1/59. Síndrome de Miller Fisher con la implicación central: tratamiento acertado con plasmapheresis. El síndrome de Miller Fisher es caracterizado por ophthalmoplegia, la ataxia, y el areflexia externos. La mayoría de los investigadores favorecen un origen periférico mientras que otros sugieren una lesión inflamatoria del médula oblonga o una combinación de demyelination central y periférico. Divulgamos 2 casos de síndrome de Miller Fisher con la tríada típica de ataxia, de areflexia, y de ophthalmoplegia. La evidencia clínica fuerte de la implicación central incluyó somnolencia inicial, la muestra bilateral de Babinski, y el quadriparesis. Los estudios evocados del potencial demostraron la prolongación del tiempo central de la conducción. El Plasmapheresis fue realizado para relevar al hospitalizado respiratorio 1 de la falta y acortar la duración de la alimentación de tubo nasogastric debido a la mejora significativa el hospitalizado 2. bulbares severos de la parálisis de parámetros electrophysiologic fue registrada después de plasmapheresis. Los potenciales evocados anormales, junto con evidencia clínica de las anormalidades del sistema nervioso central, apoyan la hipótesis que hay una combinación de implicación periférica y central en el síndrome de Miller Fisher en nuestros pacientes. El Plasmapheresis es altamente - eficaz en el alivio de los déficits neurológicos profundos de este síndrome anormal. ( info) |
2/59. ¿Se puede el plasmapheresis del immunoadsorption utilizar como la primera terapia bien escogida para los desordenes neuroimmunological? Los temas eran 31 pacientes en quienes el plasmapheresis del immunoadsorption (IAPP) fue realizado como la primera terapia bien escogida para los desordenes neuroimmunological primarios o recurrentes. Las manifestaciones clínicas antes y después de IAPP y el uso de corticoesteroides fueron investigados en el actual estudio. IAPP era clínico eficaz en todos los pacientes. La administración de los corticoesteroides (CSs) fue comenzada o el CSs fue aumentado después de la terminación de IAPP en 11 pacientes. IAPP fue realizado como la primera terapia bien escogida, y los resultados favorables fueron obtenidos en pacientes con síndrome de la Guillain-Barra y el síndrome de Miller-Fisher. IAPP solamente era también eficaz en un paciente con esclerosis lupoide. Cuando IAPP fue utilizado solamente en 2 pacientes con demyelinating inflamatorio crónico polyradiculoneuropathy, eliminó totalmente las manifestaciones clínicas, pero los síntomas se repitieron cerca de 2 meses más adelante. Por lo tanto, aunque IAPP se podría realizar como la primera terapia bien escogida para muchos desordenes neuroimmunological, las terapias subsecuentes deben ser investigadas cuidadosamente. ( info) |
3/59. Síndrome de Fisher con tetraparesis y el anticuerpo a GQ1b: evidencia del bloque de terminales del nervio de motor. Un paciente del síndrome de Fisher (FS) con el anticuerpo debilidad desarrollada del miembro del tetrasyaloganglioside GQ1b (GQ1b) a la última. Las velocidades seriales de la conducción del motor (MCVs) demostraron una reducción marcada de las amplitudes compuestas distales del potencial de acción del músculo (CMAP), peores en 2-3 semanas, seguidas por un aumento espectacular en velocidades de la conducción del motor de la semana 5. estaban siempre en la gama normal, estados latentes distales del motor cambiados solamente levemente, y el bloque de la conducción en segmentos intermedios del nervio era ausente. Estos datos electrofisiológicos pudieron sugerir una neuropatía axonal o un bloque demyelinating distal de la conducción. Sin embargo, el aumento espectacular de las amplitudes distales de CMAP durante un breve periodo de tiempo sin los cambios significativos de los estados latentes distales del motor, la duración de CMAP, y la morfología indican que la debilidad en este paciente del FS pudo ser debido a un bloque de lanzamiento de la acetilcolina de los terminales del motor, mediado posiblemente por los anticuerpos de anti-GQ1b. ( info) |
4/59. Ballism bilateral en un paciente con el traslapo de Fisher' s y síndromes de la Guillain-Barra. Una mujer de 29 años desarrolló diplopia y paso atáxico. La examinación neurológica demostró ophthalmoplegia total, la ataxia cerebelosa, y el areflexia. Por otra parte, había debilidad de músculo en los cuatro miembros. Un traslapo de Fisher' s y los síndromes de la Guillain-Barra dignosed. El el día 5 ella desarrolló repentinamente los movimientos que arrojaban involuntarios que afectaron a la cara y a cuatro miembros. La superficie EMG demostró descargas que agrupaban rítmicas de 1.5-2 hertzios. Los movimientos involuntarios eran considerados ballism. Éste es el primer informe de un paciente con el síndrome de la Guillain-Barra y un desorden relacionado que demostraron ballism. ( info) |
5/59. Síndrome recurrente de Miller Fisher: características clínicas y del laboratorio y antígenos de HLA. En casos raros, el síndrome de Miller Fisher (MFS) se ha sabido para repetirse. Sin embargo, las características clínicas de MFS recurrente no se han analizado bien, y los factores de precipitación referentes a la repetición siguen siendo desconocidos. A partir la 1981 a 1996, examinamos a cuatro pacientes con MFS recurrente entre 28 pacientes japoneses de MFS. En los cuatro pacientes, los episodios recurrentes ocurrieron después de los intervalos asintomáticos largos, extendiéndose a partir del 2.5 a 12.5 años. Las características clínicas y del laboratorio de episodios recurrentes eran similares a las de los episodios iniciales o a las de los 24 pacientes aperiódicos. De los dos pacientes probados para el anticuerpo de IgG anti-GQ1b del suero, ambos eran positivos. El mecanografiar serológico de HLA demostró que todos los pacientes recurrentes eran ambos HLA-Cw3 y - el positivo DR2. Sin embargo, fuera de 13 pacientes aperiódicos examinados, seises tenían HLA-Cw3, y cuatro tenían HLA-DR2. La frecuencia de HLA-DR2 entre los pacientes recurrentes era perceptiblemente más alta que entre los controles sanos (corregidos P = 0.038), y era también entre los pacientes aperiódicos pero no perceptiblemente más alta que. Estos resultados sugieren que MFS recurrente sea clínico igual que MFS típico y que HLA-DR2 está asociado posiblemente a la repetición. ( info) |
6/59. Ataxia aguda positiva de IgG anti-GQ1b sin ophthalmoplegia. El anticuerpo de IgG anti-GQ1b estaba presente en un paciente con la ataxia y el areflexia agudos sin ophthalmoplegia o pérdida sensorial elemental. Los estudios de la conducción del nervio sensorial y los potenciales evocados somáticosensoriales eran normales, pero el análisis postural del sacudimiento del cuerpo demostró la disfunción del sistema aferente propioceptivo. Los resultados clínicos de la presentación y del laboratorio para este paciente se asemejan a los del síndrome de Miller Fisher, a excepción de la carencia del ophthalmoplegia. Este caso puede representar la parte de un síndrome de IgG anti-GQ1b. ( info) |
7/59. botulismo positivo del suero con las características neuropáticas. Un hombre de 32 años presentado con los neuropathies craneales múltiples y su suero era positivo para el tipo B. del botulismo. Sin embargo, los estudios electrodiagnósticos seriales eran constantes con un proceso sobre todo neuropático, tal como síndrome de Fisher, algo que un desorden de la ensambladura neuromuscular. Los resultados electrodiagnósticos del estudio en pacientes con desordenes presumidos de la ensambladura neuromuscular pueden mímico los resultados sugestivos de un proceso neuropático, o la prueba biológica para el botulismo puede ser falso positivo en pacientes con el síndrome de Fisher. ( info) |
8/59. Uso de la regeneración fótica como tratamiento del adjunto en un caso del síndrome de Miller Fisher. El tratamiento fótico de la regeneración de un paciente diagnosticado con el síndrome de Miller Fisher ha dado lugar a la remisión rápida y permanente de síntomas. Durante el tratamiento fótico de la regeneración, el CD20 aparecía ser aumentado levemente. Esto se pudo haber asociado a los cambios en inmunidad humoral. La actual observación clínica de un solo paciente sugiere que el tratamiento fótico de la regeneración sea investigado como terapia posible del adjunto para los pacientes que sufren de polyneuropathies, tales como síndrome de Miller Fisher, dentro de un ensayo clínico cuidadosamente controlado. ( info) |
9/59. Realce de resonancia magnética de la proyección de imagen de nervios craneales en polineuropatía bulbar inflamatoria. Estudiaron a un paciente con polineuropatía inflamatoria generalizada y diplegia facial con proyección de imagen de resonancia magnética. Los nervios craneales múltiples demostraron el realce de la señal sin la disfunción sensorial o del motor. ( info) |
10/59. Inicio agudo de un mydriasis areflexical bilateral en el síndrome de Miller-Fisher: una enfermedad neuro-oftalmológica rara. El síndrome de Miller-Fisher (MFS) es caracterizado por ophthalmoplegia, la ataxia, y el areflexia variables del tendón. Parece ser una variante del síndrome de la Guillain-Barra (GBS), pero desemejante en de GBS, hay una implicación primitiva de los nervios de motor oculares, y en algunos casos hay daño directo del médula oblonga o del cerebelo. El caso inusual de MFS en el estudio actual comenzó con un mydriasis areflexical bilateral y una falta leve de la acomodaticio-convergencia. las anormalidades del Ocular-movimiento se convirtieron progresivamente con una parálisis de la mirada ascendente y un ophthalmoplegia internuclear bilateral a un ophthalmoplegia completo. En el suero de este paciente, altos títulos de un gangliósido de IgG anti-GQ1b y de un anti-cerebelo de IgG. las células antis-Purkinje particularmente, fueron encontradas. El autoanticuerpo anterior ha estado conectado con los casos de MFS, de GBS con ophthalmoplegia asociado, y con otras parálisis oculares agudas del nervio. El autoanticuerpo del anti-cerebelo podía explicar la implicación del sistema nervioso central en MFS. El papel de estos resultados y las implicaciones clínicas en MFS y en otras enfermedades neuro-oftalmológicas se discuten. ( info) |