1/115. Importanza di un meccanismo addominale intatto della muscolatura nel mantenimento dell'equilibrio sagittale spinale. Illustrazione di caso nella sindrome della potare-pancia. DISEGNO DI STUDIO: Un caso raro della sindrome secondaria della potare-pancia di deformità hypokyphotic toracica è presentato. obiettivi: Per per discutere il ruolo di un meccanismo addominale intatto della muscolatura nel mantenimento dell'equilibrio sagittale spinale e presentare un'illustrazione di caso della sindrome della potare-pancia. SOMMARIO DEI DATI DELLA PRIORITÀ BASSA: Ci è stato un dibattito continuo riguardo all'integrità dell'unità addominale della muscolatura nel mantenimento il supporto e della stabilità spinali. Ora è creduto che giochi fino ad ora generati di pressione intra-addominale un ruolo importante nella stabilizzazione della spina dorsale. Il aplasia congenito della muscolatura addominale, chiamato sindrome della potare-pancia, ha potuto quindi provocare la perdita di funzione e di stabilità spinali. La letteratura inoltre è esaminata per l'incidenza delle deformità spinali relative a questa circostanza. metodi: Un caso unico della sindrome della potare-pancia in un uomo di 33 anni con aplasia congenito della muscolatura addominale è presentato. RISULTATI: La perdita esibita paziente dell'equilibrio sagittale spinale, con sviluppo risultante di una deformità hypokyphotic toracica e di una scoliosi toracolombare. CONCLUSIONI: La scoliosi sembra essere la deformità spinale il più comunemente segnalata. Le forze di compressione disuguali sulle piastre laterali vertebrali possono essere il meccanismo proposto per le deformità spinali. Il overactivity lombare compensativo di paraspinal derivando dall'incapacità di generare le pressioni intra-addominali normali a causa di un meccanismo carente della muscolatura della parete addominale sembra essere la spiegazione plausibile per la deformità hypokyphatic toracica osservata. ( info) |
2/115. sindrome della Potare-pancia diagnosticata a 14 weeks' gestazione con l'ostruzione uretrale severa ma i reni normali. Un feto è stato diagnosticato con la sindrome della potare-pancia (PBS) trovata tramite la dimostrazione di ultrasuono di cystomegaly a 12 weeks' gestazione. Elettrolito urinario fetale e concentrazioni di beta2-microglobulin a 14 weeks' la gestazione ha indicato una prognosi renale difficile. La gravidanza quindi è stata terminata. Un'analisi ha mostrato i difetti dei muscoli e dei megalocystis della parete addominale causati tramite l'ostruzione uretrale severa. Tuttavia, i reni erano istologicamente normale. Insieme ai rapporti precedenti, il caso attuale suggerisce che la displasia renale in PBS con l'ostruzione uretheral severa possa svilupparsi dopo 14 weeks' gestazione. Discutiamo la possibilità di impedire lo sviluppo di displasia renale in PBS dalla decompressione prenatale iniziale dell'apparato urinario fetale ostruito. ( info) |
3/115. diagnosi prenatale della distensione cistica della vescica secondaria a uropathy ostruttivo. Segnaliamo i risultati perinatali di una distensione cistica posteriore della vescica del midline enorme secondaria all'ostruzione dell'apparato urinario ed alla sindrome più basse della potare-pancia in un feto maschio. Una donna di 40 anni, la gestante 3, para 0, è stata fatta riferimento a 21 settimana di gestazione con i risultati ecografici dei anhydramnios e di un feto con la massa cistica intra-addominale di 6.0 x di 9.5 cm che contiene due alloggiamenti. Il drenaggio fetale nell'utero ultrasuono-guida della vescica usando una singola aspirazione dell'ago ed i follow-up di ultrasuono del materiale da otturazione fetale della vescica ha fornito un sussidio diagnostico. Questo metodo ha contribuito a mostrare la posizione della vescica e la massa cistica della vescica così come la condizione della comunicazione in risposta alla decompressione o al riempimento della vescica fetale. L'analisi citogenetica ha rivelato i 46, karyotype DI X-Y. L'analisi ha mostrato la agenesia dell'uretra posteriore, dei megacystis prominenti, della massa cystically dilatata in seguito alla vescica posteriore più bassa, del hydronephrosis, dei megaureters e della agenesia anorettale con un aderente cieco intestinale dell'estremità alla parete posteriore dell'utero. Non ci erano duplicazione urogenitale, duplicazione del hindgut, o le anomalie urachal. La vescica contratta ha avuta una parete muscolare di pieno-spessore con un trigone e due orifizi ureteral mentre la vescica cystically dilatata non ha avuta alcun'apertura ed è stata allineata da una parete molto sottile. L'istologia della parete cistica della vescica ha dimostrato il urothelium, il propria della lamina e il propria tipici di muscularis. La diagnosi di differenziale e della patogenesi della distensione cistica della vescica è discussa. ( info) |
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5/115. Complicazioni di intervento intrauterino per il trattamento di uropathy ostruttivo fetale. La disposizione chirurgica intrauterina degli shunt vesicoamniotic nel trattamento di collegato uropathy ostruttivo fetale con la sindrome della potare-pancia per evitare tali complicazioni come il danno e i oligohydramnios renali rimane discutibile. Presentiamo un caso di un infante sopportato con la sindrome della potare-pancia a 33 settimane ed ai 5 giorni dell'età gestational valutata ad una madre di due dalla consegna vaginale dopo una gravidanza complicata da uropathy ostruttivo fetale con intervento intrauterino tentato. Dopo le valutazioni diagnostiche e prognostiche del laboratorio ed ecografiche, una procedura intrauterina è stata effettuata in cui uno shunt vesicoamniotic è stato disposto nell'ambito di consiglio di ultrasuono. Le complicazioni hanno compreso il dislodgment dello shunt iniziale, con un tentativo successivo guastato di disposizione, oligohydramnios, lavori e la consegna prematura e gastroschisis traumatico con il difetto chirurgico della parete addominale. La sua degenza in ospedale più ulteriormente è stata complicata da insufficienza renale cronica, la prematurità, l'afflizione respiratoria, il malrotation delle viscere, un episodio di sepsis gram-negativo con l'enterobatterio le cloache, segni di guasto di fegato, una laparotomia esplorativa per enterocolite severa e orchiopexy per i testicoli undescended bilaterali. Attualmente, è poco chiara se la disposizione vesicoamniotic dello shunt può fornire del miglioramento significativo nella morbosità o nella mortalità per i pazienti la sindrome della potare-pancia. Una grande, prova futura e ripartita con scelta casuale è necessaria determinare la relativa efficacia. ( info) |
6/115. sindrome concorde della pancia della prugna in gemelli monozygotic. Segnaliamo 2 casi della sindrome concorde della pancia della prugna che accade nei gemelli monozygotic. Oltre che il suggerimento della base genetica per questa malattia, il nostro follow-up di 12 anni di questi casi illustra che questi pazienti con una prognosi al contrario difficile possono avere lo sviluppo normale, lo sviluppo e funzione renale con il trattamento adatto. ( info) |
7/115. la sindrome della Potare-pancia si è associata con le anomalie supplementare-addominali in un ragazzo di 7 anni. la sindrome della Potare-pancia (PBS) è un'associazione della mancanza della parete addominale, anomalie urogenitali ed in maschi, cryptorchidism. Altre anomalie congenite sono associate con PBS, specialmente le deformità osteomuscolari e le anomalie del tratto gastrointestinale. In questo rapporto, un ragazzo di sette anni con PBS ha avuto la variante mega dei magnum della cisterna, il microcornea, la stenosi aortica con le valvole aortiche bicuspidi, la colelitiasi e Hirschsprung' malattia di s. La coesistenza di queste anomalie con PBS sostiene il concetto di PBS che è causato da una dispersione iniziale non solo dello sviluppo mesodermal ma anche degli altri strati di germe. Ci era ingestione materna delle droghe in primo mese della gestazione. Tutti i casi con PBS dovrebbero essere valutati completamente per le anomalie supplementare-addominali derivando dalle dispersioni dello sviluppo ectodermico ed endodermico. Anche se le dispersioni relative allo sviluppo ectodermico ed endodermico possono essere asintomatiche, la diagnosi precoce delle dispersioni può aiutare nell'impedire i problemi futuri possibili. ( info) |
8/115. Un caso della sindrome della pancia della prugna. La sindrome della pancia della prugna in primo luogo è stata descritta in 1839 da Frolich. Lavorare ad ora circa 300 casi sono stati segnalati in letteratura. La forma completa della sindrome è presentata da una triade classica che è veduta soltanto in ragazzi ed è incompatibile con vita. L'eziologia della sindrome è incerta. I fattori genetici, infezioni intrauterine, fattori meccanici avversi sono stati implicati. La diagnosi prenatale conta sui risultati ultrasonographic del oligohydramnion, delle anomalie renali e di hydropsy fetale non-immune. Il caso attuale interessa un appena nato del sesso maschio che soffre dalla forma più severa e più rara della sindrome. Il bambino è morto 5 minuti dopo la sua nascita. L'esame patologico ha trovato il paziente privo della parete addominale anteriore dei muscoli striati, atresia, hyperthrophy uretrali della vescica urinaria, del cryptorchidism bilaterale del hydroureter e di hydronephrosis e di coincidenza. Il caso indica il PBS come uno dei motivi possibili per hydropsy fetale non-immune. ( info) |
9/115. Amministrazione del difetto della parete addominale nella sindrome della pancia della prugna tramite trasposizione del muscolo: un follow-up di 18 anni. La sindrome della pancia della prugna (PBS), un'anomalia rara, consiste delle anomalie urogenitali e di un'assenza parziale o completa di muscolatura della parete addominale. Anche se il patient' i problemi urogenitali di s sono affrontati, l'attenzione attualmente orientata verso la mancanza della parete addominale principalmente è stata puntata su che migliora l'apparenza cosmetica dei pazienti e fa piccolo per sostituire le funzioni importanti della muscolatura. Queste funzioni sono il supporto dei visceri e la loro compressione così come il movimento del tronco. Un rapporto di caso con un follow-up di 18 anni è presentato dove i muscoli della coscia sono stati trasposti per fungere da sostituti per la muscolatura mancante. Anche se questa presentazione è basata su un singolo caso, è inteso per avvisare i pazienti ed i medici ad un metodo di miglioramento del lotto dei pazienti con PBS. In questo paziente, il risultato era molto soddisfacente. Da non potere spostare il suo tronco come scolaro prima della procedura chirurgica, poteva postoperatorio partecipare a tutte le attività di scuola. Come adulto, è completamente active ed è un chitarrista di cavo in una fascia. Le sue funzioni escretive sono normali e la scoliosi, presente una volta in primo luogo veduta, non ha progredetto. È suggerito che la considerazione be sia data all'amministrazione della mancanza della parete addominale in PBS tramite la trasposizione dei muscoli, perché nessun efficace trattamento alternativo diretto verso il ristabilimento della funzione di muscolo assente sembra esistere. Poiché la procedura attiva riesce provata bene ed in pazienti adulti che perdono la loro muscolatura della parete addominale, la diffusione di questi dati sembra essere necessaria. ( info) |
10/115. sindrome della Potare-pancia: opzioni terapeutiche compreso la disposizione nell'utero di uno shunt vesicoamniotic. La sindrome della potare-pancia (PBS) consiste della distensione della parete addominale con la mancanza della muscolatura della parete addominale, delle anomalie dell'apparato urinario e del cryptorchidism. Il drenaggio alterato della vescica conduce ai oligohydramnios ed all'ipoplasia polmonare. Presentiamo 4 casi di PBS diagnosticati dall'ecografia prenatale. In 2 casi, la terapia vesicoamniotic dello shunt non è stata indicata a causa di una prognosi difficile basata sui risultati del laboratorio ed ecografici; le gravidanze sono state terminate. In un altro caso, il trattamento non è stato effettuato a causa di una gravidanza gemellata ed il neonato con PBS è morto il giorno della consegna dalla sezione cesarean a 31 weeks' età mestruale. Nell'altro caso, la terapia vesicoamniotic dello shunt è stata realizzata con successo e un bambino in buona salute è stato trasportato. Parecchie circostanze devono essere riempite affinchè la terapia vesicoamniotic dello shunt abbiano una buona possibilità di successo: il karyotype deve essere normale, altre malformazioni devono escludersi da esame ecografico attento e la funzione renale deve essere normale, come determinato mediante le analisi di serie di urina fetale. Generalmente, lo shunt dovrebbe essere inserito prima possibile. ( info) |