1/60. Idiopatisk CD4 T-lymphocytopenia som uppkomsten av empyem thoracis. En 56-årig man lades in på våra sjukhus i December 1996 på grund av att empyem thoracis. En laboratorieundersökning visade lymphocytopenia och CD4 T () lymphocytopenia<300 cells/ microl). no evidence for a human immunodeficiency virus (hiv) infection was found. no malignant, hematological or autoimmune disease was detected. we thus diagnosed this case as being idiopathic cd4 t lymphocytopenia (icl). during his hospital treatment, he was affected with cytomegaloviral retinitis and cured by therapy. his subsequent treatment went well without a recurrence of severe infection although a low cd4 t lymphocyte count continued after the recovery from empyema thoracis. cells/="" microl).="" no="" evidence="" for="" a="" human="" immunodeficiency="" virus="" (hiv)="" infection="" was="" found.="" no="" malignant,="" hematological="" or="" autoimmune="" disease="" was="" detected.="" we="" thus="" diagnosed="" this="" case="" as="" being="" idiopathic="" cd4 ="" t="" lymphocytopenia="" (icl).="" during="" his="" hospital="" treatment,="" he="" was="" affected="" with="" cytomegaloviral="" retinitis="" and="" cured="" by="" therapy.="" his="" subsequent="" treatment="" went="" well="" without="" a="" recurrence="" of="" severe="" infection="" although="" a="" low="" cd4 ="" t="" lymphocyte="" count="" continued="" after="" the="" recovery="" from="" empyema="">recurrence of severe infection although a low cd4 t lymphocyte count continued after the recovery from empyema thoracis.> ( info) |
2/60. Testning infektioner av papillomavirus, Bältros och candida albicans som den enda manifestationen av idiopatisk CD4 T lymphocytopenia. BAKGRUND: Selektiva uttunningen av CD4 t-lymfocyter är vanligt i både primära och sekundära immunodeficiencies. Idiopatisk CD4 T lymphocytopenia (ICL) fall definieras som en beständig CD4 T Lymfocyt titer på mindre än 300x10(6) celler/L och/eller mindre än 20% av den totala T-celltal. METOD: En 40-årig kvinna, med en historia av psoriasis och paracetamol allergi, visas med långlivade endossera händer och condylomas av ano-könsdelar. Histologiska och virologiska analys utfördes på könsstympning och testning skador och perifert blod. RESULTAT: serologi för hiv-1, hiv-2, Epstein - Barr virus och parvovirus B19 var negativa. det fanns lymfopeni med 10% CD4 celler, med normala antalet totala leukocyter, det fanns inga andra onormala immunologiska resultat. dna-analys av testning skador visade HPV-49 och HPV-3 i händerna och HPV-6 i regionen könsstympning. SLUTSATSER: Orsaken till ICL i denna patient är okänd. HPV är inte känd som en immunsuppressiva agent. det återstår för att bestämmas om HPV-associerade sjukliga förändringar är orsaken eller resultatet vid immunosuppression. ( info) |
3/60. Aktiv intestinala tuberkulos med esofagus candidiasis beror på idiopatisk CD4( ) T-lymphocytopenia i en äldre kvinna. Vi beskriver ett fall av intestinala tuberkulos och esofagus candidiasis i en 85-årig japansk kvinna med Idiopatisk CD4 T-lymphocytopenia (ICL). Patienten uppvisade kliniska symptom på odynophagia, blodig diarré och hög feber. Fysisk undersökning vid införsel visade en dålig näringsstatus. Endoskopisk undersökning av den övre mag-och tarminnehåll avslöjade den esofagus mukosa täckas med gulvit plakett-liknande skador. Colonoscopic granskning visat flera rund ulcerations med blödning. Hon fick diagnosen intestinala tuberkulos av polymerase chain reaction (PCR) och fekal kultur. Hennes CD4 T-Lymfocyt greve var 178/mm3 och fann ingen bevisning humant immunbristvirus (HIV) smittorisken. Hon var framgångsrikt behandlats med fluconazole och antituberculosis droger. Detta fall understryker vikten av opportunistiska infektioner hos äldre patienter med predisponerande tillstånd såsom ICL. ( info) |
4/60. Defekta p56Lck verksamhet i T-celler från en vuxen patient med idiopatisk CD4 lymphocytopenia. Idiopatisk CD4( ) lymphocytopenia (ICL) definieras av en stabil förlust av CD4( ) T-celler i avsaknad av någon känd orsak av immun brist. Syndromet är fortfarande av obestämd ursprung. det påverkar vuxna patienter, några av dem visa opportunistiska infektioner liknar HIV-smittade ämnen. Hypotesen att cellulära immun felet kan ha orsakats av biokemiska misslyckanden CD3-TCR utbildningsavsnittets undersöks här hos en patient som associerar en allvarlig selektiv CD4( ) lymphocytopenia med en ökad CD8( ) T celltal som upptäcktes i en cryptococcal meningitidis. Nedsättning med 40% av T-cell spridning till CD3-TCR stimulering kan iakttas endast i CD4( ) delpopulationer. Tidiga CD3-inducerad protein tyrosin phosphorylations är bevarad i både CD4( ) och CD8( ) delmängder, och halterna av T-cell protein tyrosin kinases p56(Lck), p59(Fyn) och ZAP-70 är normala. Men finner vi en sänkning på 50% av p56(Lck) Kinas verksamhet i patientens T-celler jämfört med friska kontroll givare. P59(Fyn) verksamhet verkar inte ändras. Vi finner dock inte någon genetiska missbildningar av p56(Lck). Dessa resultat tyder således på att en defekt hos ett okänt protein som reglerar p56(Lck) aktivitet sker i denna patientens T-celler. Tillsammans dessa rön visar p56(Lck) ändring i ICL och bekräfta denna Kinas i underhållet av perifera CD4( ) T cell delpopulationer kritiska roll. ( info) |
5/60. Karakterisering av gammadelta T-cellerna uttrycker CD158b, en killer cell hämmande receptor hos en patient med kronisk CD4( ) lymphocytopenia och sprids mycobacterium intracellulare infektion. Vdelta1( )Vgamma9(-) gammadelta T-celler som representerade nästan samtliga (84%) av cirkulerande lymfocyter hos en patient med kronisk, HIV-anknytning, CD4 lymphocytopenia kompliceras en spridas mycobacterium intracellulare infektion karaktäriserades invånare. Dessa gammadelta( ) T-celler uttryckt en enda killer hämmande receptor (CD158b) och deras fenotyp (CD8( )CD57( )CD27(-)CD28(-)) angavs att, även om CD45RA( ), de var inte naiva. Avsaknad av stora granulat Lymfocyt morfologi, nedsatt proliferative verksamhet, hög mottaglighet för apoptos och den totala avsaknaden av cytotoxiska förmåga föreslog dock att dessa gammadelta celler var i en viloplats. En stor andel av cellerna hysa inte CD11b integrin alfa kedjan och uppvisade en minskad förmåga att binda endotel celler. Felet kan representera den mekanism genom vilken de förblev fångade i cirkulationen. ( info) |
6/60. Retinopati efter mässling, Påssjuka och röda hund vaccinationen i en immunblot-incompetent girl. Vi beskriver en 4-årig flicka med subnormal synskärpa på grund av att en bilaterala retinopati. Barnet hade en historia av encefalit efter MMR vaccinationen. Tillfälliga retinopati som är associerade med mässling, Påssjuka och röda hund (MMR) vaccinering har beskrivits. Nyligen fick en idiopatisk CD4 T-lymphocytopenia hos barnet diagnosen. Denna mobil immunbrist stöder våra hypotesen om mässling retinopati efter vaccination av immunblot-saknas barn. ( info) |
7/60. Begränsning av T-cells receptorn repertoar i idiopatisk CD4 lymphocytopenia. Vi rapportera att alpha/beta och gamma/delta T-cells repertoar av tre patienter med Idiopatisk CD4 lymphocytopenia, som visade olika kliniska manifestationer och resultat över tiden, var mycket begränsade. Avbrott i T-cells repertoar inte påverkar mottaglighet för infektioner: den första patienten kunde uppnå en skyddande svar på mycobacterium, andra visade klinisk förbättring och tredje utvecklades inte opportunistiska infektioner. Dessa resultat indikerar att idiopatisk CD4 lymphocytopenia kan ge upphov till mono- / oligoclonal T-cells expansion, men graden av repertoar störningar är inte en indikation på svårighetsgraden av sjukdomen progression. ( info) |
8/60. Framgångsrika IL-2 terapi för den relapsing herpes zoster infektion hos en patient med Idiopatisk CD4 T-lymphocytopenia. Idiopatisk CD4 T lymphocytopenia (ICL) har definierats av centrum för sjukdomsbekämpning som en sällsynt orsak till immunodeficiency med en variabel klinisk kurs och en okänd etiologi. Här beskriver vi en 65 - årig patient med relapsing generaliserad herpes zoster infektion på ICL och en allvarlig panlymphocytopenia. in vitro-analys visade en förbättrad aktivering av CD8 T-celler och en ökad känslighet för aktiverade CD4 T-celler för celldöd. Den kliniska resultaten förbättrades avsevärt efter börjar patienten på en subkutan terapi med IL-2. ( info) |
9/60. Progressiv typiska leukoencephalopathy och Idiopatisk CD4 lymphocytopenia: en fallbeskrivning och översyn av rapporterade fall. Progressiv typiska leukoencephalopathy (PML) är en väl erkända demyelinating neurologiska störningar som orsakas av JC virus. Idiopatisk CD4( ) lymphocytopenia (ICL) är ett syndrom som först beskrivs av Centers för förebyggande och kontroll och förebyggande som CD4( ) antal<300 cells/mm(3)="" or="" a="" cd4( )="" count="" that="" is=""><20% of the total t cell count on 2 occasions, with no evidence of human immunodeficiency virus (hiv) infection on testing, and absence of any defined immunodeficiency or therapy that depresses the levels of cd4( ) t cells. to the best of our knowledge, this is the third reported case of pml and icl, and also the first reported case of the use of cidofovir to treat pml in a patient not infected with human immunodeficiency virus. of="" the="" total="" t="" cell="" count="" on="" 2="" occasions,="" with="" no="" evidence="" of="" human="" immunodeficiency="" virus="" (hiv)="" infection="" on="" testing,="" and="" absence="" of="" any="" defined="" immunodeficiency="" or="" therapy="" that="" depresses="" the="" levels="" of="" cd4( )="" t="" cells.="" to="" the="" best="" of="" our="" knowledge,="" this="" is="" the="" third="" reported="" case="" of="" pml="" and="" icl,="" and="" also="" the="" first="" reported="" case="" of="" the="" use="" of="" cidofovir="" to="" treat="" pml="" in="" a="" patient="" not="" infected="" with="" human="" immunodeficiency=""> ( info) |
10/60. Idiopatisk CD4 T-cell lymphocytopenia som utvecklas till monoklonala immunglobulin och progressiv njurlymfknutor skador mottaglig för IL-2 terapi. Idiopatisk CD4 T-cell lymphocytopenia upptäcktes oväntat i en 33-årig, annars friska unga kvinna med ingen HIV eller andra viral infektion, autoimmuna, eller neoplastiska sjukdomen eller ökad mottaglighet för infektion. CD4 T-cell nivåer som var 60-140/microl över en period på 3,5 år. Efter en primärdomänkontrollant graviditet utvecklade patienten anemi och interstitiell nefrit är associerad med en plasma cell dyscrasia med en monoklonala IgA gammopathy och en skiftande immunoglobulin mönster som ingår IgG och IgA monoklonala proteiner och ökade skattade lätta kedjor. Osteolytic skador upptäcktes aldrig och benmärg strävanden visade upp till 10% atypiska plasma celler. Olika behandlingsmetoder används ofta i att behandla flera myelom endast tillfälligt kontrolleras den ökande njurlymfknutor skadan. IL-2 terapi av 600 000 till 1 miljon enheter resulterade subkutant dagligen i ökad CD4 T-celler till normala nivåer, en minskning av gammopathy, en återkomst njurlymfknutor funktion, energi, och viktökning och tydligen normala hälsostatus lidit under 2 år. Resultaten är kompatibla med en potentiellt dödlig men nonmalignant immunoregulatoriska störning som kan kontrolleras av IL-2 administration. ( info) |