1/721. Désordre lymphoproliferative à cellule T de système nerveux central dans un patient présentant l'infection active chronique de virus d'Epstein-Barr. BUT : Le système nerveux central (CNS) - le désordre lymphoproliferative de cellules de T (T-LPD) se développant pendant l'infection active chronique du virus d'Epstein-Barr (CAEBV) est rapporté. PATIENTS ET MÉTHODES : CAEBV a été diagnostiqué dans un mois-vieux garçon 14 avec la fièvre, le cytopenia, l'hépatosplénomégalie, et les titres élevés anormaux d'anti-Epstein-Barr anticorps du virus (EBV). À 8 ans, il a eu un splenectomy en raison de la maladie progressive. RÉSULTATS : Après 27 mois de remise clinique, la faiblesse de muscle et le paresthesia se sont développés. La formation image de résonance magnétique de son cerveau a montré la prolongation tachetée de T2 dans le bandeau pariétal et bilatéral gauche, et la matière blanche temporelle avec le perfectionnement méningitique. La biopsie de cerveau a indiqué l'infiltration cérébrale de CD3 , CD4 , CD8-, CD45RO , CD56-, et EBV-a codé des cellules de l'ARN 1 . CONCLUSIONS : La participation de CNS de T-LPD EBV-associé est une complication rare mais sérieuse dans CAEBV sans immunodéficit fondamental connu. ( info) |
2/721. Expansion clonale des lymphocytes de gammadelta-T dans un porteur de HTLV-I, liée à la neutropénie et au rhumatisme articulaire chroniques. Nous rendons compte d'un porteur de HTLV-I montrant la prolifération clonale des lymphocytes de gammadelta-T liés à la neutropénie et au rhumatisme articulaire chroniques (RA). Un femme japonais de 75 ans a eu une histoire de 20 ans de RA et s'est avéré avoir la neutropénie et la lymphocytose par les examens courants. Son compte de cellules blanches était 5,800/microl avec des lymphocytes de 89%. Les gammadelta-lymphocytes de prolifération n'ont pas montré la morphologie typique des grands lymphocytes granulaires (LGL) et étaient positifs pour CD3, TCRdelta1, et HLA-DR mais négatif pour CD4, CD8, et deltaTCS1. Clonally a réarrangé la TCRgamma-chaîne (Jgamma) et des gènes de la TCRbeta-chaîne (Cbeta1) ont été détectés par analyse méridionale de tache. Clonality de ces cellules de gammadelta-T de prolifération a été confirmé par analyse granulométrique CDR3 pour la TCRdelta-chaîne. L'anti-HTLV-je anticorps était positif et la région de pX de l'adn proviral de HTLV-I a été détectée par analyse d'ACP, mais l'intégration clonale de l'adn proviral de HTLV-I n'a pas été détectée par analyse de transfert de Southern. Le patient' ; le cours clinique de s a été stable, excepté des épisodes infectieux peu fréquents. L'association de l'infection de HTLV-I/II avec la leucémie de T-LGL a été rapportée par plusieurs groupes, bien que la plupart des cas montrent le type cellules de TCRalphabeta de T. L'analyse de l'ordre de liaison de TCR sur des cellules de leucémie de T-LGL peut clarifier le rôle de l'infection de HTLV-I/II dans la prolifération à cellule T clonale. ( info) |
3/721. Traitement de désordre lymphoproliferative de posttransplantation viro-induit d'Epstein-Barr avec le foscarnet seul dans un adulte après coeur simultané et transplantation rénale. FOND : Le genre et l'intensité d'immunosuppression aussi bien que le virus d'Epstein-Barr, un virus d'herpès de transformation qui infecte sélectivement des lymphocytes de B et cause la mononucléose infectieuse, ont été impliqués dans le développement des désordres lymphe-prolifératifs de posttransplantation (PT-LPD), une complication représentant un danger pour la vie de la transplantation pleine d'organe. L'éventail morphologique de PT-LPD s'étend du hyperplasia polymorphe aux lymphomes monomorphous de B-non-Hodgkin. Parmi différentes modalités de traitement, la réduction d'immunosuppression avec ou sans la Co-administration des agents antiviraux peut avoir comme conséquence la régression de PT-LPD spécialement dedans mononucléose-comme la maladie. MÉTHODES : Nonmononucleosis-comme PT-LPD dans un coeur simultané et un destinataire rénal a été traité avec foscarnet, un inhibiteur efficace de différents virus d'herpès avec un profil bas de la toxicité, bien que la thérapie intensive d'immunosuppression ait été maintenue. RÉSULTATS ET CONCLUSIONS : Un cours de quatre semaines de foscarnet a eu comme conséquence la remise complète rechute-libre (mois de suivi 10 ). Ainsi, le traitement antiviral avec foscarnet, peut induire la remise prolongée dedans nonmononucleosis-comme PT-LPD sans réduction d'immunosuppression. ( info) |
4/721. Désordre lymphoproliferative de Posttransplantation imitant une effusion pleurale lymphocytique non spécifique dans un destinataire de greffe de moelle. Un rapport de cas. FOND : Les effusions Serous sont des complications rares de la transplantation de moelle (BMT) et du résultat principalement des infections ou de la rechute de tumeur. CAS : Nous rapportons un cas du désordre lympho-prolifératif de posttransplantation (PTLD) indiqué par l'examen cytodiagnostic des effusions serous dans un destinataire de BMT. L'effusion a été au commencement considérée réactive, mais les études morphologiques, immunocytologic et moléculaires ont plus tard indiqué PTLD. CONCLUSION : Ce cas démontre l'importance de l'examen cytologique des effusions dans BMT ou destinataires d'organe. Puisque la plupart de PTLDs sont le virus d'Epstein-Barr (EBV) - des désordres lymphoproliferative de B-cellule associée et les cellules de T prédominent dans des effusions réactives, initial approprié immunostaining, y compris CD3, CD79a et la protéine latente de membrane d'EBV, devrait faciliter leur dépistage précoce. ( info) |
5/721. Gangrène de Cryopathic avec un IgM lambda cryoprecipitating l'agglutinine froide. Les études immunochimiques et sérologiques des agglutinis froids dans les patients présentant la maladie froide chronique d'agglutinine (CCAD) ont montré l'occurrence presque exclusive des anticorps de kappa d'IgM avec la spécificité pour l'antigène d'I des cellules rouges. On a tracé un sous-groupe peu commun de patients dans lesquels le cryoprotein est IgM lambda, manque fréquemment de la spécificité et souvent des cryoprécipités d'I. Études d'une telle protéine d'un patient présentant un choix peu commun de désordres immunoproliferative comprenant Grave' ; la maladie de s avec l'exophthalmos et le Waldenstrom' ; le macroglobulinemia de s indiquent que les propriétés de agglutination cryoprecipitating et froides dérivent probablement de la protéine de sam. L'occurrence de ce type d'anticorps devrait suggérer la présence d'un désordre lymphoproliferative plus agressif que CCAD simple. ( info) |
6/721. Un désordre hérité d'apoptosis de lymphocyte : le syndrome lymphoproliferative autoimmun. Le syndrome lymphoproliferative autoimmun (ALPES) a les moyens des perspicacités originales dans les mécanismes qui règlent l'homéostasie de lymphocyte et sont à la base du développement de l'autoimmunité. Ce syndrome surgit tôt dans l'enfance chez les personnes qui héritent des mutations dans les gènes qui apoptosis médiat, ou la mort programmée de cellules. La suppression opportune des lymphocytes est une manière d'empêcher leur accumulation et la persistance des cellules qui peuvent réagir contre le body' ; s possèdent des antigènes. Dans les ALPES, l'apoptosis défectueux de lymphocyte permet l'adénopathie chronique et bénigne et la splénomégalie ; la survie du " normalement rare ; double-negative" ; cellules de T de CD3 CD4- CD8- ; et le développement de la maladie autoimmune. La plupart des cas des ALPES impliquent les mutations hétérozygotes dans la protéine de surface de lymphocyte FLB qui altèrent une voie apoptotic importante. Les investigations immunologiques détaillées sur les profils cellulaires et de cytokine dans les ALPES montrent un travers en avant vers un phénotype de la T-aide 2 ; ceci fournit à une explication raisonnable pour l'autoimmunité humorale typique des patients des ALPES. Les évaluations éventuelles de 26 patients et de leurs familles montrent un éventail jamais-en expansion des ALPES et de ses complications importantes : hypersplenism, anémie hémolytique autoimmune, thrombocytopénie, et neutropénie. L'apoptosis défectueux peut également contribuer à un risque intensifié pour le lymphome. ( info) |
7/721. Apoptosis in vitro spontané accru en cellules de T de double négatif des humains avec la mutation FLB/apo-1 d'a. Nous décrivons un patient de 17 ans souffrant du syndrome de Canale-Smith (CSS) comprenant la lymphadénopathie chronique, la splénomégalie, le hypergammaglobulinemia et les crises hémolytiques positives récurrentes de Coombs. Les parents ne sont pas consanguins, tous autres membres de la famille comprenant deux frères sont en bonne santé. Les cellules mononucléaires de sang périphérique du patient ont montré un plus grand taux CD3 du positif, T-lymphocytes du double négatif CD4/CD8. Les analyses in vitro ont montré que ces cellules avaient un plus grand taux d'apoptosis spontané. Bien que l'expression de FLB/Apo-1 (CD95) et FLB-ligand (FasL) ait été détectée sur l'ARN et la protéine de niveau nous avons trouvé FLB/apoptosis négocié par Apo-1 étant sensiblement réduit. L'ordonnancement du gène FLB/apo-1 s'est avéré le patient droite et son père porter une mutation ponctuelle à la position 804 située dans l'exon 9 (domaine de la mort) menant à une substitution d'acide aminé. Pour se développer du CSS, la mutation FLB/apo-1 d'a semble être nécessaire mais non suffisante. Un mécanisme indépendant additionnel doit être impliqué dans la pathogénie du lpr humain ( info) |
8/721. Prolifération anormale des cellules de T de CD4- CD8 gammadelta avec l'anomalie du chromosome 6 : rôle FLB d'expression de ligand dans la régression spontanée des cellules. Nous rapportons un cas du désordre prolifératif de lymphocyte granulaire accompagné avec l'anémie hémolytique et la neutropénie. Les phénotypes des cellules étaient le récepteur à cellule T gammadelta CD3 CD4- CD8 CD16 CD56- CD57-. L'analyse méridionale de tache de bêtas et gamma chaînes à cellule T de récepteur a démontré les bandes réarrangées dans tous les deux. L'analyse chromosomique après que la stimulation IL-2 ait montré la suppression des cellules de T assorties du chromosome 6. gammadelta a montré une augmentation FLB de l'expression de ligand comparée aux niveaux en cellules de T assorties d'alphabeta . L'expression FLB du ligand sur ces cellules de T de gammadelta a augmenté après la stimulation IL-2. Le patient' ; l'anémie de s s'est améliorée avec une diminution de compte de lymphocyte et de disparition granulaires du karyotype anormal sans traitement. L'expression FLB du ligand peut être impliquée dans la régression spontanée de la prolifération granulaire de lymphocyte de l'anémie hémolytique. ( info) |
9/721. L'autoimmunité et lymphocytique extranodal infiltre dans des désordres lymphoproliferative. OBJECTIF : Pour examiner le rapport entre l'autoimmunité et lymphocytique extranodal infiltre dans différents désordres lymphoproliferative avec des changements d'immunoglobuline. SUJETS ET CONCEPTION : Une revue clinique a combiné avec une étude de cohorte rétrospective de 380 patients, 28 avec gammopathy monoclonal d'importance indéterminée, trois avec l'immunodéficit de variable commune, 147 avec la leucémie lymphocytique chronique, 57 avec Waldenstrom' ; macroglobulinaemia et 145 de s avec non-Hodgkin' ; lymphome malin de s. ARRANGEMENT : Un hôpital d'université et l'institut de sérum d'état à Copenhague. INTERVENTION : Examen clinique de chaque patient avec une attention spéciale aux manifestations inflammatoires et autoimmunes chroniques. Des biopsies ont été prises de non contagieux infiltre, certains dont ont été en plus examinés avec l'analyse d'ACP pour des réarrangements génétiques. Le criblage sérologique avec une batterie d'essai pour différents autoantibodies a été employé en combination avec des techniques pour la détection des M-composants et de la prolifération monoclonale de B-cellule. mesures PRINCIPALES DE RÉSULTATS : Des manifestations autoimmunes cliniques et/ou sérologiques, le M-composant et d'autres changements d'immunoglobuline, et les changements inflammatoires de tissu ont été étudiés dans les patients avec des pseudolymphomas chroniques inflammatoires, polyclonaux ou d'oligoclonal et dans des lymphomes extranodal monoclonaux et malins. RÉSULTATS : Dans 380 patients consécutifs, 49 (12.9%) ont eu les manifestations extranodal, dont 47 manifestations autoimmunes également eues. Presque la moitié des 47 patients a eu plus d'une manifestation autoimmune. Il y avait une corrélation forte entre les signes cliniques et les autoantibodies correspondants tels que l'anti-ASS et - des anticorps de SSB dans Sjogren' ; syndrome de s (10 cas), anticorps de peroxydase d'antithyroïde dans la thyroïdite et Graves' ; la maladie (10 cas), et anticorps pariétaux de cellules dans les ulcères gastriques avec le maltoma (12 cas). Signes cliniques et sérologiques de l'autoimmunité corrélés fortement avec le sexe femelle (34, femmes de 72% ; et hommes de 13, de 28%) et avec des changements d'immunoglobuline. CONCLUSIONS : À notre connaissance c'est le premier examen systématique de B-lymphoproliferative et de désordres autoimmuns indiquant que le pseudolymphoma et les lymphomes malins, y compris des maltomas, peuvent se développer dans le cadre d'une commande autoantigenic permanente. ( info) |
10/721. La maladie lymphoproliferative virus-associée de cellules de B d'Epstein-Barr après la transplantation allogeneic non-myeloablative de cellules de tige. Il y a un intérêt croissant pour l'évaluation de la thérapie de traitement non-myeloablative pour la transplantation allogeneic de cellules de tige. On s'attend à ce que de tels régimes produisent moins de toxicité tout en permettant l'engraftment et un effet de la greffe-contre-maladie à partir de le grand nombre de lymphocytes immunocompetent donateur-dérivés de T donnés avec les cellules de tige. L'immunosuppression lourde utilisée dans les destinataires peut avoir des conséquences inattendues. Nous décrivons l'occurrence d'une maladie lymphoproliferative virus-associée mortelle de cellules de B d'Epstein-Barr (BLPD) tôt après qu'une greffe périphérique allogeneic si non-myeloablated de cellules de tige de sang dans un patient fortement traité préalablement. ( info) |