1/52. Progressione di un Nelson' adenoma di s a carcinoma pituitario; un rapporto di caso e una rassegna della letteratura. 25 anni Nelson' sviluppato donna; sindrome di s, 3 anni dopo riuscita adrenalectomia bilaterale per Cushing' malattia di s. Malgrado ambulatorio e la radioterapia pituitari il tumore ha mostrato lo sviluppo dilagante, conducente alla dispersione visiva, alla paresi del nervo oculomotore e, 34 anni dopo adrenalectomia, alla morte dal leptomeningitis purulento diffuso. L'analisi ha rivelato un grande carcinoma adenohypophyseal con una metastasi allegata al dura, sia tumori che mostrano la macchiatura immunocytochemical per gli ACTH che TSH. Esaminiamo la letteratura su carcinoma adenohypophyseal metastatico in Cushing' malattia di s e Nelson' la sindrome di s e discute il ruolo degli indicatori di proliferazione come indicatori della progressione maligna. ( info) |
2/52. Completi la remissione di Nelson' sindrome di s dopo il trattamento di un anno con il cabergoline. In questo caso segnali che abbiamo dimostrato che il trattamento con il cabergoline long-acting dell'agonista del ricevitore D2 per 1 anno ha indotto la normalizzazione dei livelli degli ACTH del plasma e la scomparsa del tumore pituitario in un paziente con Nelson' sindrome di s. Un giovane ha subito l'adrenalectomia bilaterale e l'irradiazione pituitaria successiva per Cushing' malattia di s dopo il trattamento neurochirurgico infruttuoso. Da allora in poi, è stato dato il rimontaggio dell'acetato del cortisone alla dose di mg 62.5 un il giorno. Quindici mesi dopo irradiazione pituitaria, ha sviluppato Nelson' sindrome di s, avendo hyperpigmentation della pelle, livelli elevati degli ACTH del plasma (376 ng/l) e un microadenoma pituitario (5 millimetri) documentato a formazione immagine a risonanza magnetica (MRI) della regione pituitaria. Dopo 6 mesi del trattamento di cabergoline, dati alla dose di 1 mg un la settimana, livelli degli ACTH del plasma sono stati diminuiti significativamente (376 - 113 ng/l) ma non erano normalizzato. La dose di Cabergoline allora è stata aumentata fino a mg 2 un la settimana. Sei mesi più successivamente del plasma di livelli degli ACTH sono stati normalizzati (22 ng/l) e MRI hanno dimostrato la scomparsa dell'adenoma pituitario. Per studiare sull'effetto diretto ha giocato dal trattamento di cabergoline sulla remissione di Nelson' la sindrome di s, il trattamento è stata ritirata. I livelli degli ACTH del plasma sono aumentato significativamente (119 ng/l) dopo 3 mesi di ritiro di trattamento. All'ultimo follow-up, durante il trattamento di cabergoline alla dose di 2 livelli degli ACTH del plasma di mg/week sono stati normalizzati (40.4 ng/l). Questo caso ha dimostrato che il trattamento di cabergoline può indurre la remissione di Nelson' la sindrome di s e può essere un'alternativa terapeutica valida in questa sindrome. ( info) |
3/52. Adenomi di coesistenza del lactotroph e del corticotroph: metta il rapporto per quanto riguarda il rapporto dell'eccesso della prolactina e del corticotropin. Una donna obesa di 57 anni con ipertensione, mellito di diabete, osteoporosi e una storia di 40 anni di amenorrea secondaria è stata diagnosticata con Cushing' corticotropin-dipendente; sindrome di s. La prova endocrina dinamica e la valutazione radiologica non hanno rivelato definitivo la fonte del corticotropin eccedente. L'adrenalectomia bilaterale è stata effettuata con risoluzione dei segni e dei sintomi del hypercortisolism. Quattro anni più successivamente, il paziente è stato notato per avere i livelli aumentanti del corticotropin del siero e la massa pituitaria d'ingrandimento; il hyperprolactinemia inoltre è stato documentato. Una diagnosi della sindrome del Nelson-Salassa è stata fatta ed ha subito un adenomectomy transsphenoidal. Un esame istologico dell'esemplare ha rivelato due distinti, anche se attiguo, adenomi: un adenoma del corticotroph e un adenoma del lactotroph. Postoperatorio, la prolactina del siero ed i livelli del corticotropin in diminuzione significativamente. Anche se l'effetto della sezione del gambo che deriva dalla compressione da un adenoma pituitario può sollevare i livelli della prolactina del siero, un adenoma simultaneo del lactotroph dovrebbe essere considerato in pazienti con non funzionale o gli adenomi pituitari funzionali di altro scriv collegato con i livelli significativamente elevati della prolactina. L'eccesso simultaneo di fondo dell'ormone adrenocorticotropo e della prolactina dei meccanismi è discusso. ( info) |
4/52. Nelson' sindrome di s che segue microadenomectomy pituitario parziale e gravidanza. Segnaliamo per la prima volta lo sviluppo di Nelson' sindrome di s in un paziente che precedentemente aveva subito l'adrenalectomia microadenomectomy e successivamente bilaterale pituitaria infruttuosa. La rimozione di una parte da 3 millimetri di microadenoma non ha protetto dallo sviluppo di Nelson' sindrome entro 3 anni che era strettamente connessa alla gravidanza, un'associazione precedentemente celebre di s. Questo rapporto suggerisce che lo sviluppo di Nelson' la sindrome di s dipende non dal formato del tumore pituitario iniziale ma piuttosto dal relativo potenziale specifico per la proliferazione dell'una volta esente dagli effetti inibitori dell'eccesso glucocorticoide. ( info) |
5/52. Una presentazione insolita di Nelson' sindrome di s con apoplessia e l'emorragia subaracnoidea. Lle trentotto signore di anni con una storia di adrenalectomia bilaterale per Cushing' malattia di s sette anni precedentemente, presentato con l'inizio improvviso dell'emicrania, della nausea, di vomito e di perdita di coscienza severi. Era somnolent e confusa. Ha avuta la rigidezza del collo, la sesta paralisi del nervo e mydriasis dalla parte di sinistra. La tomografia automatizzata (CT) e gli studi a risonanza magnetica di formazione immagine (MRI) hanno rivelato una lesione totale pituitaria del grado e non omogenea IV D connessa con l'emorragia il chiasmatic, interhemispheric, in cerebellopontine, in cisterne perimesencephalic ed in un ematoma all'interno del lobo frontale. L'angiografia ha mostrato soltanto l'altezza bilaterale dei segmenti orizzontali delle arterie cerebrali anteriori. Secondo questa prova angiografica, è stato presunto che l'emorragia subaracnoidea e l'ematoma intracerebral fossero collegati all'apoplessia pituitaria dell'adenoma. L'ACTH livellato era 450 pg/ml. La lesione emorragica con l'estensione suprasellar completamente è stata rimossa dal craniotomy di sinistra di pterional. L'esame istologico ha rivelato un necrotico, ACTH-secernendo l'adenoma pituitario. Anche se l'apoplessia è una complicazione ben nota degli adenomi pituitari, a nostra conoscenza emorragia subaracnoidea ed ematoma intracerebral come conseguenza dell'apoplessia pituitaria nel contesto di Nelson' la sindrome di s precedentemente non è stata segnalata. ( info) |
6/52. Nelson' sindrome di s: completi la remissione con il cabergoline ma non con il trattamento del cyproheptadine o di bromocriptine. Una donna influenzata da Cushing' la malattia di s ha subito l'adrenalectomia bilaterale seguita dalla radioterapia della zona ipotalamico-pituitaria quando aveva 18 anni. Da allora in poi, ha usato la terapia del rimontaggio dell'acetato dell'idrocortisone (mg 35.5 diviso in due dosi quotidiane). All'età di 26 anni, il paziente ha esibito i segni clinici del Nelson' sindrome di s, cioè pelle e hyperpigmentation gingival accompagnati da amenorrea e livelli elevati del plasma degli ACTH (2.850 pg/ml, gamma normale 15-80 pg/ml). L'analisi a risonanza magnetica di formazione immagine (MRI) della regione sellar ha provato un macroadenoma pituitario, misurante 14 x 13 millimetri. Il paziente inizialmente è stato curato con il cloridrato del cyproheptadine (12 mg/giorno) per 18 mesi. Ci era un miglioramento parziale dei sintomi, con una riduzione dei livelli del plasma degli ACTH a 112 pg/ml, ma senza alcuna modifica del massachusetts del tumore. dovuto guadagno di peso e di sleepiness, il trattamento del cyproheptadine è stato interrotto e sostituito stato tramite una terapia di cabergoline (0.5 mg due volte alla settimana). Presto dopo che il cabergoline si è applicato un miglioramento dei sintomi e dei segni clinici è stato osservato quali una regressione della massa di tumore e la normalizzazione dei titoli del plasma degli ACTH (38 pg/ml). Più successivamente, il cabergoline è stato sostituito dal bromocriptine (7.5 mg/giorno) ed i livelli del plasma di ACTH sono aumentato ancora (247 pg/ml) ed emicrania e il hyperpigmentation cutaneo è stato registrato. Quando il cabergoline è stato rintrodotto ci era un miglioramento e una normalizzazione clinici dei livelli del plasma degli ACTH (64 pg/ml). L'analisi di MRI della regione di sella ha dimostrato una remissione completa dell'adenoma pituitario. I risultati hanno ottenuto per la prima volta l'esposizione che un trattamento a lungo termine con il cabergoline inoltre determina ad una remissione completa di Nelson' sindrome di s in presenza di un macroadenoma pituitario. ( info) |
7/52. Il Nelson' sindrome di s rivisitata. L'adrenalectomia è un metodo terapeutico radicale per controllare il hypercortisolism in alcuni pazienti con Cushing' malattia di s. Tuttavia può essere complicata dal Nelson' sindrome di s, definita dall'associazione di un macroadenoma pituitario e di alta secrezione degli ACTH dopo adrenalectomia. Questa definizione non è cambiato dalla conclusione degli anni '50. Oggi il Nelson' la sindrome di s deve essere rivisitata con nuovo ai test di verifica per mezzo degli attrezzi diagnostici più sensibili, particolarmente la formazione immagine a risonanza magnetica pituitaria. In questo articolo esamineremo le funzioni patofisiologiche di sviluppo del tumore del corticotroph, per quanto riguarda l'effetto di adrenalectomia. I dati epidemiologici principali sul Nelson' la sindrome di s sarà presentata. Più d'importanza, proporremo un nuovo metodo patofisiologico e pratico a questo problema che tenta di valutare la progressione del tumore di Corticotroph dopo adrenalectomia, piuttosto che diagnosticare il Nelson' sindrome di s. Discuteremo le conseguenze per l'amministrazione di Cushing' i pazienti di malattia di s dopo adrenalectomia ed inoltre disegneranno alcune prospettive. ( info) |
8/52. Rosiglitazone per la prevenzione o il trattamento dell'adiuvante di Nelson' sindrome di s dopo adrenalectomia bilaterale. OBIETTIVO: Per studiare l'effetto di Rosiglitazone in tre pazienti ha trattato con adrenalectomia bilaterale seguita dal hyperpigmentation e dall'ipersecrezione degli ACTH. pazienti E metodi: Un paziente ha avuto ACTH aumentanti dopo ambulatorio transsphenoidal precedente per Nelson' la sindrome di s e due pazienti senza adenomi pituitari hanno avuti ricorrenza di Cushing' malattia di s dopo ambulatorio transsphenoidal primario e ripetuto con esigenza di adrenalectomia bilaterale. I pazienti hanno sviluppato il hyperpigmentation e gli ACTH aumentanti al nadir 2-4 h dopo la dose dell'idrocortisone di mattina. L'ACTH durante la terapia di Rosiglitazone (4 mg/giorno per 4 settimane ed allora 8 mg/giorno) è stato misurato ad intervalli normali 24 h dopo l'ultima dose dell'idrocortisone. RISULTATI: In due pazienti ci era una diminuzione in ACTH da 40% dopo 5 mesi. Il primo di questi pazienti ha mostrato una fuga con l'aumento degli ACTH al valore iniziale dopo 11 mese. Nel terzo paziente nessun effetto è stato osservato. Lo sviluppo o la progressione del tumore su formazione immagine a risonanza magnetica non è stata osservata. CONCLUSIONE: Rosiglitazone ha potuto rappresentare una terapia ausiliaria in pazienti con ipersecrezione degli ACTH. I più grandi studi a lungo termine sono necessari. ( info) |
9/52. Cushing' malattia di s: dilemmi della diagnosi e dell'amministrazione. Determinazione della causa di Cushing' la malattia di s e correggere l'anomalia presenta una sfida continua per il clinico malgrado gli avanzamenti notevoli nelle tecniche diagnostiche e terapeutiche. Presentiamo sette casi per illustrare 1) il disordine classico curati da adenomectomy pituitario; 2) persistenza della malattia dopo adenomectomy; 3) Cushing' malattia di s che si manifesta nel puerperium e che rimette con la terapia dell'agonista della dopamina; 4) un paziente di cui la malattia è ricaduto almeno cinque volte durante i 20 anni di trattamento da adrenalectomia, da radiazione pituitaria, da mitotane e da adenomectomy pituitario; 5) la sindrome del Nelson; 6) la sindrome ectopica dell'ormone adrenocorticotropo (ACTH) in un paziente con il cortisol urinario suppressible di dexamethasone che ha avuto un adenoma pituitario che ha macchiato positivamente per gli ACTH ma chi non è stata curata da ipofisectomia totale; e 7) un paziente di cui ACTH-secernere il tumore ha dimostrato mortale malgrado le misure chirurgiche, radiologiche e farmacologiche ripetute. ( info) |
10/52. adenoma precedente di iperplasia pituitaria del corticotroph in un paziente con Nelson' sindrome di s. Segnaliamo il caso di una donna di 42 anni con Cushing' malattia di s e Nelson' sindrome di s. Quando aveva 17 anni, l'ambulatorio transsphenoidal è stato effettuato. Uno studio morfologico dettagliato ha dimostrato l'iperplasia nodulare delle cellule del corticotroph ma di nessun adenoma. A seguito di una remissione duratura (14 anni), Cushing' la malattia di s è ricorso. Dopo un secondo ambulatorio transsphenoidal infruttuoso, Cushing' la malattia di s ha persistito ed entrambe le ghiandole surrenali sono state rimosse (ad un'età di 34). Successivamente il paziente ha sviluppato Nelson' sindrome di s. Il tumore pituitario è risultato essere un adenoma del corticotroph; è stato rimosso tramite il metodo transsphenoidal (ad un'età di 42). Anche se nella maggior parte dei pazienti Cushing' la malattia di s è dovuto un adenoma pituitario disecrezione del corticotroph che precede la manifestazione di Nelson' la sindrome di s, il nostro caso indica non solo che l'iperplasia del corticotroph può causare Cushing' malattia ma quella di s può esistere prima dello sviluppo di Nelson' sindrome di s dopo la rimozione di entrambe le ghiandole surrenali. Il nostro studio sostiene il punto di vista che lo stimolo prolungato dei corticotrophs che derivano dall'eliminazione dell'effetto inibitorio negativo di risposte dai corticosteroidi svolge un ruolo nell'inizio dell'adenoma. ( info) |