1/112. Bulbi de la siderosis resultando de un cuerpo extranjero intralenticular. PROPÓSITO: Para divulgar un caso del bulbi de la siderosis que resultó de un pequeño cuerpo extranjero intralenticular. MÉTODO: Informe del caso. RESULTADOS: Trataron a un hombre de 36 años con agudeza visual normal y un cuerpo extranjero del hierro intralenticular periférico en el ojo izquierdo conservador. Nueve semanas después de lesión, él tenía muestras oculares del bulbi de la siderosis, con los cambios en el electroretinograma. Una aspiración clara de la lente con el retiro del cuerpo extranjero fue realizada. Después del retiro del cuerpo extranjero del hierro, ninguna progresión o regresión de las muestras oculares del bulbi de la siderosis ha ocurrido, y el electroretinograma no ha cambiado durante un período de dos años. CONCLUSIONES: Incluso en presencia de la buena visión, un paciente con un cuerpo extranjero ferroso intralenticular debe ser seguido de cerca, y el cuerpo extranjero debe ser quitado antes de que ocurra el bulbi irreversible de la siderosis. ( info) |
2/112. MRI Ferumoxide-realzado del sideronecrosis sobrepuesto en hemocromatosis genética. La hemocromatosis genética es un desorden recesivo de un autosoma caracterizado por la absorción excesiva del hierro de la tripa, dando por resultado almacenes de cuerpo entero crecientes del hierro, la disfunción del órgano del multisistema, y un riesgo creciente de carcinoma hepatocelular. Los efectos magnéticos de la susceptibilidad de exceso de la causa hepatocelular del hierro difunden generalmente pérdida hepática de la señal en SR. imágenes del T2- o de T2*-weighted. Aunque la deposición hepática del hierro sea generalmente difusa, los ámbitos de especial importancia de ahorrar del hierro pueden ocurrir, y, cuando el presente, neoplasma sobrepuesto es una consideración. Describimos a un paciente con cirrosis, hemocromatosis, y los focos hierro-pobres del pequeño relativamente hyperintense benigno múltiple que consisten en sideronecrosis fragmentario. ( info) |
3/112. Anillo córneo del hierro después del keratomileusis in situ laser-asistido hyperopic. PROPÓSITO: Para divulgar un nuevo anillo córneo del hierro después del keratomileusis in situ laser-asistido hyperopic (LASIK). MÉTODOS: Tres pacientes experimentaron LASIK hyperopic para la corrección del hyperopia en ambos ojos. La refracción equivalente esférica de los pacientes se extendió a partir del 3.37 a 6.50 dioptrías. El procedimiento de LASIK fue realizado usando el laser córneo automatizado del excímero del fluoruro de la talladora y del argón de 193 nanómetro. RESULTADOS: Ambos ojos de los pacientes fueron observados para tener un anillo córneo del hierro situado en el área paracentral en 6-7 meses después de la cirugía. La localización del anillo del hierro correspondió con la frontera exterior de la zona escarpada central. La examinación del año demostrada allí no era ninguÌn cambio en color, forma, y densidad del anillo córneo del hierro. CONCLUSIONES: Los cambios topográficos córneos inducidos por LASIK hyperopic pueden hacer el anillo córneo del hierro convertirse. ( info) |
4/112. Pseudo-Fleischer anillo después del keratomileusis in situ hyperopic del laser. Una mujer de 37 años tenía keratomileusis in situ hyperopic bilateral del laser (LASIK). Seis meses postoperatoriamente, un patrón epitelial del anillo de la pigmentación fue identificado en ambas córneas. El aspecto del patrón del anillo era similar a los depósitos de hierro del anillo de Fleischer del keratoconus. Mientras que los depósitos de hierro córneos en varios patrones se han divulgado después de otras formas de cirugía terapéutica y refractiva ocular, éste es el primer informe de la asociación entre LASIK hyperopic y una línea córnea del hierro, que hemos llamado el " pseudo-Fleischer ring." ( info) |
5/112. La siderosis superficial del CNS se asoció a las malformaciones cavernosas múltiples. La siderosis superficial del CNS debido a la hemorragia subaracoidea crónica, recurrente es un desorden infrecuente y potencialmente debilitante. La manifestación clínica clásica es la pérdida de oído sensorineural bilateral progresiva (SNHL), aunque ataxia y las muestras piramidales también se observan con frecuencia. Malformaciones cavernosas raramente presentes con hemorragia subaracoidea. Describimos un caso inusual de un paciente joven que presentó con SNHL progresivo, bilateral que fue encontrado para tener siderosis superficial del CNS asociada a las malformaciones cavernosas múltiples. ( info) |
6/112. Evidencia de la implicación pupilar preganglionar en siderosis superficial. Un hombre de 36 años presentó con mioclono espinal, la ataxia, la pérdida de oído, y la dilatación pupilar unilateral. MRI demostró la deposición de la hemosiderina a lo largo de las superficies superficiales del cerebro, del médula oblonga, del cerebelo, y de la espina dorsal. Los cambios pupilares fueron localizados al nervio oculomotor preganglionar. En contraste con parálisis vasculopathic del nervio oculomotor, la siderosis superficial puede causar la implicación selectiva de las fibras pupilares superficial localizadas. ( info) |
7/112. Lesión erosiva al aparato gastrointestinal superior en los pacientes que reciben la medicación del hierro: una entidad underrecognized. necrosis y restricciones gastrointestinales severas después de que una sobredosis del hierro se describa bien. Sin embargo, lesión de la mucosa en los pacientes que recibían el hierro terapéutico ha recibido solamente el reconocimiento escaso a pesar de su uso amplio. Estudiamos las características clínicas e histologic de 36 biopsias superiores del aparato gastrointestinal a partir de 33 pacientes (24 gástricos, 9 del esófago, 1 ensambladura gastroesofágica, y 2 duodenales) conteniendo el material cristalino marrón característico del hierro, y evaluamos la cantidad y la distribución del tejido del hierro. Además, investigamos el predominio de lesión de la mucosa hierro-asociada en examinaciones endoscópicas gastrointestinales superiores. La mayoría de las biopsias (32 de 36, el 89%) contuvo el hierro cristalino luminal adyacente al epitelio superficial o mezclado con el exudado fibrinoinflammatory luminal. Treinta biopsias (el 83%) demostraron la deposición cristalina del hierro en el propria de la lámina, cubrieron por un epitelio intacto, subyacente a las pequeñas erosiones superficiales, o mezclado con el tejido de granulación. Tres biopsias (el 8%) demostraron hierro-contener trombos en vasos sanguíneos de la mucosa. Lesión de la mucosa erosiva o ulcerosa estaba presente en 30 de 36 biopsias (el 83%). La cantidad de acumulación del hierro en casos con lesión de la mucosa era mayor que en casos sin lesión de la mucosa (grados malos, 2.4 contra 1.3 en un 1 a la escala 3 ; p = 0.002). La medicación del hierro fue confirmada en 25 de 33 pacientes (el 76%) que 22 pacientes recibían el sulfato ferroso. Aproximadamente la mitad de los pacientes (17 de 33, el 51%) también tenía dolencias infecciosas, mecánicas, tóxicas, o sistémicas el ser la base que habrían podido iniciar o lesión exacerbada del tejido. La deposición cristalina del hierro fue encontrada en 0.9% de las examinaciones endoscópicas gastrointestinales superiores (12 de 1.300), y lesión de la mucosa erosiva medicación-asociada del hierro estaba presente en 0.7% (9 de 1.300). Estos resultados indican que la deposición cristalina del hierro en el aparato gastrointestinal superior no es infrecuente. Puede inducir o exacerbar un patrón histologic distintivo de lesión de la mucosa erosiva, especialmente en pacientes con desordenes gastrointestinales superiores asociados. El reconocimiento de este patrón de los patólogos y de su comunicación a los clínicos puede ayudar en terapia óptima. ( info) |
8/112. Amyloidosis de Transthyretin y siderosis superficial del CNS. OBJETIVO: Para describir una presentación clínica y radiológica previamente no denunciada del transthyretin hereditario (TTR) - amyloidosis relacionado. FONDO: La ataxia cerebelosa inexplicada, el síndrome piramidal, y la pérdida de oído se observan en algunos pacientes con los amyloidoses TTR-relacionados. MÉTODOS: Realizamos las examinaciones clínicas, radiológicas, y patológicas de tres miembros de familia con el amyloidosis TTR-relacionado (Ala36Pro). RESULTADOS: El paciente era una mujer de 69 años con los depósitos amiloideos vitreal, la sordera sensorineural progresiva, la ataxia cerebelosa, el síndrome piramidal, y síntomas neurológicos transitorios recurrentes. Bordes finos simétricos demostrados MRI craneales de intensidad baja de la señal en imágenes del T2- y de T2*-weighted en la corteza de las grietas sylvian, de los hemisferios y de los vermis cerebelosos, y en la placa del quadrigeminal constante con la siderosis superficial del CNS. Su más vieja hija tenía depósitos amiloideos vitreal, el síndrome agudo de Brown-Sequard en C4, la sordera sensorineural aguda, y síntomas neurológicos transitorios recurrentes. MRI craneal en la edad 48 reveló un borde de intensidad baja de la señal en imágenes del T2- y de T2*-weighted en las capas delgadas superiores de los vermis y la corteza sylvian derecha. Además, dos pequeños depósitos de hemosiderina fueron considerados en la corteza parietal izquierda. La puntura lumbar CFS descolorida rendida con el contenido creciente de la ferritina y fue seguida por hemorragia del cuarto ventrículo. MRI craneal 11 meses más adelante demostró la progresión de los depósitos de hemosiderina del cerebro. La hija más joven tenía depósitos vitreal, polineuropatía sensoriomotora, y audiencia sensorineural aguda pero ninguna evidencia de la siderosis en MRI craneal. Ella murió en la edad 43 años de hemorragia subaracoidea de la fosa posterior, y la examinación neuropathologic demostró la deposición amiloidea en los espacios y los recipientes leptomeningeal. CONCLUSIÓN: el amyloidosis Transthyretin-relacionado puede causar la siderosis superficial del CNS con la sangría subaracoidea relacionada con la deposición amiloidea meningovascular. ( info) |
9/112. siderosis superficial de la terapia del sistema nervioso central y del anticoagulante: un informe del caso. La siderosis superficial del sistema nervioso central es una condición rara caracterizada por la deposición de la hemosiderina en los leptomeninges y en las capas subpial del cerebro y de la médula espinal. Con el uso extenso de la proyección de imagen de resonancia magnética, un número cada vez mayor de casos de la siderosis superficial se está descubriendo, las formas secundarias que son más frecuentes que los idiopáticos. Divulgamos a un hombre de 78 años en la terapia oral del anticoagulante, que presentó pérdida de oído neurosensorial, la ataxia del paso y el paraparesis espástico. La proyección de imagen de resonancia magnética sugirió la diagnosis de la siderosis superficial del sistema nervioso central, sin una fuente evidente de la sangría. ( info) |
10/112. Resección quirúrgica de una malformación arteriovenosa cerebral para el tratamiento de la siderosis superficial: informe del caso. FONDO: A nuestro conocimiento, hay solamente dos cajas divulgadas de malformación arteriovenosa cerebral asociada a siderosis superficial. En ambos casos, los pacientes eran asintomáticos y fueron descubiertos en la revisión retrospectiva de la proyección de imagen de resonancia magnética. DESCRIPCIÓN DEL CASO: Describimos un caso de la siderosis superficial en un varón de 47 años con una historia alejada de la lesión en la cabeza cerrada que presentó con pérdida de oído progresiva, la ataxia cerebelosa, y la incontinencia urinaria. La puntura lumbar era indicativa de la sangría subaracoidea activa. La angiografía cerebral reveló una pequeña malformación vascular que era resected.RESULTS: La examinación patológica confirmó la diagnosis de la malformación arteriovenosa. Seis meses después de la cirugía el paciente es neurológicamente estable sin la progresión adicional de muestras o de síntomas clínicos. CONCLUSIONES: Divulgamos el primer caso de la resección quirúrgica de una malformación arteriovenosa intracraneal para el tratamiento de la siderosis superficial. Acentuamos la necesidad de una evaluación detallada cuando la siderosis superficial se sospecha para localizar y para resecar fuentes potenciales de la sangría, porque la enfermedad es progresiva y a menudo irreversible. ( info) |