1/184. Calcificazioni spleniche nei pazienti delle cellule di falce del heterozygote. Una piccola, milza fibrotica e e perfino calcificata è l'marchio di garanzia della malattia di cellule di falce dell'omozigote in adulti. Una tal circostanza è molto rara nella falce-talassemia e, a nostra conoscenza, non precedentemente è segnalata in una caratteristica delle cellule di falce. Segnaliamo due fratelli germani delle cellule di falce del heterozygote con le calcificazioni spleniche, una caratteristica delle cellule di falce ed un sickle-beta -thalassemia, senza alcuna storia indicativa della crisi vasooclusive-infarctive splenica. ( info) |
2/184. sopravvivenza prolungata di un paziente con la caratteristica delle cellule di falce ed il carcinoma midollare renale metastatico. SCOPO: Il trattamento ed il risultato di un paziente con la caratteristica delle cellule di falce ed il carcinoma midollare renale metastatico è descritto. PAZIENTE E metodi: Un ragazzo di 12 anni con la caratteristica delle cellule di falce ha avuto carcinoma midollare renale metastatico. Dopo resezione chirurgica del tumore primario, ha ricevuto la chemioterapia con methotrexate, vinblastine, il doxorubicin e il cisplatin. Il carcinoma ha progredetto dopo un periodo di 6 mesi di malattia stabile. A quel tempo, ha ricevuto la chemioterapia compreso il ifosfamide, il etoposide, il carboplatin e topotecan. RISULTATI: Il paziente è morto della malattia progressiva 15 mesi dalla diagnosi. Il patient' il tumore di s in questo rapporto non ha mostrato progressione mentre stava ricevendo il methotrexate, il vinblastine, il doxorubicin e il cisplatin, ma finalmente è diventato refrattario questi e ad altri agenti citotossici. CONCLUSIONE: Il carcinoma midollare renale è un tumore altamente chemioterapia-resistente. La sopravvivenza media dopo la diagnosi è di 15 settimane; la sopravvivenza più lunga segnalata nella letteratura è a 12 mesi dalla diagnosi. Il paziente in questo rapporto è sopravvissuto a più lungamente dei pazienti precedentemente descritti prima della morte dalla malattia progressiva. ( info) |
3/184. Una causa insolita di ematuria. Una cassa di ematuria lordo è descritta in una giovane donna. Ciò inizialmente è stata attribuita all'uso degli analgesici. La storia e la ricerca successive hanno confermato che la causa per il ematuria era caratteristica delle cellule di falce che accade in un individuo in quale inizialmente non è stato ritenuto sospetto. ( info) |
4/184. Hyponatraemia: prospettive biochimiche e cliniche. Hyponatraemia è un'anomalia biochimica comune, accadente in circa 15% dei ricoverati dell'ospedale. È associato spesso con la malattia severa ed il risultato relativamente difficile. Patofisiologico, il hyponatraemia può essere spurio, dilutional, depletional o redistributional. Specialmente le cause ed i concetti difficili del hyponatraemia sono la sindrome del antidiuresis inadeguato e la sindrome ammalata delle cellule, che sono discussi dettagliatamente qui. La terapia dovrebbe essere designata sempre al processo di fondo di malattia. ' Hyponatraemic symptoms' sia di importanza dubbiosa e può di più essere collegato con sovraccarico dell'acqua e/o la malattia causativa, che al hyponatraemia per se. L'altezza artificiale del sodio del plasma dall'infusione salina trasporta il rischio di induzione del demyelination osmotico (myelinolysis centrale di pontine). ( info) |
5/184. Insufficienza renale acuta dovuto acyclovir orale in un uomo con la caratteristica delle cellule di falce. Parecchi rapporti pubblicati hanno suggerito che il acyclovir orale potesse causare l'insufficienza renale, ma la funzione renale della linea di base era anormale o poco chiara in quei rapporti. Descriviamo un paziente con indebolimento renale acuto acyclovir-indotto orale e un livello normale della creatinina del siero documentato appena prima l'esposizione alla droga. In teoria, la concorrenza con una cefalosporina per l'eliminazione tubolare renale ha predisposto il nostro paziente ai livelli nephrotoxic del siero di acyclovir. In più, il paziente ha avuto caratteristica delle cellule di falce, che potrebbe contribuire ad un grado sproporzionato di ipercaliemia e di acidosi vedute presto nel patient' decorso clinico di s. ( info) |
6/184. sindrome del Pallister-Corridoio: clinico e SIG. caratteristiche. Un mese-vecchio ragazzo 4 con polydactyly ed il epiglottis bifido sono stati trovati per avere un grande massachusetts sellar e suprasellar. Quando la diagnosi della sindrome del Pallister-Corridoio è stata fatta, l'amministrazione conservatrice è stata scelta. Quando il paziente aveva 2 anni, il tumore si era sviluppato proporzionalmente con il paziente e stava sviluppando giustamente. Anche se rara, questa entità è importante da riconoscere non solo per la diagnosi clinica ma anche per l'amministrazione adatta ed il consiglio genetico. ( info) |
7/184. Purpura thrombocytopenic Thrombotic in un paziente con la crisi delle cellule di falce. La combinazione di crisi di malattia di cellule di falce e di purpura thrombocytopenic thrombotic è stata descritta soltanto alcune volte. Qui presentiamo il caso di un paziente con una crisi emolitica dovuto la malattia di cellule di falce complicata da purpura thrombocytopenic thrombotic. Inoltre esaminiamo i casi precedentemente segnalati e li confrontiamo e contrapponiamo, evidenziando le sfide diagnostiche. ( info) |
8/184. carcinoma midollare renale: risultati a risonanza magnetica ed angiografici ecografici e computati di tomografia. Il carcinoma midollare renale è un tumore recentemente descritto e altamente aggressivo, accadente principalmente nei giovani pazienti di origine africana con la caratteristica delle cellule di falce (SCT). Tutti sono stati metastatici alla chirurgia. L'ambulatorio, la radioterapia e la chemioterapia non sembrano alterare il corso della malattia. Il tempo di sopravvivenza è molto breve. La presentazione è solitamente con ematuria, dolore addominale e perdita di peso. Quarantanove pazienti sono stati segnalati dagli S.U.A., di questi 47 erano africani/Americani. I rapporti principalmente sono comparso in pubblicazioni di patologia. Sulla revisione dei risultati di formazione immagine segnalati nelle pubblicazioni radiologiche, diventa apparente che è possibile che un radiologo suggerisca una diagnosi specifica nella regolazione demografica e clinica adatta. Qui il primo paziente britannico di rispettabile afrocaraibico in chi una diagnosi pre-operative è stata suggerita sui risultati di formazione immagine di un tumore pelvico renale centralmente individuato, incassante il bacino su una priorità bassa di SCT in 28 anni è descritto. È preveduto che un alto indice di sospetto nella regolazione clinica adatta possa condurre alla diagnosi precoce, al trattamento ed alla sopravvivenza dei pazienti. Il paziente è ragionevolmente bene vivo e di 9 mesi dopo la chirurgia. La gamma completa dei risultati di formazione immagine nel carcinoma midollare renale è descritta. ( info) |
9/184. Infusione erogatrice del linfocita per sradicare ematopoiesi ricorrente ospite dopo BMT allogeneic per la malattia di cellule di falce. PRIORITÀ BASSA: L'infusione erogatrice del linfocita (DLI) è attualmente terapia standard per la ricaduta delle malignità dopo BMT allogeneic. Parecchie osservazioni suggeriscono che sia le cellule normali che leucemiche del progenitor dell'origine ospite costituiscano le efficaci cellule di obiettivo per i linfociti donatore-derivati. Per impedire la ricaduta della malattia di cellule di falce (SCD), un bambino con prova di fare diminuire il chimerism misto ha ricevuto DLIs 8 mesi dopo BMT allogeneic per SCD. RAPPORTO DI CASO: Un bambino di 4 anni che era omozigotico per SCD ha subito un trapianto del midollo osseo dalla sua sorella completamente HLA-abbinata. La rilevazione sistematica dei cromosomi di sesso in cellule del midollo osseo ha provato il chimerism misto diminuente, che ha annunziato una ricorrenza probabilmente imminente della malattia. Il paziente ha ricevuto due DLIs nelle dosi incrementali classificate i giorni 234 e 267. Un mese più successivamente, ha sviluppato il grado 2 GVHD acuto che ha reagito bene ai corticosteroidi e al cyclosporine. RISULTATI: DLI ha provocato chimerism erogatore completo entro 2 mesi della seconda infusione. Ora, 2 anni dopo il secondo DLI, il paziente è nello stato eccellente, con l'HB normale e la crescita e sviluppo eccellente. CONCLUSIONE: Ciò è il primo rapporto di riuscito uso di DLI in un paziente con la ricorrenza imminente probabile di SCD dopo BMT allogeneic. Indica che DLI può spostare l'ospite residuo HPCs nel caso della ricorrenza della malattia benigna dopo BMT allogeneic. ( info) |
10/184. L'ossigenoterapia di Transcorneal per il glaucoma si è associata con il hyphema delle cellule di falce. SCOPO: Per per studiare tre pazienti con glaucoma causato dal hyphema delle cellule di falce che sono stati curati con successo con l'ossigenoterapia transcorneal. metodi: Rapporti di caso. Tre pazienti con pressione intraoculare aumentata causata dal hyphema delle cellule di falce erano ossigenoterapia transcorneal amministrata usando l'ossigeno umidificato ad una portata che ha variato da 1 a 3 l/minute. RISULTATI: Tutti e tre i pazienti hanno avuti una riduzione drammatica della loro pressione intraoculare nelle ore di ricezione dell'ossigenoterapia. Nessuna complicazione è stata associata con l'ossigenoterapia. CONCLUSIONE: L'ossigenoterapia di Transcorneal può ridurre la pressione intraoculare in pazienti con il glaucoma dal hyphema delle cellule di falce. Ulteriore studio è autorizzato per valutare questa nuova terapia. ( info) |