1/20. Reversible F-agite el hyperexcitability asociado a los anticuerpos a los canales del potasio en Isaacs' síndrome. Divulgamos un caso de Isaacs' la demostración del síndrome F-agita el hyperexcitability que era reversible después de bloque epidural o de plasmapheresis. Una muchacha de 14 años con el calambre y el myokymia progresivos del músculo en las piernas demostró la alta amplitud, duración larga, polifásica F-agita después de nervio tibial o del estímulo peroneo del nervio. La corriente del potasio de la membrana celular PC-12 fue suprimida por su suero, IgM cuyo estuvo reaccionada fuertemente con las proteínas del kDa aproximadamente 50 de los lysates de una variedad de células PC-12. Después de un bloque de nervio epidural con el 1 por ciento de lidocaína 10 ml, el myokymia mejoraron temporal, mientras tanto el hyperexcitable F-agita llegó a ser normalizado. La tratamos con el plasmapheresis de la filtración doble, que dio lugar a la mejora notable del myokymia; simultáneamente, el anormal F-agita demostró una disminución de la amplitud, duración, y del número de fases. Concluimos que había hyperexcitability del sitio próximo de las fibras del motor en nuestro paciente, y los mecanismos inmunes posibles dieron lugar al myokymia e inusual F-agite las características. ( info) |
2/20. Las enfermedades paraneoplastic múltiples se asociaron a thymoma. Aquí divulgamos a un paciente con un thymoma lymphoepithelial que se convirtió en encefalitis de la secuencia cronológica, neuromyotonia y gravis límbicos de la miastenia. El paciente presentó con la encefalitis límbica asociada a un thymoma invasor y mejorada después de cirugía y de terapia citotóxica. Dos meses después de thymectomy, el neuromyotonia se asoció a hiperhidrosis y la neuropatía suave del motor ocurrió y dieron el paciente plasma-intercambia y terapia de la prednisona. Cinco meses más adelante él desarrolló gravis generalizados suaves de la miastenia. los anticuerpos del receptor de la Anti-acetilcolina, previamente en varias ocasiones negativa, fueron encontrados positivos en el inicio de muestras clínicas de los gravis de la miastenia. ( info) |
3/20. Flexión aislada del dedo: una forma nueva de neuromyotonia focal. Describen a dos mujeres mayores casi idénticas quién presentaron con la flexión involuntaria sin dolor gradualmente progresiva del anillo y de los dedos medios durante 12 meses, llevando eventual a las contracciones. La deformidad de la flexión persistió durante sueño y era la única anormalidad neurológica. Ambos pacientes habían avanzado enfermedad pulmonar obstructora crónica y estaban en salbutamol y el oxígeno de largo plazo. Los estudios neurofisiológicos indicaron que esto era debido al neuromyotonia que implicaba principalmente los músculos de los superficialis del digitorum del flexor sin la evidencia de ser la base de la neuropatía periférica, del bloque próximo de la conducción, o del neuromyotonia generalizado. Los anticuerpos bloqueados voltaje del canal del potasio eran negativos. El cuadro clínico y neurofisiológico seguía siendo estático durante un período de la carta recordativa de 2 años. Se sugiere que ésta es una forma nueva de neuromyotonia focal adquirido y especula ambos en su causa y distribución. ( info) |
4/20. Tratamiento acertado de la inmunoglobulina en un paciente con neuromyotonia. Neuromyotonia es caracterizado por la actividad espontánea y continua de la fibra de músculo que lleva para muscle los calambres, pseudomyotonia, myokymia y la debilidad. Las grabaciones electromiográficas demuestran resultados típicos. Un mecanismo autoinmune se ha sugerido en por lo menos un subconjunto de pacientes. Las varias terapias se han intentado con diverso resultado. Presentan un paciente con el neuromyotonia que responde bien al tratamiento de la inmunoglobulina de la alto-dosis. ( info) |
5/20. Neuromyotonia ocular idiopático: ¿un síndrome neurovascular de la compresión? El neuromyotonia ocular en los músculos inervó por el nervio oculomotor derecho fue diagnosticado en un paciente sin una historia de la radioterapia. La electromiografía de los palpebrae del levator demostró actividad continua de la unidad de motor. El cerebro MRI divulgó un contacto cercano entre el tercer nervio craneal derecho y un dolichoectasia de la arteria basilar. El paciente se benefició en parte de terapia del carbamazepine. El este encontrar único sugiere que el síndrome neurovascular de la compresión podría ser una causa hasta ahora desconocida del neuromyotonia ocular. ( info) |
6/20. Isaacs' síndrome tratado con éxito por plasmapheresis del immunoadsorption. Divulgamos a una mujer de 70 años con Isaacs' síndrome (neuromyotonia adquirido) que demostró una mejora marcada después del plasmapheresis del immunoadsorption (IAP). Ella desarrolló hiperhidrosis en sus adolescencias, y lentamente síntomas progresivos del neuromyotonia por más de 50 años. Una investigación in vitro de su suero con técnica del patch-clamp sugirió la presencia de anticuerpos contra los canales del potasio. La trataron con el IAP, que trajo la desaparición de sus síntomas. Aunque los síntomas comenzaron a repetirse en 3 semanas, la mejora moderada ha sido mantenida por el tratamiento de la droga inmunosupresiva. ( info) |
7/20. Neuromyotonia: patogenesia y respuesta autoinmunes a la terapia de modulación inmune. FONDO: Neuromyotonia (NMT) ha sido postulado para ser un channelopathy autoinmune, afectando al potasio bloqueado voltaje acanala probablemente (VGKC) llevar a la excitación y a las descargas anormales [Sinha y otros, lanceta 338 (1991) 75]. OBJETIVO: Para divulgar a tres pacientes con NMT que tenía otro las condiciones inmune-mediadas asociadas, es decir, gravis de la miastenia, thymoma y varios tipos de neuropathies periféricos. Un paciente tenía la neuropatía e implicación periféricas de la ensambladura neuromuscular pre- y postsináptica. RESULTADOS: Los tres pacientes tenían evidencia de la polineuropatía y de las descargas neuromyotonic en estudios electrodiagnósticos. Los anticuerpos elevados del receptor de la acetilcolina fueron observados en todos los pacientes y el thymoma malo fue encontrado en dos pacientes con la metástasis. Los tres pacientes demostraron al moderate a la respuesta marcada al intercambio del plasma. CONCLUSIONES: Estos resultados sugieren fuertemente una patogenesia autoinmune humoral de NMT, probablemente por la implicación del canal de K ( ), afectando al lanzamiento cuántico de la acetilcolina y a la membrana postsináptica. Los clínicos deben ser conscientes de esta asociación de condiciones inmune-mediadas en pacientes de NMT y de la mejora marcada con intercambio del plasma. ( info) |
8/20. Morvan' síndrome de s: sistema nervioso periférico y central e implicación cardiaca con los anticuerpos a los canales voltaje-bloqueados del potasio. Morvan' s ' chorea' fibriloso; o Morvan' el síndrome de s es caracterizado por el neuromyotonia (NMT), el dolor, el hyperhydrosis, la pérdida de peso, el insomnio severo y alucinaciones. Describimos a un hombre envejecido 76 años con NMT, dysautonomia, arritmia cardiaca, la carencia de lento-agita sueño y sueño anormal del movimiento de ojo rápido. Él había levantado los canales voltaje-bloqueados de los anticuerpos K del suero ( ) (VGKC), las vendas del oligoclonal en su CFS, la noradrenalina marcado creciente del suero, el cortisol creciente del suero y ritmos circadianos reducidos del nivel y ausentes de la prolactina y del melatonin. Los resultados del neurohormonal y muchos de las características clínicas eran muy similares a ésos en el insomnio familiar fatal, una enfermedad hereditaria del prión que se asocia a los cambios degenerativos talámicos. Llamativo, sin embargo, todos los síntomas en nuestro paciente del MFC mejoraron con intercambio del plasma. El paciente murió inesperado 11 meses más adelante. En la autopsia, había una adenocarcinoma pulmonar, pero la patología del cerebro demostró solamente un microinfarct en el hipocampo y ningunos cambios talámicos. Los NMT y algunos de las características autonómicas son probables ser relacionados directamente con los anticuerpos de VGKC que actúan en la periferia. Los síntomas centrales se pudieron también ser debido a los efectos directos de los anticuerpos de VGKC, o quizás de otros autoanticuerpos todavía definir, en el sistema límbico con efectos secundarios sobre niveles del neurohormone. Alternativamente, los cambios en la secreción de neurohormones en la periferia pudieron contribuir al disturbio central. La relación entre los anticuerpos de VGKC, neurohormonal nivela, autonómico, límbico y los desordenes de sueño requieren estudio adicional. ( info) |
9/20. Neuromyotonia ocular: un informe del caso. El neuromyotonia ocular es un desorden raro de la movilidad que ocurre después de la irradiación del tumor cerca de la base del cráneo o como consecuencia de anormalidades vasculares. La miastenia ocular, el espasmo de la convergencia y una tercera parálisis cíclica del nervio se deben considerar como diagnosis diferenciadas. El caso de una mujer de 32 años que sufre de diplopia intermitente seis meses después de la radioterapia de un adenoma pituary recurrente de la glándula se presenta. ( info) |
10/20. absceso epidural postoperatorio crónico con neuromyotonia ascendente. IMPLICACIONES: Recuerdan a los clínicos que los abscesos epidurales pueden no seguir la violación epidural del espacio, pueden presentar una constelación confusa de dolor de espalda y de paraparesis, y pueden tener consecuencias serias si no diagnosticaron exactamente y manejado agresivamente con la descompresión espinal. ( info) |