa del tau en las cortezas temporales intermedias y las neuronas de motor superiores y más bajas con el acompañamiento de la degeneración corticospital de la zona. Dos isoforms distintos del tau con cuatro repeticiones microtubule-obligatorias, en formas hyperphosphorylated, eran los componentes primarios de tau insoluble, que agregaron al componente filamentoso, llamados " túbulos apareados, " en neuronas, oligodendrocytes, y astrocytes. Los filamentos elementales eran túbulos huecos que medían 11 a 12 nanómetro en el diámetro, dos cuyo estuvieron adheridos el uno al otro a lo largo de sus hachas longitudinales al " de la forma; tubules." apareado; CONCLUSIONES: La pérdida de memoria temprana y las muestras piramidales, que son anormales de FTD, pueden presentar síntomas en este desorden. Los autores demostraron que la estructura de la subunidad de los filamentos del tau es un par de túbulos huecos a pesar de el modelo torcido de la cinta que prevalece. ( info) |
10/199. Características clínicas del edema periférico pramipexole-inducido. FONDO: Pramipexole, un nuevo agonista de la dopamina, trata con eficacia temprano y enfermedad de parkinson avanzada y síndrome agitado de las piernas. OBJETIVOS: Para divulgar las características clínicas de e investigar los factores de la predisposición y los resultados eventual en los pacientes que desarrollaron el edema periférico (el PE) después del tratamiento con el pramipexole. DISEÑO: Serie retrospectiva del caso en un centro de remisión terciario. RESULTADOS: De los 300 pacientes que recibían terapia del pramipexole, 17 pacientes tenían suave al PE severo, que era atribuible a la medicación. Quince pacientes tenían enfermedad de parkinson y 2 pacientes tenían síndrome agitado de las piernas. La época mala ( /-SD) del inicio del PE después de que la terapia del pramipexole fuera comenzada era 2.6 /- 3.6 meses (gama, 0.25-11 meses). La dosis mala ( /-SD) en el inicio del PE era 1.7 /- 1.0 mg/d (la gama de la dosis, 0.75-3 mg/d) y la dosis mala ( /-SD) cuando el PE estaba en su máximo eran 2.6 /- 0.7 mg/d (gama de la dosis, 1.5-3 mg/d). En todos los casos, el PE disminuyó rápidamente con la discontinuación de la terapia, y en todos los casos que rechallenged, volvió rápidamente. La condición parecía ser dependiente de la dosis pero también idiosincrásico, pues no podríamos identificar ninguna características de la predisposición. Dio lugar a la evaluación médica extensa en algunos pacientes y era solamente como mínimo responsiva a la terapia diurética. CONCLUSIÓN: El edema periférico debe ser incluido entre los acontecimientos adversos potenciales asociados a terapia del pramipexole. ( info) |