1/276. O fígado no telangiectasia hemorrágico hereditário (doença de Osler-Weber-Rendu). Os fígados de quatro pacientes com o telangiectasia hemorrágico hereditário--incluindo o exemplo original de Osler--foram examinados na autópsia. As lesões fibrovascular focais aleatórias características foram encontradas em tudo. A importância de reconhecer aparentemente a terra comum e a participação hepatic convenientemente benigna nesta doença é emfatizada em virtude de sua confusão possível com tipos mais sérios de infecção hepática que podem complicar a circunstância. ( info) |
2/276. Malformações arteriovenosas da medula espinal em dois pacientes com o telangiectasia hemorrágico hereditário. Nós relatamos dois casos, em primeiros primos, de malformações arteriovenosas espinais (AVMs) do tipo perimedullary da fístula e do telangiectasia hemorrágico hereditário (HHT). AVMs espinal é uma apresentação clínica rara de HHT, mas pode ser a primeira manifestação em uma criança com esta desordem. A importância de considerar uma desordem de coexistência da displasia vascular, tal como HHT, quando uma criança apresenta com um AVM espinal é discutida. ( info) |
3/276. Embolization de Transcatheter de fístula arteriovenosas hepatic na doença de Rendu-Osler-Weber: um relatório do caso e uma revisão da literatura. Um paciente com o telangiectasia hemorrágico hereditário e as fístula arteriovenosas intrahepatic difusas desenvolveu a falha ventricular a rendimento elevado secundária e a hipertensão pulmonaa. Um embolization arterial hepatic encenado de série da bobina foi executado com a melhoria haemodynamic e clínica resultante a longo prazo. Os métodos deste procedimento e as complicações relacionadas são discutidos. ( info) |
4/276. O espectro de resultados arteriographic na doença de Osler-Weber-Rendu. Na síndrome de Osler-Weber-Rendu, os órgãos viscerais são envolvidos freqüentemente além do que lesões membranous cutaneous e mucous. A investigação arteriographic detalhada de 5 pacientes com esta anomalia divulgou as lesões angiodysplastic características que envolvem os pulmões, o fígado, o spleen, o pâncreas, o aparelho gastrointestinal e o mesentery. Os aneurysms arteriais e aórticos parecem ser uma parte integrante desta anomalia. A terra comum às lesões angiodysplastic é um grau variável de desvio arteriovenoso. As características arteriographic e o significado hemodynamic de derivações arteriovenosas viscerais principais no telangiectasia hemorrágico hereditário são discutidos. ( info) |
5/276. Estudos ecográficos seqüenciais de Doppler do embolization em um paciente com participação hepatic no telangiectasia hemorrágico hereditário: correlação com resultados angiográficos. Um homem dos anos de idade 41 foi admitido para sintomas da parada cardíaca congestiva progressiva. Seus antecedentes familiares e os resultados de uma examinação física eram altamente sugestivos da doença de Osler-Weber-Rendu (telangiectasia hemorrágico hereditário, HHT). O cateterismo cardíaco e a angiografia hepatic demonstraram HHT com desvio left-to-right do fígado. O paciente submeteu-se ao embolization arterial do transcatheter (TAE) da artéria hepatic direita. Nós executamos a ecografia e a angiografia de Doppler antes e depois de TAE. O tratamento melhorou as manifestações clínicas da parada cardíaca congestiva, incluindo o edema do pé e da dispnéia. Os estudos ecográficos de Doppler igualmente mostraram um índice resistive aumentado na artéria hepatic direita e os volumes e as velocidades diminuídos de fluxo nas veias hepatic direitas e médias, respectivamente, após o tratamento. Mudanças correspondentes na angiografia depois que TAE mostrou o fluxo arterial hepatic direito diminuído e as filiais nonopacified longe do ponto de origem às bobinas, desaparecimento do hepatogram mottled no lóbulo direito, redução do agente do contraste que mancha, e calibres realçados nas veias hepatic direitas e médias. Este caso ilustra que os estudos qualitativos e quantitativos com duplex e ultra-som de Doppler da cor podem ser usados para detectar ou definir a extensão da participação hepatic em pacientes de HHT antes de TAE, mudanças hemodynamic do monitor do vasculature intrahepatic após TAE, avalia a eficácia do tratamento, e previne possivelmente a necessidade para a angiografia repetida para o diagnóstico somente. ( info) |
6/276. Abcessos do cérebro associados com as malformações arteriovenosas pulmonaas. Nós apresentamos três pacientes com abcessos do cérebro que igualmente tiveram malformações arteriovenosas pulmonaas (AVMs). Todos os pacientes tiveram o telangiectasia haemorrhagic hereditário (Osler' doença de s). É provável que o pulmão AVMs contribuiu ao desenvolvimento dos abcessos do cérebro permitindo às bactérias um acesso mais fácil à circulação sistemática com uma direita à derivação vascular pulmonaa esquerda, contorneando a ação de filtração dos capilares pulmonars. Além, um paciente exigiu um período de ventilação postoperative usando a ESPREITADELA, que pode ter agravado a derivação através do pulmão AVM e a ter conduzido à dificuldade em weaning a do ventilador. ( info) |
7/276. hepatite, síndrome Lupoid de Rendu-Osler-Weber, batendo o cianose e osteoarthropathy hypertrophic. Infecção hepática crônica típica do active crônico ' lupoid' a hepatite junto com o cianose, bater e osteoarthropathy hypertrophic em uma fêmea dos anos de idade 42 é descrita. Além teve o nariz severo sangra, as hemorragia gastrintestinais, ataques syncopal com apreensões convulsivas generalizadas, fístula arteriovenosas pulmonaas como manifestações da síndrome de Rendu-Osler-Weber. Um estudo da literatura revelou que as associações similares são distante mais freqüentes do que pode attribtued para chance. Os mecanismos possíveis do cianose, de bater e osteoarthropathy e da patogénese comum possível para estas desordens convenientemente não relacionadas são discutidos. ( info) |
8/276. Aneurysm portal da veia no telangiectasia hemorrágico hereditário. O telangiectasia hemorrágico hereditário (HHT) e o aneurysm da veia portal são desordens raras. Nós descrevemos o primeiro exemplo documentado de HHT associado com o aneurysm da veia portal. Como o aneurysm da veia portal neste paciente associado com o HHT, a patogénese neste paciente parece ter sido uma anomalia congenital do vasculature. ( info) |
9/276. Embolization arterial periférico da bobina para a malformação arteriovenosa hepatic na doença de Osler-Weber-Rendu; útil para controlar a parada cardíaca a rendimento elevado, mas prejudicial ao fígado. Uma dona de casa japonesa dos anos de idade 55, que tivesse a doença de Osler-Weber-Rendu, foi admitida a nosso hospital por causa da epistaxe freqüente e de agravar a dispnéia do exertional. O tomography computado e a arteriografia hepatic revelaram a grande malformação arteriovenosa hepatic, que foi considerada ser a causa principal de sua parada cardíaca a rendimento elevado. Duas séries de procedimentos arteriais hepatic do embolization da bobina foram executadas para reduzir o fluxo hepatic da derivação. Melhoraram temporariamente sua condição cardíaca, mas induziram gradualmente a falha hepatic progressiva devido à colangite intrahepatic. A deficiência orgânica Hepatic restringiu sua qualidade de vida e condu-la a um curso clínico fatal um ano depois que o segundo embolization da bobina. ( info) |
10/276. O fígado no telangiectasia hemorrágico hereditário (doença de Weber-Rendu-Osler). FUNDO: O telangiectasia hemorrágico hereditário (HHT, doença de Osler) é um erro inborn na estrutura de embarcações diferentes. Isto conduz às malformações vasculares em sistemas múltiplos do órgão. No fígado as anomalias vasculares são associadas com uma fibrose e/ou uma cirrose marcadas. MÉTODOS E RESULTADOS: Nós encontramos a manifestação hepatic da doença de Osler em quatro mulheres e em um homem (51-63 anos velho) que apresentam inicialmente com distúrbios ligeiros da função de fígado. Em três pacientes a insuficiência progressiva do fígado tornou-se. Os resultados histologic e ecográficos característicos são descritos e discutidos. CONCLUSÃO: A ecografia com cor e análise de Doppler é diagnóstico, substituindo uns procedimentos mais extensivos como a angiografia, um tomography de computador, ou um tomography da ressonância magnética. ( info) |