1/68. Amministrazione del movimento alterato del popolare vocale durante il sonno in un paziente con la sindrome Timida-Drager. Una donna di 46 anni con la sindrome Timida-Drager è presentata. Ha alterato l'abduzione del popolare vocale durante il sonno, ma non ha disfunzione laringea mentre è sveglia. Per ridurre l'ostruzione laringea durante il sonno, inizialmente ha subito un laterofixation di 1 popolare vocale (Ejnell' metodo di s) con poco successo durevole a causa dello slittare accidentale della legatura. Più successivamente, successivamente ha subito arytenoidectomy con l'uso del laser del CO2. La sua respirazione noctural migliore contrassegnato dopo arytenoidectomy. ( info) |
2/68. Guasto autonomo puro in collaborazione con l'alfa-synucleinopathy umana. Abbiamo studiato un caso di analisi con guasto autonomo puro, usando l'anticorpo dell'anti-alfa-synuclein. Finora non ci è stato rapporto circa le proprietà immunohistochemical dell'alfa-synuclein nel guasto autonomo puro. In stainings convenzionali, sia pre- che in lesioni post-ganglionic dei sistemi nervosi simpatici e parasimpatici sono stati trovati. I corpi di lewy e i neurites di Lewy erano abbondanti particolarmente nel sistema nervoso simpatico. Queste inclusioni erano immunoreactive all'anticorpo dell'anti-alfa-synuclein. L'intensità del immunoreactivity dell'alfa-synuclein era più forte nei guidacarte che nei centri dei corpi di lewy. I bordi dei neurites gonfiati hanno avuti forte immunoreactivity. Il nigra di substantia è stato conservato bene e nessun corpo corticale di Lewy è stato veduto. Questi risultati indicano che il guasto autonomo puro è uno del tipo di corpo di Lewy alfa-synucleinopathies, quale Parkinson' malattia e demenza di s con i corpi di lewy, designanti il sistema come bersaglio nervoso autonomo periferico. ( info) |
3/68. Mydriasis familiare, aritmia cardiaca, guasto respiratorio, debolezza muscolare e hypohidrosis. obiettivi: Per per descrivere una famiglia con una certa specie di guasto autonomo progressivo in una generazione (2 influenzati di un sibship di 7 sorelle). Le caratteristiche principali erano: mydriasis, aritmia cardiaca, cardiomegalia, hypohidrosis, guasto respiratorio e debolezza muscolare. metodi: La pupillometria, evaporimetry e le misure di potere isocinetiche sono state effettuate. RISULTATI: Il modello autonomo di disfunzione (pricipalmente anomalie, mydriasis cardiaci) sembra differire piuttosto da quello di guasto autonomo progressivo (sindrome Timida-Drager). " Corpo-like" di Lewy; le inclusioni erano presenti, in particolare nel nigra di substantia, ma anche nei nuclei di ceruleus e del raphe di luogo (perdita delle cellule soltanto in ceruleus di luogo). Non ci erano inclusioni oligodendroglial e cytoplasmatic, apparentemente un indicatore nell'atrofia del sistema multiplo. Gli enti adeguati di Lewy erano inoltre presenti. Le differenze sono sembrato prevalere contro la sindrome Timida-Drager. Varie caratteristiche: il modello muscolare di debolezza (per esempio distribuzione peronea preferenziale), le contratture secondarie del gomito e l'aritmia erano rievocativi della distrofia del muscolo dello Smeriglio-Dreifuss (E-D). Distinguendo caratteristiche incluse: modello, mydriasis e hypohidrosis ereditari. CONCLUSIONE: In teoria, questo disordine è vicino a, ma ancora non identico con l'E-D. ( info) |
4/68. sindrome Timida-Drager ed ipotensione intraoperative non spiegata severa sensibli a reagire a vasopressin. IMPLICAZIONI: Descriviamo il primo caso della sindrome Timida-Drager diagnosticato in base ai cambiamenti emodinamici intraoperative. L'ipertensione iniziale nella posizione supina ha seguito da ipotensione severa dopo amministrazione dell'idralazina, infine sensible a reagire a vasopressin, principale ad una diagnosi della sindrome Timida-Drager. Suggeriamo che il vasopressin possa essere la droga della scelta in pazienti con la sindrome Timida-Drager con ipotensione refrattaria. ( info) |
5/68. Duplicazione della parte distale del tronco basilare. Segnaliamo un caso di duplicazione o della finestratura della parte distale del tronco basilare con la sindrome Timida-Drager. La duplicazione e la finestratura del tronco basilare sono discusse e una revisione dello sviluppo embriologico è presentata. ( info) |
6/68. Effetti clinici della fasciatura elastica su ipotensione ortostatica neurogena. L'ipotensione ortostatica neurogena (OH) causa spesso i sintomi noiosi quali vertigini, sincope e vita quotidiana attiva di caduta e d'interferenza o le varie terapie nella riabilitazione. Le misure di Nonpharmacologic per la cura dei pazienti con l'OH includono il leotard elastico da portare, la inclinazione agile alla notte, l'indumento elastico ecc. o i vestiti antigravità è certamente efficaci, ma può essere scomodo e non pratico. Anche se la fasciatura elastica (eb) limita sulle membra più basse è stata probabilmente utile, là è poco rapporto clinico circa la relativa prova favorevole. Abbiamo studiato gli effetti clinici di breve durata dell'eb disponibile nel commercio sull'OH ed abbiamo valutato il meccanismo della relativa efficacia misurando alcune variabili umorali pressione-relative di anima in pazienti neurodegenerative con l'OH. ( info) |
7/68. Un paziente notevole--40 anni con atrofia probabile del sistema multiplo (MSA). Una donna di 58 anni con una storia di 40 anni di atrofia progressiva del sistema multiplo è descritta molto lentamente. ( info) |
8/68. Effetto del xamoterol nella sindrome Timida-Drager. PRIORITÀ BASSA. Xamoterol, un beta 1 agonista parziale cardioselettivo dell'adrenocettore, è stato segnalato per essere efficace su ipotensione posturale. Abbiamo studiato l'effetto del xamoterol in cinque pazienti con la sindrome Timida-Drager (SDS) rispetto alla loro attività simpatica prevalente del nervo e la sensibilità degli beta-adrenocettori ed il cambiamento nella variazione circadiana di pressione sanguigna. metodi E RISULTATI. La pressione sanguigna ambulatoria oltre 24 ore è stata controllata dallo sphygmomanometer non invadente (modello 5200, Spacelab). I livelli della noradrenalina del plasma di pazienti di SDS erano significativamente più bassi di quello degli oggetti normali (n = 5) sia a riposo (54 /- 15 contro 178 /- 83 pg/ml) che dopo una condizione di 10 minuti (74 /- 24 contro 318 /- 143 pg/ml). L'infusione di isoproterenolo (0.02 micrograms/kg/min) ha prodotto un aumento delicato di pressione sanguigna e della tachicardia sistoliche negli oggetti normali ma ha provocato la profonde ipotensione e tachicardia negli oggetti di SDS. Dopo amministrazione di xamoterol (200 mg b.i.d.), la pressione sanguigna e la frequenza cardiaca sistoliche sono state aumentate significativamente di medie durante il giorno; tuttavia, gli aumenti erano più pronunciati alla notte. In due dei cinque pazienti, il miglioramento nelle vertigini era abbastanza grande permettere loro di aumentare le loro attività quotidiane. CONCLUSIONI. Le nostre osservazioni suggeriscono che 1) beta 1 selettivo, attività simpatomimetica su intrinseca del xamoterol aumenti la pressione sanguigna e la frequenza cardiaca in pazienti con SDS in conseguenza della loro beta 1 condizione ipersensibile prevalente dell'adrenocettore e 2) il controllo di pressione sanguigna oltre 24 ore sembra presentare i vantaggi importanti nella valutazione degli effetti terapeutici su ipotensione posturale. ( info) |
9/68. Sjogren' primario; sindrome di s che presenta con il guasto autonomo generalizzato. 64 anni Raynaud' sviluppato donna; fenomeno di s ed occhi asciutti/bocca. L'esame del laboratorio ha rivelato Schirmer' positivo; criterio s, fattore reumatoide ed anticorpo antinucleare e sialoadenitis linfocitario sulla biopsia della ghiandola salivaria. Queste caratteristiche hanno suggerito forte la diagnosi di Sjogren' primario; sindrome di s. Tre anni più successivamente, ha sviluppato gradualmente il guasto autonomo generalizzato senza neuropatia sensitiva apparente sullo studio di conduzione del nervo. Ha avuta caduta di pressione sistolica di 51 mmHg sulla prova agile di inclinazione, sul supersensitivity cardiovascolare all'infusione diluita della noradrenalina, sul denervation cardiaco dentro [123I] - scintigraphy di MIBG, sulla variabilità alterata di R-R, sul sudore in diminuzione e sul tempo di transito colico prolungato. Ganglionopathy autonomo autoimmune era principalmente responsabile del suo guasto autonomo. ( info) |
10/68. Il fenotipo PINK1 può essere indistinguibile dalla malattia di parkinson idiopatica. Le mutazioni nel gene PINK1 causano il parkinsonismo recessivo autosomal caratterizzato dall'inizio iniziale e da una presentazione fenotipica variabile. Un paziente omozigotico per la mutazione di Ala168Pro completamente è stato caratterizzato clinicamente. Oltre all'inizio all'età 39 anni e la risposta eccellente e continua al levodopa, tutte le caratteristiche del laboratorio e cliniche, compreso SPECT e la valutazione della funzione autonoma, erano indistinguibili dalla malattia di parkinson idiopatica tipica. ( info) |