1/637. 3C//DTD HTML 4.01 Transitional//EN"> Yahoo! Babel Fish - Text Translation and Web Page Translation ( info) |
2/637. Tipo de Tyrosinemia - 1 deve ser suspeitado nos infantes com coagulopathy severo mesmo na ausência de outros sinais da falha de fígado. O tipo l de Tyrosinemia é uma desordem metabólica herdada atribuível à deficiência da hidrolase do fumarylacetoacetate, uma enzima terminal no caminho da degradação do tyrosine. Os indivíduos afetados podem apresentar com os alguns de um número sinais e de sintomas, incluindo a falha prosperar, febre, vomiting, diarreia, hepatomegalia, ascites, icterícia, síndrome renal de Fanconi, ou condições tais como rickets e carcinoma.1 hepatocelular se não tratados, o paciente pode morrer da falha de fígado aguda antes do segundo ano de vida, ou da falha de fígado crônica ou da carcinoma hepatocelular antes do fim da segunda década de life.2 embora a falha de fígado evidente com coagulopathy pudesse ser parte da apresentação do tyrosinemia, um coagulopathy significativo na ausência de sinais evidentes da infecção hepática não foi emfatizado porque um indício ao diagnóstico desta condição. Nós relatamos dois infantes tyrosinemic que apresentaram com coagulopathies severos e nenhuns outros sinais da falha de fígado forçar este ponto diagnóstico. ( info) |
3/637. Sangramento do self-administration do phenindione: um estudo de caso detalhado. Uma mulher nova apresentada com uma história de 2 anos de uma desordem severa do sangramento e de umas deficiências marcadas em todos os quatro fatores vitamina-K-dependentes. Os estudos metabólicos com doses do tracer da vitamina trítio-etiquetada K1 sugeriram que o paciente pudesse tomar um anticoagulante oral; e seu plasma foi encontrado subseqüentemente para conter uma substância idêntica ao phenindione em suas propriedades spectrophotometric e cromatográficas. Os tempos do metade-desaparecimento dos fatores II, IX, X foram medidos após a administração de um concentrado destes fatores e encontrados para conformar-se com as figuras publicadas. O concentrado controlou o patient' ferimento excessivo de s e pele prolongada e sangramento gengival. Pareceria conseqüentemente que o fator vii não pode ser essencial na reversão da desordem do sangramento induzida pela overdose do anticoagulante. ( info) |
4/637. Deficiência de fator de Hageman no telangiectasia da ataxia. A Ataxia-telangiectasia é caracterizada clìnica pela presença de ataxia cerebelar, de choreoathetosis, e de telangiectasia oculocutaneous. A deficiência imune de Humorocellular pode ser associada com a doença. Até agora, nenhuma anomalia da coagulação foi relatada nos pacientes com a ataxia-telangiectasia. A presença de deficiência de fator de Hageman em nosso paciente podia meramente ser uma ocorrência coincidente de dois estados independentes raros da doença. Desde que esta anomalia da coagulação na deficiência de fator de Hageman é um pouco subtil e não geralmente associada com sangramento clìnica significativo, este defeito pode facilmente ser negligenciado. ( info) |
5/637. Fibrinogens Berna IV, Berna V e Milão XI: três variações disfuncionais com substituições do ácido aminado no local da segmentação do thrombin da Aalpha-corrente. a segmentação Thrombin-induzida do fibrinopeptide A é o passo inicial na conversão do fibrinogénio à fibrina. Três variações disfuncionais do fibrinogénio são descritas com uma substituição do ácido aminado na posição 16 da Aalpha-corrente: as variações Berna IV do fibrinogénio e Milão XI que têm um Arg--> Sua substituição e a Berna variante V que têm um Arg--> Substituição de Cys. Os estudos de coagulação rotineiros revelaram tempos de coagulação prolongados do thrombin e do reptilase do plasma em todos os pacientes, e uma discrepância entre os níveis do plasma de fibrinogénio determinados pelo ensaio de coagulação e electroimmunoassay. O defeito foi localizado pela análise de capacidade elevada da cromatografia líquida da liberação do fibrinopeptide e confirmado a reacção em cadeia do polymerase e arranjar em seqüência do exon 2 da Aalpha-corrente. A análise de immunoblotting com um anti-soro do coelho de encontro à albumina de soro humana indicou que a albumina estêve lig ao grupo adicional do sulfhydryl de fibrinogénio Berna V. O ensaio da degradação plasmic tecido-plasminogen-activador-induzida revelou que o fibrinolysis da fibrina Berna V estêve atrasado, visto que a fibrina Berna IV foi digerida na mesma maneira que a fibrina normal. ( info) |
6/637. Thrombosis dural espontâneo da cavidade nas crianças. O curso clínico do thrombosis dural espontâneo da cavidade nas crianças varia de indolent a fulminant. Embora muitas etiologia diferentes para o desenvolvimento do thrombosis dural da cavidade sejam descritas, uma recuperação cheia pode ser antecipada em a maioria de crianças depois do rehydration e da administração de antibióticos sistemáticos. Os esteróides, a anticoagulação sistemática e o thrombolysis intrasinus podem ser benéficos em pacientes selecionados, embora a eficácia destas terapias não seja estabelecida em perspectiva nas crianças. Nós revimos 12 pacientes pediatras com thrombosis dural espontâneo da cavidade (1978-1998) para determinar a etiologia, o curso clínico e as melhores opções do tratamento. Na ausência de um estado hypercoagulable, os pacientes pediatras recuperam geralmente bem com o rehydration e os antibióticos e não exigem a anticoagulação. ( info) |
7/637. Estudos clínicos e fisiológicos de dois irmãos com deficiência do prekallikrein (fator de Fletcher). Dois irmãos com deficiência hereditária do fator de Fletcher (prekallikrein) foram estudados para alterações do fibrinolysis, função da plaqueta, descasc respostas inflamatórios, formação do fator da permeabilidade (PF/dil) e chemotaxis da leucócito. In vivo a estimulação da atividade fibrinolítico era normal; o tempo do sangramento e as funções da plaqueta (adhesivity, agregação, reação da liberação) eram igualmente normal. As reações imediatas (wheal-se alarga a reação à histamina, ao bradykinin, ao prostaglandin E1, aos agentes físicos) e atrasadas do teste de pele da sensibilidade estavam dentro dos limites normais. Migração de subjects' as leucócito aos attractants em janelas da pele e no Boyden-tipo câmaras eram as mesmas que aquela de leucócito do controle. Os componentes do complemento do soro eram essencialmente normal. Um subject' as leucócito de s mostraram a produção normal do fator do tecido na estimulação pela endotoxina, embora a deficiência do prekallikrein danificasse a geração endotoxina-estimulada de atividade procoagulant do soro. PF/dil causou a permeabilidade aumentada da embarcação na pele humana; in vitro a geração de PF/dil exigiu o fator e o prekallikrein de Hageman. Os assuntos fator-deficientes de Fletcher responderam em uma maneira normal a PF/dil. Baseado no ensaio da fator-coagulação de Fletcher, a época biológica do metade-desaparecimento do prekallikrein (após a transfusão do plasma normal em um dos assuntos) foi estimada em 35 horas. Conseqüentemente, estes estudos sugerem que a deficiência severa do prekallikrein (fator de Fletcher) no homem não esteja associada com nenhum prejuízo clìnica significativo no hemostasis, no fibrinolysis, em respostas inflamatórios ou em função da leucócito. ( info) |
8/637. Efeito do haemofiltration no fibrinolysis patológico devido ao sepsis severo: um relatório do caso. Sangrar devido a coagulopathy é uma complicação freqüente do sepsis severo, especial em pacientes da queimadura. O tratamento preliminar é visado a causa subjacente mas as medidas de suporte adicionais, consistindo principalmente na recolocação de fator da coagulação, são freqüentemente necessárias. Nós descrevemos o efeito salutar do haemofiltration veno-venoso contínuo (CVVH) com predilution na hemorragia difusa em um paciente com choque séptico severo e falha renal. A hemorragia difusa foi tratada inicialmente com a recolocação de fatores de coagulação. O tempo da protrombina e o tempo parcial do thromboplastin tornaram-se normais quando o sangramento difuso continuou e o thrombelastogram mostrou a evidência do fibrinolysis. Um curto período de CVVH conduz à cessação do sangramento que foi refletido por um thrombelastogram normal. ( info) |
9/637. Síndrome catastrófica erythematosus-associada do antifosfolípido do lúpus sistemático que ocorre após a febre tifóide: um papel possível do lipopolysaccharide das salmonelas na ocorrência de vasculopathy-coagulopathy difuso. Nós relatamos um exemplo de febre tifóide well-documented em uma mulher dos anos de idade 30 com o erythematosus de lúpus sistemático inativo com o anticoagulante do lúpus e o anticorpo assintomáticos do anticardiolipin do elevado-titer (aCL). Apesar da erradicação alerta dos typhi das salmonelas obtidos com terapia antibiótica apropriada, a deficiência orgânica múltipla do sistema do órgão ocorreu. O sistema nervoso central era involvido, com enfarte isquêmicos nos lóbulos occipital. a terapia do corticosteroide da Elevado-dose não melhorou as manifestações neurológicas, que responderam ao plasmapheresis repetido. Uma queda afiada no aCL e no anti-beta2-glycoprotein eu titers do anticorpo fui gravado antes do começo do plasmapheresis. Ao mesmo tempo, os anticorpos de IgM e de IgG às salmonelas agrupam O: o lipopolysaccharide 9 tornou-se detectável; os anticorpos de IgM desapareceram dentro de 4 meses, visto que os anticorpos de IgG permaneceram detectáveis durante os próximos 13 meses. Apesar do tratamento com corticosteroide e cyclophosphamide da elevado-dose, ràpida o glomerulonephritis progressivo tornou-se, conduzindo à falha renal crônica. Há uma evidência de forma convincente de uma ligação entre a infecção dos typhi do S. e a síndrome catastrófica de seguimento neste paciente, precipitada provavelmente por antígenos bacterianos. ( info) |
10/637. anemia, thrombocytopenia e coagulopathy devido ao haemangiomatosis infantile difuso occult do spleen e do pâncreas. O haemangiomatosis infantile difuso do spleen é uma lesão muito rara. Os grandes haemangiomas podem causar a caça com armadilhas das plaqueta e das desordens da coagulação conhecidas como a síndrome de Kasabach-Merrit. Nós relatamos aqui o exemplo de um infante com o haemangiomatosis splenic e pancreatic que apresenta com thrombocytopenia life-threatening, anemia e coagulação intravenosa. O diagnóstico foi impedido pelo erythroblastosis reactivo e por resultados radiológicos não-conclusivos. Quando o tratamento com corticosteroide era ineficaz, a administração da antitrombina iii melhorou parâmetros da coagulação. Depois que o splenectomy a criança recuperada prontamente e permaneceu livre da doença por 3 anos até agora. CONCLUSÃO: O haemangiomatosis visceral Occult sem os haemangiomas cutaneous visíveis deve ser incluído no diagnóstico diferencial do thrombocytopenia, da anemia e do consumo coagulopathy. O tratamento da antitrombina iii pode ser considerado para superar problemas do sangramento nos pacientes com síndrome de Kasabach-Merrit. ( info) |