| Två patienter med situs inversus och biliary atresia behandlades med lever transplantation, en med en extra lever och den andra med en orthotopic moderplantor som placerades med hjälp av en teknik som piggy-back. Båda transplantationer fungerade väl från början. Extraanställd levern avvisades efter 1 1/2 månader, och patienten avled efter ett försök till retransplantation många månader senare. Mottagaren av orthotopic levern har perfekt leverfunktionen 10 månader postoperatively. ( info) |
2/319. Hjärt stenting hos patienter med situs viscerum inversus. Aterosklerotisk hjärt sjukdomar kan utvecklas även för patienter med komplicerade hjärt-anomalier som når vuxna liv. Hjärt revascularization (kirurgisk eller interventionell) kan innebära potentiella problem berodde på den ovanligt anatomin. Vi beskriver två fall av situs viscerum inversus som genomgick hjärt catheterization och angiografi som vuxna på grund av ingravescent angina. Studien identifieras om hjärt förbindelser och anslutningar och diagnostiseras allvarliga hjärt sjukdomar som var framgångsrikt behandlas med koronar angioplastik och stent implantationen. Konsekvenserna av utför sådana förfaranden i patienter med liknande hjärt anomalier diskuteras. ( info) |
3/319. Nya syndromatisk enheten av situs inversus totalis. En 22-årig beduinsk kvinnliga med MCA/herr har nyligen konstaterat. Hon visade djupgående mental retardation, proportionerliga kort resning, foto dysmorphism, spastic quadreparesis, bilaterala taliper equinovarus, brachydactyly, situs inversus totalis och MRI resultaten av cerebellar/mitthjärnan migration defekter. Den beskrivs fenotyp representerar en ny syndromatisk situs inversus med en karakteristisk Facio-Cerebro-Skeleto-Cardiac fenotyp. ( info) |
4/319. Microdeletion av kromosom delband 2q37.3 i två patienter med onormala situs viscerum. Vi rapporterar om två fall av microdeletion av kromosom delband 2q37.3 med onormala situs viscerum. Första patienten hade dextrocardia, duodenal och jejunal atresia och en buken bråck. Levern var i den vänstra övre kvadrant, magen i höger övre kvadrant. Anema stigande kolon var däremot det vänstra och fallande kolonet till höger, med en area på atresia i mitten av jejunum. Andra patienten hade malrotation och Felplacering av stora och små tarm, med de flesta av tarmar placerat över lever och mjälte. det var ofullständig rotation av blindtarm. Rätt njuren var malrotated och mal-placerad. Konstaterandet att 2q37.3 borttagning i båda patienter innebär att en locus eller lokus engagerad i utveckling av normala organ situs ligger inom denna kromosom region. Molekylär cytogenetiska utvärdering för ett möjligt 2q37.3 borttagning bör övervägas hos patienter med onormala situs viscerum. ( info) |
5/319. Ett fall av malrotation och situs ambiguus. Isolerade levocardia är ett ovanligt tillstånd där intestinala malrotation kan uppstå. Fallet häri rapporterade är särskilt ovanligt och väcker ett antal frågor om utvecklingen av buken symmetri. ( info) |
6/319. Skattade avledning efter cystectomy hos en patient som situs inversus totalis. situs inversus totalis är ett sällsynt syndrom. Associering av Maligniteter med situs inversus totalis är sällsynt och bara 9 fall rapporterades. Förvaltningen av invasiva urinvägscancer i närvaro av situs inversus totalis har inte rapporterats tidigare, och häri vi rapportera det första fallet. ( info) |
7/319. Kombinerad Rastelli och ny växel förfarande: en 10-års uppföljning. Vi utfört en kombinerad Density (senap) och Ventrikulärt (Rastelli) reparera på en tidigare palliated patient med situs inversus, atrioventricular missämja, Ventrikulärt septal defekt och pulmonell atresia. Lämplighet och hållbarheten hos denna avgörande strategi stöds av tillfredsställande hemodynamic och funktionellt status för patienten 10 år senare. ( info) |
8/319. Nya syndrom?: tre sibs kan diagnosen situs inversus totalis, njurmedicinska och bukspottskörteln dysplasi och cystor. Nyligen beskrivit vi ett tidigare tydligen obeskriven autosomal Recessiv syndrom i två sib Foster med situs inversus totalis, cystic dysplastic njurar och bukspottkörteln, buga för ben och fötter och nyckelben, allvarliga intrauterin tillväxt utvecklingsstörning och oligohydramnios. Detta syndrom skiljer sig från Ivemark och relaterade syndrom på grund av brist på lever engagemang. Efter dessa två sibs, denna consanguineous familj hade ett tredje barn och en tidig fosterdiagnostik av bukspottskörteln och dysplastic renal cystor gjordes i 19,5 veckor gamla fostret. det senaste fallet stöder den genetiska hypotesen. ( info) |
| situs inversus totalis är en form av heterotaxia som upptäcks vanligen av misstag samtidigt utreda för alla tillhörande villkor. Detta villkor kan oupptäckt, skapa en diagnostisk pussel. Vi rapporten ett sådant fall i vilken situs inversus var förknippad med cholelithiasis. ( info) |
| Renal dysplasi har sällan rapporterats som ska associeras med situs inversus. Endast 4 fall rapporterades tidigare med ett spektrum av anomalier inklusive bilaterala renal dysplasi, situs inversus totalis och bukspottskörteln och lever fibros. Nyligen upptäckte vi ett annat fall. En 22-årig mamma, gravida 1 para 0, var hennes 23: e veckan i dräktigheten när hon befanns ha oligohydramnios. Ett dött barn avgav extraovular induktion. obduktion, Potters sekvenser inbegripet tillplattad, låg-set öron, vikande hakan, upturned näsa och klubben händer och fötter noterades. Den bakre fontanel var utplånas. Inre undersökning visade situs inversus totalis, bilaterala renal dysplasi och agenesis av bilaterala urinledare. det fanns ökade varvad fibros i bukspottkörteln. Ingen av familjemedlemmarna var känd för att ha alla renal avvikande. Pinar och Rogers föreslås ett nytt syndrom när situs inversus totalis kombinerades med bilaterala renal dysplasi samt multisystem fibros. I vårt fall fanns 2 stora avvikelser, dvs situs inversus totalis och bilaterala renal dysplasi, även om ökningen av interstitiell fibros i bukspottkörteln inte var betydande. Detta fall sannolikt kommer att ligga inom spektrumet av anomalier som Pinar och Rogers nämnde. ( info) |