1/37. A angiografia de Indocyanine e a patofisiologia verdes do posterior multifocal pigmentam epitheliopathy. FINALIDADE: Para esclarecer a patofisiologia do pigmento multifocal do posterior epitheliopathy (MPPE), ou o destacamento retinal buloso (RD) - uma manifestação incomun de chorioretinopathy serous central (CSC) - nós avaliamos resultados angiográficos verdes do indocyanine (ICG) dos pacientes com MPPE. MÉTODOS: A angiografia verde de Indocyanine foi executada em 45 olhos de 26 pacientes com o MPPE em nossa clínica durante um período de 4 anos e comparada com os resultados angiográficos clínicos e da fluoresceína (FA). RESULTADOS: Ophthalmoscopically, no pólo do posterior havia umas exsudação retinal yellowish-white múltiplas, associadas com o RD liso, serous e o RD buloso na periferia mais baixa. A angiografia da fluoresceína demonstrou escapamentos maciços múltiplos do choroid no espaço subretinal. Estes locais do escapamento corresponderam às exsudação retinal. A angiografia verde de Indocyanine mostrou o hyperfluorescence no pólo do posterior do choroid. O hyperfluorescence era primeiro visto na fase média e tornava-se proeminente na fase atrasada. Isto que encontra parece ser devido ao extravasação dos choriocapillaris. Após o photocoagulation do laser dos locais do escapamento considerados no FA, os escapamentos parados e as exsudação e os RD retinal eram resolved. A angiografia verde de Indocyanine, entretanto, revelou o hyperfluorescence no pólo do posterior que foi visto no estágio ativo. DISCUSSÃO E CONCLUSÃO: Estes resultados angiográficos de ICG para MPPE mostram que o hyperpermeability das embarcações choroidal pode ser a lesão causal preliminar. Isto é seguido por uma acumulação intrastromal do líquido choroidal extravasated, que pode ser subclinical. A participação do epitélio retinal do pigmento pode ser secundária, e então a doença torna-se manifesta com RD. Em MPPE, um formulário severo de CSC, o epitélio retinal do pigmento é envolvido extensivamente e extensamente, e o prognóstico é desfavorável. Nós concluímos que MPPE e CSC representam extremos opostos de um espectro morbid comum. ( info) |
2/37. Toxicidade sistemática depois da administração do sirolimus (anteriormente rapamycin) para a psoríase: associação da síndrome capilar do escape com o apoptosis de linfócitos do lesional. FUNDO: Sirolimus (anteriormente rapamycin) é um agente immunosuppressive que interfira com a ativação de célula T. Depois que 2 indivíduos com psoríase desenvolveram um tratamento de seguimento da síndrome capilar do escape com células epiteliais orais do lesional do sirolimus e os glóbulos periféricos ativados foram analisados para a indução do apoptosis. OBSERVAÇÕES: Um espécime da pele do keratome de 1 paciente com síndrome capilar sirolimus-induzida do escape teve um aumento de 2.3 dobras na porcentagem das pilhas apoptotic (a 48%) comparadas com um paciente sirolimus-tratado não afetado com psoríase (21%). As pilhas de T periféricas ativadas do sangue dos pacientes com psoríase tenderam a exibir o maior apoptosis espontâneo ou dexamethasone-induzido do que fizeram as pilhas de T normais, particular na presença do sirolimus. CONCLUSÕES: Os efeitos adversos severos do sirolimus incluem a febre, a anemia, e a síndrome capilar do escape. Estes sintomas podem ser o resultado do apoptosis droga-induzido de leucócito do lesional, especial de linfócitos ativados de T, e possivelmente de liberação de mediadores inflamatórios. Porque os pacientes com psoríase severa podem desenvolver o escape capilar das várias terapias sistemáticas, a monitoração clínica é aconselhável para pacientes com doenças inflamatórios que são tratadas com os moduladores imunes. ( info) |
3/37. Tratamento da síndrome capilar sistemática do escape com terbutaline e theophylline. Uma série do caso. FUNDO: A síndrome capilar sistemática do escape é uma desordem idiopática rara caracterizada por episódios periódicos da hipotensão e do hemoconcentration devido a um extravasação transiente repentino de 10% a 70% do plasma. Taxas de mortalidade 5 anos depois que o diagnóstico foi relatado para ser 76%. OBJETIVO: Para avaliar a eficácia de um regime profiláctico para a síndrome capilar sistemática do escape. PROJETO: Série do caso. AJUSTE: Centro de referência terciário. pacientes: Oito pacientes seguidos sobre os 18 anos passados. INTERVENÇÃO: Terbutaline oral mais a aminofilina ou o theophylline. MEDIDAS: Continuação clínica a longo prazo. RESULTADOS: Durante uma continuação mediana de 9 anos (2 a 18 os anos da escala,), dois pacientes (25%) morreram: um durante um episódio agudo e uma das complicações relacionou-se à terapia a longo prazo do corticosteroide. Outros seis pacientes são vivos e saudáveis. A freqüência e a severidade dos episódios diminuíram por um número médio da dobra 30. Os retornos foram associados com os níveis diminuídos do theophylline do soro, causados possivelmente pela indução de enzima ou pela auto-indução. Prolongado-libere o formulário da medicamentação era mais bem sucedido. Os efeitos secundários Sympathomimetic eram significativos. CONCLUSÕES: Um regime do terbutaline e do theophylline parece ser profilaxia eficaz de encontro à síndrome capilar sistemática do escape. A manutenção de níveis terapêuticos da droga foi associada com os resultados favoráveis. ( info) |
4/37. Síndrome capilar letal do escape após uma única administração do interferon beta-1b. O interferon beta-1b (IFNbeta-1b) é uma droga immunomodulatory poderoso no tratamento da Senhora. Nós relatamos uma síndrome capilar letal do escape após a administração de IFNbeta-1b em um paciente com doença disseminada da matéria branca, deficiência gammopathy, e adquirida monoclonal do inibidor C1 (C1-INH). IFNbeta-1b pode causar uma liberação transiente de cytokines proinflammatory finalmente tendo por resultado uma ativação uninhibited da cascata do complemento nos pacientes com deficiência de C1-INH. ( info) |
5/37. Pulmonar infiltra após a terapia do cytokine para a transplantação da pilha de haste. Depósito maciço da proteína básica do major do eosinophil detectada por immunohistochemistry. Interleukin-2 (IL-2), um produto de T-cells ativados, está sendo usado agora em um número de protocolos para a imunoterapia do cancro. Em um protocolo da transplantação da pilha de haste para o cancro da mama, IL-2 é usado junto com a interferon-gama (IFN-gama) e o cyclosporine para estimular uma resposta do transplantar-contra-tumor e para melhorar a probabilidade de uma remissão prolongada. Nós apresentamos o exemplo de um paciente que desenvolva o eosinophilia periférico, perihilar infiltramos, e hypoxemia após a transplantação autóloga da pilha de haste e o uso de IL-2 de recombinação e de IFN-gama. A análise Histologic de biópsias transbronchial do pulmão demonstrou alguns eosinophils dentro da submucosa brônquica. Immunostaining que usa anticorpos dirigiu de encontro à proteína básica do major do eosinophil (MBP), entretanto, o depósito extracellular maciço revelado desta proteína tóxica do grânulo durante todo a parênquima pulmonar. A terapia IL-2 é conhecida induzir um eosinophilia periférico e ser associada por peso com o ganho, o edema, e o oliguria caracterizados do escape a síndrome capilar. Os resultados anotaram neste caso o relatório sugerem que a ativação do eosinophil que acompanha a terapia imunológica com IL-2 pudesse conduzir à toxicidade direta ao pulmão e a uma síndrome vascular localizada do escape. Esta síndrome deve ser considerada no diagnóstico diferencial de pulmonars infiltra que ocorrem aguda após a transplantação da medula com aumento do cytokine. ( info) |
6/37. Tratamento adjuvante da pancreatitie aguda severa com o concentrado do inibidor da pectase C1 após a transplantação haematopoietic da pilha de haste. FUNDO: Com uma incidência de 4%, a pancreatitie aguda é uma complicação comum da medula ou da transplantação haematopoietic periférica da pilha de haste, que contribui significativamente à morbosidade e à mortalidade nestes pacientes. Na maioria dos casos, a patogénese da pancreatitie aguda não pode ser atribuída a um único fator patogenético, como a toxicidade do tratamento, corrupção aguda contra a doença do anfitrião, infecção, e a colestase pode toda contribuir. A pancreatitie aguda é caracterizada pela inflamação e pela ativação dos proenzymes digestivos que conduzem à destruição autodigestive do pâncreas e pela ativação sistemática das cascatas do protease que incluem o sistema de complemento. ALVO: Para descrever os efeitos do inibidor humano da pectase C1 em duas crianças, que desenvolveram a pancreatitie aguda severa com ativação considerável do complemento após a transplantação haematopoietic allogeneic da pilha de haste. MÉTODOS: Ambas as crianças mostraram as características clínicas que assemelham-se àquelas observadas na síndrome capilar do escapamento. Em ambos os pacientes, o tratamento com o concentrado do inibidor da pectase C1 contribuiu a uma estabilização clínica rápida. CONCLUSÕES: Estas observações suportam fortemente o conceito pathophysiological propor que o tratamento adiantado com o inibidor da pectase C1 interfira com a ativação do sistema de complemento na pancreatitie aguda. A inibição de ativação do complemento impede seus efeitos adversos na função vascular e na permeabilidade, e estabiliza assim o status fluido intravenoso e impede a falha multiorgan na pancreatitie aguda. ( info) |
7/37. Experimentação Randomized do amido hydroxyethyl contra o gelatine para a ressuscitação do traumatismo. FUNDO: Os estudos precedentes demonstraram o aumento rápido na permeabilidade capilar sistemática após o traumatismo sem corte e sua associação com resultado pobre. Há umas vantagens teóricas na ressuscitação com líquidos colóides, que são retidos bem no compartimento vascular durante épocas do escape capilar. O alvo deste estudo era comparar os efeitos da ressuscitação do posttrauma com o kDa 250 hydroxyethyl do amido (HES) (massa molecular,) ou o gelatine (massa molecular, kDa 30), a hipótese que é esse HES reduziria o escape capilar. MÉTODOS: Quarenta e cinco pacientes que sofrem o traumatismo sem corte randomized na admissão para receber o gelatine (Gelofusine) (n = 21) ou o HES (Pentaspan) (n = 24) para as primeiras 24 horas, depois do qual a escolha do líquido estava na discreção do clínico. A contagem média da severidade de ferimento para os grupos de HES e de gelatine era 20.0 (escala, 9-41) e 18.1 (escala, 9-32), respectivamente (p = 0.43). A permeabilidade capilar foi avaliada pela taxa da excreção da albumina da urina para as primeiras 24 horas. Por 5 dias a relação diariamente média de P (O2) /F (IO2), as contagens C-reactivas da proteína do soro, da hemoglobina, de pilha branca e de plaqueta, a protrombina, e o tempo parcial ativado do thromboplastin foram gravados. RESULTADOS: A permeabilidade capilar era mais baixa em pacientes HES-tratados durante as primeiras 24 horas. Registro - signifique que (a taxa da excreção da albumina do intervalo de confiança de 95%) para o gelatine e os grupos de HES em 6 horas eram 117.5 (84.9) e 46.8 (24.3) microg/minuto (p = 0.011), em 12 horas eram 54.9 (30.0) e 17.2 (7.6) microg/minutos (p = 0.001), e em 24 horas realizava-se 50.5 (23.4) e 23.6 (16.3) microg/minuto (p = 0.030), respectivamente. (Intervalo de confiança de 95%) a relação média de P (O2) /F (IO2) para os grupos de HES e de gelatine 48 horas depois que a admissão era 324 (44) e 267 (43) milímetros hectograma, respectivamente (p = 0.03). A proteína C-reactiva (do soro médio do intervalo de confiança de 95%) nos grupos de HES e de gelatine 24 horas depois que a admissão era 72.4 (19.2) e 105.7 (30.1) mg/L, respectivamente (p = 0.03). Não havia nenhuma diferença significativa em alguns dos parâmetros hematológicos durante as primeiras 48 horas. CONCLUSÃO: Os resultados sugerem aquele comparado com o gelatine, ressuscitação com HES reduzem o escape do capilar do posttrauma. ( info) |
8/37. Inibidor de C1-esterase na falha da corrupção após a transplantação do pulmão. A falha da corrupção após a transplantação do pulmão pode ocorrer imediatamente depois da transplantação devido a ferimento do reperfusion ou a mais tarde devido à rejeção e à infecção. Embora os mecanismos patológicos não sejam sabidos completamente, os resultados clínicos são similares à síndrome de aflição respiratória adulta. Nesta circunstância, o sistema do contato da coagulação de sangue e o sistema de complemento são ativados, conduzindo a uma síndrome capilar do escape. Ativação do contato assim como o sistema de complemento é regulado por um inibidor comum, inibidor de C1-esterase (C1-INH). Nós relatamos em dois pacientes que receberam doses elevadas de C1-INH por 2 dias durante a falha da corrupção devido a ferimento do reperfusion imediatamente depois da transplantação ou devido a uma rejeção aguda 2 meses após a transplantação do dobro-pulmão. Em ambos os casos da falha da corrupção, uma síndrome capilar do escape ocorreu com efusões pleurais de 7 litros a mais de 10 litros por o dia. Caso que 1 distúrbio da troca do gás durante ferimento severo do reperfusion não poderia ser tratado eficazmente com outras modalidades do tratamento como a ventilação do óxido nítrico ou a administração do surfactant. Com o uso de C1-INH, as efusões pleurais reduziram-se dentro de 12 h, conduzindo à função normal da corrupção no prazo de 4 dias. No segundo receptor, a rejeção aguda forçou o uso do oxigenação extracorporal da membrana (ECMO) dentro de 24 h apesar da terapia immunosuppressive. Após a administração de C1-INH, as efusões pleurais reduziram-se de 19 litros por o dia a 300 ml no prazo de 3 dias do tratamento. ECMO foi interrompido após o tratamento de C1-INH e o paciente extubated 2 semanas mais tarde. Esta experiência indica que C1-INH pode jogar um papel na gerência da síndrome capilar do escape após a transplantação do pulmão. ( info) |
9/37. Síndrome capilar pulmonaa do escape com cyclosporin intravenoso A na transplantação renal pediatra. Apesar do uso freqüente do cyclosporin (i.v.) intravenoso A (CsA) no curso post-operative adiantado de receptores da transplantação, as reações alérgicas foram descritas infrequëntemente. De 134 transplantações, nós relatamos quatro receptores renais pediatras da transplantação com reação severa a i.v. CsA com síndrome capilar pulmonaa do escape. O edema pulmonar tornou-se em uma estadia média de 3.5 h após o começo de i.v. CsA, com os dois pacientes que exigem a ventilação mecânica. A descontinuação de i.v. CsA e conversão a CsA oral foi seguida pela definição rápida do edema pulmonar, sugerindo esse cremaphor, o agente solubilizing na formulação de i.v., é provável ser responsável para esta resposta adversa. O teste do prick da pele com cremaphor era negativo em todos os pacientes e os mecanismos da alternativa para a resposta do cremaphor são propor. É provável que a mistura inadequada da solução de i.v. CsA provocou esta reação, entregando uma concentração mais elevada de cremaphor no início da infusão de CsA. O edema pulmonar no adiantado borne-transplanta o curso na ausência de sobrecarga fluida óbvia deve alertar o diagnóstico de uma reação de i.v. CsA. Esta reação life-threatening é facilmente reversible se reconhecida, e pode ser controlada facilmente sem acordo ao allograft, por i.v. de interrupção CsA e comutação cedo a uma formulação oral de CsA. ( info) |
10/37. Non-Hodgkin' lymphoma de s que apresenta como o anasarca: negociado provavelmente pelo alfa do fator de necrose de tumor (TNF-alfa). Dois pacientes apresentaram com anasarca, febres e suaram. A avaliação subseqüente revelou a doença lymphoproliferative agressiva. Ambos os pacientes foram tratados com a quimioterapia da COSTELETA. Um paciente respondeu com diurese espontânea, vigorosa e definição completa do edema. Relapsed dois meses mais tarde com edema periódico que respondeu uma segunda vez salvar a quimioterapia. O segundo paciente morreu do grama - sepsis positivo um a semana após o diagnóstico. Porque o anasarca é um sintoma de apresentação incomun de non-Hodgkin' lymphoma de s, nós postulamos que as pilhas malignos segregavam um cytokine que conduzisse ao " leakage" vascular; do líquido e do desenvolvimento do edema difuso. Diversos níveis do cytokine do soro foram testados. Ambos os pacientes tiveram os níveis elevados do TNF-alfa, que poderiam ter sido a causa do edema; ou pôde haver contudo um outro mediador não identificado que fosse responsável para o anasarca. Nós relatamos estes dois casos para trazer à atenção a natureza incomun desta apresentação. ( info) |