1/52. Progresión de un Nelson' adenoma de s al carcinoma pituitario; un informe del caso y una revisión de la literatura. 25 años Nelson' desarrollado mujer; síndrome de s, 3 años después de la adrenalectomia bilateral acertada para Cushing' enfermedad de s. A pesar de cirugía y radioterapia pituitarias el tumor demostró el crecimiento invasor, llevando al disturbio visual, a la paresia del nervio oculomotor y, 34 años después de la adrenalectomia, a la muerte por leptomeningitis purulento extenso. La autopsia reveló un carcinoma adenohypophyseal grande con una metástasis atada al dura, los tumores que demostraban la coloración immunocytochemical para las hormonas ADRENOCORTICOTRÓFICAS y TSH. Repasamos la literatura en carcinoma adenohypophyseal metastático en Cushing' enfermedad de s y Nelson' el síndrome de s y discute el papel de los marcadores de la proliferación como indicadores de la progresión mala. ( info) |
2/52. Termine la remisión de Nelson' síndrome de s después del tratamiento de un añ0 con cabergoline. En este caso divulgue que demostramos que el tratamiento con el cabergoline long-acting del agonista del receptor D2 por 1 año indujo la normalización de los niveles de las hormonas ADRENOCORTICOTRÓFICAS del plasma y la desaparición del tumor pituitario en un paciente con Nelson' síndrome de s. Un hombre joven experimentó adrenalectomia bilateral y la irradiación pituitaria subsecuente para Cushing' enfermedad de s después del tratamiento neuroquirúrgico fracasado. Después de eso, le dieron el reemplazo del acetato de la cortisona en la dosis del magnesio 62.5 al día. Quince meses después de la irradiación pituitaria, él desarrolló Nelson' síndrome de s, teniendo hyperpigmentation de la piel, altos niveles de las hormonas ADRENOCORTICOTRÓFICAS del plasma (376 ng/l) y un microadenoma pituitario (5 milímetros) documentado en la proyección de imagen de resonancia magnética (MRI) de la región pituitaria. Después de 6 meses del tratamiento del cabergoline, dados en la dosis de 1 magnesio a la semana, niveles de las hormonas ADRENOCORTICOTRÓFICAS del plasma fueron disminuidos perceptiblemente (a partir 376 a 113 ng/l) sino ellos no eran normalizado. La dosis de Cabergoline entonces fue aumentada hasta el magnesio 2 a la semana. Seis meses más adelante del plasma de niveles de las hormonas ADRENOCORTICOTRÓFICAS fueron normalizados (22 ng/l) y MRI demostró la desaparición del adenoma pituitario. Para investigar en el efecto directo jugó por el tratamiento del cabergoline en la remisión de Nelson' el síndrome de s, el tratamiento fue retirado. Los niveles de las hormonas ADRENOCORTICOTRÓFICAS del plasma aumentaron perceptiblemente (119 ng/l) después de 3 meses de retiro del tratamiento. En la carta recordativa pasada, durante el tratamiento del cabergoline en la dosis de 2 niveles de las hormonas ADRENOCORTICOTRÓFICAS del plasma de mg/week fueron normalizados (40.4 ng/l). Este caso demostró que el tratamiento del cabergoline puede inducir la remisión de Nelson' el síndrome de s y puede ser una alternativa terapéutica válida en este síndrome. ( info) |
3/52. Adenomas coexistentes del corticotroph y del lactotroph: encajone el informe referente a la relación del exceso del corticotropin y de la prolactina. Diagnosticaron a una mujer obesa de 57 años con la hipertensión, mellitus de diabetes, osteoporosis, y una historia de 40 años de la amenorrea secundaria con Cushing' corticotropin-dependiente; síndrome de s. La prueba endocrina dinámica y la evaluación radiológica no revelaron definitivo la fuente de exceso del corticotropin. La adrenalectomia bilateral fue realizada con la resolución de las muestras y de los síntomas del hypercortisolism. Cuatro años más tarde, observaron al paciente para tener niveles de levantamiento del corticotropin del suero y una masa pituitaria de agrandamiento; el hyperprolactinemia también fue documentado. Una diagnosis del síndrome de Nelson-Salassa fue hecha, y ella experimentó un adenomectomy transsphenoidal. Una examinación histológica del espécimen reveló dos distintos, no obstante contiguo, los adenomas: un adenoma del corticotroph y un adenoma del lactotroph. Postoperatoriamente, la prolactina del suero y los niveles del corticotropin disminuidos perceptiblemente. Aunque el efecto de la sección del tallo que resulta de la compresión por un adenoma pituitario pueda levantar niveles de la prolactina del suero, un adenoma concurrente del lactotroph se debe considerar en pacientes con no funcional o los adenomas pituitarios funcionales de otro mecanografían asociado con los niveles perceptiblemente elevados de la prolactina. Se discute el exceso simultáneo subyacente de la hormona adrenocorticotrópica y de la prolactina de los mecanismos. ( info) |
4/52. Nelson' síndrome de s que sigue microadenomectomy pituitario parcial y embarazo. Divulgamos por primera vez el desarrollo de Nelson' síndrome de s en un paciente que había experimentado previamente adrenalectomia microadenomectomy y posteriormente bilateral pituitaria fracasada. El retiro de una porción de 3 milímetros de un microadenoma no protegió contra el desarrollo de Nelson' síndrome en el plazo de 3 años que era estrechamente vinculado al embarazo, una asociación previamente conocida de s. Este informe sugiere que el desarrollo de Nelson' el síndrome de s depende no del tamaño del tumor pituitario inicial sino algo de su potencial individual para proliferar una vez libre de los efectos inhibitorios del exceso glucocorticoide. ( info) |
5/52. Una presentación inusual de Nelson' síndrome de s con la apoplejía y la hemorragia subaracoidea. Treinta y ocho señoras de los años con una historia de la adrenalectomia bilateral para Cushing' enfermedad de s siete años previamente, presentado con inicio repentino del dolor de cabeza, de la náusea, de vomitar y de la pérdida de sentido severos. Ella era soñolienta y confusa. Ella tenía tiesura del cuello, la sexta parálisis del nervio y mydriasis en el lado izquierdo. La tomografía automatizada (CT) y los estudios de resonancia magnética de la proyección de imagen (MRI) revelaron una lesión total pituitaria no homogénea, del grado IV D asociada a hemorragia en el el chiasmatic, interhemispheric, cerebellopontine, cisternas perimesencephalic y un hematoma dentro del lóbulo frontal. La angiografía demostró solamente la elevación bilateral de segmentos horizontales de las arterias cerebrales anteriores. Según esta evidencia angiográfica, fue presumido que la hemorragia subaracoidea y el hematoma intracerebral fueron ligados a la apoplejía pituitaria del adenoma. La HORMONA ADRENOCORTICOTRÓFICA llana era 450 pg/ml. La lesión hemorrágica con la extensión suprasellar fue quitada totalmente por la craneotomía izquierda del pterional. La examinación histológica reveló un necrótico, Hormona-secretando el adenoma pituitario. Aunque la apoplejía es una complicación bien conocida de adenomas pituitarios, a nuestra hemorragia subaracoidea del conocimiento y hematoma intracerebral como resultado de la apoplejía pituitaria en el contexto de Nelson' el síndrome de s no se ha divulgado previamente. ( info) |
6/52. Nelson' síndrome de s: termine la remisión con cabergoline pero no con el tratamiento del bromocriptine o del cyproheptadine. Una mujer afectada por Cushing' la enfermedad de s experimentó la adrenalectomia bilateral seguida por la radioterapia del área hipotalámico-pituitaria cuando ella era 18 años. Después de eso, ella utilizó la terapia del reemplazo del acetato de la hidrocortisona (magnesio 35.5 dividido en dos dosis diarias). En la edad de 26 años, el paciente exhibió las muestras clínicas del Nelson' síndrome de s, es decir piel y hyperpigmentation gingival acompañados por la amenorrea, y niveles elevados del plasma de las hormonas ADRENOCORTICOTRÓFICAS (2.850 pg/ml, gama normal 15-80 pg/ml). El análisis de resonancia magnética de la proyección de imagen (MRI) de la región selar evidenció un macroadenoma pituitario, midiendo 14 x 13 milímetros. Trataron al paciente inicialmente con el clorhidrato del cyproheptadine (12 mg/día) por 18 meses. Había una mejora parcial de los síntomas, con una reducción de los niveles del plasma de las hormonas ADRENOCORTICOTRÓFICAS a 112 pg/ml, pero sin ninguna modificación del massachusetts del tumor. Debido al aumento de la somnolencia y de peso, el tratamiento del cyproheptadine fue interrumpido y substituido por una terapia del cabergoline (0.5 magnesios dos veces por semana). Pronto después de que el cabergoline fuera aplicado una mejora de los síntomas y de las muestras clínicos fue observada por ejemplo una regresión de la masa de tumor y la normalización de los títulos del plasma de las hormonas ADRENOCORTICOTRÓFICAS (38 pg/ml). Más adelante, el cabergoline fue substituido por el bromocriptine (7.5 mg/día) y los niveles del plasma de hormonas ADRENOCORTICOTRÓFICAS aumentaron otra vez (247 pg/ml), y dolor de cabeza y el hyperpigmentation cutáneo fue registrado. Cuando el cabergoline fue reintroducido había una mejora y una normalización clínicas de los niveles del plasma de las hormonas ADRENOCORTICOTRÓFICAS (64 pg/ml). El análisis de MRI de la región del sella demostró una remisión completa del adenoma pituitario. Los resultados obtuvieron la demostración por primera vez que un tratamiento de largo plazo con cabergoline también trae alrededor de a remisión completa de Nelson' síndrome de s en presencia de un macroadenoma pituitario. ( info) |
7/52. El Nelson' el síndrome de s revisitó. La adrenalectomia es un acercamiento terapéutico radical para controlar hypercortisolism en algunos pacientes con Cushing' enfermedad de s. Sin embargo puede ser complicada por el Nelson' síndrome de s, definido por la asociación de un macroadenoma pituitario y de una alta secreción de las hormonas ADRENOCORTICOTRÓFICAS después de adrenalectomia. Esta definición no ha cambiado desde el final de los años '50. Hoy el Nelson' el síndrome de s se debe revisitar con nuevo a los criterios usando herramientas de diagnóstico más sensibles, especialmente la proyección de imagen de resonancia magnética pituitaria. En este papel repasaremos los aspectos patofisiológicos del crecimiento del tumor del corticotroph, referente al impacto de la adrenalectomia. Los datos epidemiológicos principales sobre el Nelson' el síndrome de s será presentado. Más importantemente, propondremos un nuevo acercamiento patofisiológico y práctico a esta pregunta que intente evaluar la progresión del tumor de Corticotroph después de adrenalectomia, algo que diagnosticar el Nelson' síndrome de s. Discutiremos las consecuencias para la gerencia de Cushing' los pacientes de la enfermedad de s después de la adrenalectomia, y también dibujarán algunas perspectivas. ( info) |
8/52. Rosiglitazone para la prevención o el tratamiento del coadyuvante de Nelson' síndrome de s después de la adrenalectomia bilateral. OBJETIVO: Para investigar el efecto de Rosiglitazone en tres pacientes trató con la adrenalectomia bilateral seguida por el hyperpigmentation y la hipersecreción de hormonas ADRENOCORTICOTRÓFICAS. pacientes Y MÉTODOS: Un paciente tenía hormonas ADRENOCORTICOTRÓFICAS cada vez mayores después de la cirugía transsphenoidal anterior para Nelson' el síndrome de s, y dos pacientes sin los adenomas pituitarios tenían repetición de Cushing' enfermedad de s después de la cirugía transsphenoidal primaria y repetida con la necesidad de la adrenalectomia bilateral. El hyperpigmentation desarrollado pacientes y las hormonas ADRENOCORTICOTRÓFICAS cada vez mayores en el nadir 2-4 h después de dosis de la hidrocortisona de la mañana. La HORMONA ADRENOCORTICOTRÓFICA durante la terapia de Rosiglitazone (4 mg/día por 4 semanas y entonces 8 mg/día) fue medida en los intervalos regulares 24 h después de la última dosis de la hidrocortisona. RESULTADOS: En dos pacientes había una disminución de hormonas ADRENOCORTICOTRÓFICAS por el 40% después de 5 meses. El primer de estos pacientes demostró un escape con el aumento de las hormonas ADRENOCORTICOTRÓFICAS al valor inicial después de 11 meses. En el tercer paciente no se observó ninguÌn efecto. El desarrollo o la progresión del tumor en proyección de imagen de resonancia magnética no fue observado. CONCLUSIÓN: Rosiglitazone pudo representar una terapia ayudante en pacientes con la hipersecreción de las hormonas ADRENOCORTICOTRÓFICAS. Estudios de largo plazo más grandes son necesarios. ( info) |
9/52. Cushing' enfermedad de s: dilemas de la diagnosis y de la gerencia. Determinación de la causa de Cushing' la enfermedad de s y la corrección de la anormalidad presenta un desafío de continuación al clínico a pesar de avances notables en técnicas de diagnóstico y terapéuticas. Presentamos siete casos para ilustrar 1) el desorden clásico curados por adenomectomy pituitario; 2) persistencia de la enfermedad después de adenomectomy; 3) Cushing' enfermedad de s que manifiesta en el puerperium y que remite con terapia del agonista de la dopamina; 4) un paciente cuya enfermedad recayó por lo menos cinco veces durante 20 años de tratamiento por adrenalectomia, la radiación pituitaria, el mitotane, y adenomectomy pituitario; 5) el síndrome de Nelson; 6) no fue curado el síndrome ectópico de la hormona adrenocorticotrópica (HORMONA ADRENOCORTICOTRÓFICA) en un paciente con el cortisol urinario suprimible del dexamethasone que tenía un adenoma pituitario que mancharon positivamente para las hormonas ADRENOCORTICOTRÓFICAS pero quién por hipofisectomia total; y 7) un paciente cuyo la Hormona-secreción del tumor probó fatal a pesar de medidas quirúrgicas, radiológicas y farmacológicas repetidas. ( info) |
10/52. adenoma precedente de la hiperplasia pituitaria del corticotroph en un paciente con Nelson' síndrome de s. Divulgamos el caso de una mujer de 42 años con Cushing' enfermedad de s y Nelson' síndrome de s. Cuando ella era 17 años, la cirugía transsphenoidal fue realizada. Un estudio morfológico detallado demostró la hiperplasia nodular de las células del corticotroph pero de ninguÌn adenoma. Después de una remisión duradera (14 años), Cushing' la enfermedad de s se repitió. Después de una segunda cirugía transsphenoidal fracasada, Cushing' la enfermedad de s persistió y ambas glándulas suprarrenales fueron quitadas (en la edad de 34). El paciente desarrolló posteriormente Nelson' síndrome de s. El tumor pituitario demostró ser un adenoma del corticotroph; fue quitado por el acercamiento transsphenoidal (en la edad de 42). Aunque en la mayoría de los pacientes Cushing' la enfermedad de s es debido a un adenoma pituitario de Hormona-secreción del corticotroph que preceda la manifestación de Nelson' el síndrome de s, nuestro caso indica no sólo que la hiperplasia del corticotroph puede causar Cushing' enfermedad pero ésa de s puede existir antes del desarrollo de Nelson' síndrome de s después del retiro de ambas glándulas suprarrenales. Nuestro estudio apoya la visión que el estímulo prolongado de los corticotrophs que resultan de la eliminación del efecto inhibitorio negativo de la regeneración por los corticoesteroides desempeña un papel en la iniciación del adenoma. ( info) |