1/539. Microangiopathies e infecção por o hiv Thrombotic: relatório de dois casos típicos, características de HUS e de TTP, e revisão da literatura. A síndrome uraemic Haemolytic (HUS) e o purpura thrombocytopenic thrombotic (TTP) são microangiopathies thrombotic relatados cada vez mais nos pacientes com infecção por o hiv. Entretanto, as características dos microangiopathies thrombotic associados com a doença de hiv não foram definidas ainda. Os cursos típicos de HUS e de TTP em dois pacientes são apresentados. Os dados assim como a análise dos casos publicaram na literatura demonstram a associação de microangiopathies thrombotic com doença de hiv do tarde-estágio. Além disso, as diferenças entre HUS e TTP podem ser detectadas. Os pacientes com HUS apresentam com deterioração imunológica mais severa. Embora os sintomas clínicos sejam menos, HUS implica um prognóstico muito pobre. A esperança de vida excedeu raramente 1 ano após o diagnóstico. HUS e TTP devem conseqüentemente ser adicionados à classificação internacional do AIDS. ( info) |
2/539. Microangiopathy Thrombotic como uma complicação da terapia a longo prazo com gemcitabine. Três pacientes com carcinoma pancreatic trataram com o gemcitabine para os resultados desenvolvidos 1 ano clínicos e do laboratório compatíveis com um formulário indolent da síndrome hemolytic-uremic. Os espécimes renais da biópsia em dois destes pacientes mostraram as características de microangiopathy thrombotic, e um espécime da biópsia da pele do terceiro paciente, que apresentou com reticularis do livedo, mostrou o depósito intravenoso da fibrina. Microangiopathy Thrombotic pode representar um efeito tóxico da terapia a longo prazo do gemcitabine. ( info) |
3/539. Contagem elevado do reticulocyte--um indício ao diagnóstico da síndrome haemolytic-uraemic (HUS) associado com a terapia do gemcitabine para a carcinoma papillary duodenal metastática: um relatório do caso. Nos adultos, a síndrome haemolytic-uraemic (HUS) é associada com os fatores causais prováveis na minoria de todos os casos. As drogas Cytotoxic são um destes agentes causais potenciais. Embora o cancro metastático por se seja um factor de risco reconhecido para o desenvolvimento de HUS, a terapia com mitomycin-C, com cis-platina, e com bleomicina carreg um significativo, embora extremamente pequeno, risco para o desenvolvimento de HUS, comparado com todas drogas cytotoxic restantes. Gemcitabine é uma droga cytotoxic nova com atividade prometedora de encontro ao adenocarcinoma pancreatic. Nós relatarmos em um paciente com a carcinoma papillary duodenal metastática que desenvolve HUS quando na terapia semanal do gemcitabine. As características de apresentação neste paciente eram edema pulmonar não-cardíaco, falha renal, thrombocytopenia e anemia haemolytic. O diagnóstico de HUS foi feito no dia da admissão do paciente a esta instituição. Em cima da terapia agressiva, incluindo uma única hemodiálise e cinco plasmaphereses, o paciente recuperou uneventfully, com os creatinina-valores modesta elevados como um resto da doença aguda. O Re-exposure ao gemcitabine 6 meses após o episódio de HUS instituído para a carcinoma progressiva, até aqui não causou um outro episódio de HUS. ( info) |
4/539. Síndrome haemolytic-uraemic após o parto. Em uma mulher nova uma gravidez gêmea e um trabalho uneventful foram complicados pelo desenvolvimento da síndrome haemolytic-uraemic após o parto. Um número de características incomuns desta síndrome estavam presente, incluindo o início adiantado, acompanhando a necrose hepatocelular, encefalopatia hepatic e sangrando a diátese. A instituição adiantada da terapia da heparina combinada com a recolocação de fator da coagulação foi seguida pela cessação da hemorragia e da recuperação completa da falha renal aguda. ( info) |
5/539. Stenosis relativo ao cólon após a síndrome hemolytic-uremic. A necrose relativa ao cólon e a perfuração intestinal são as complicações cirúrgicas usuais da síndrome hemolytic. Nós apresentamos um exemplo da crítica direita dos dois pontos transversais que segue a síndrome hemolytic-uremic. ( info) |
6/539. A síndrome uraemic haemolytic e o complemento relapsing Familial fatoram a deficiência de H. FUNDO: Em um estudo recente de três famílias nós encontramos mapas haemolytic herdados dessa síndrome uraemic (HUS) a uma região do cromossoma 1q que contem o gene para o fator H. do complemento. Em uma destas famílias e igualmente em um exemplo de D-HUS esporádico, nós identificamos mutações no gene do fator H. Uma família mais adicional com HUS herdado conseqüentemente foi investigada. MÉTODOS: O ADN extraído dos membros da família e o ADN extraído do material pós-morte arquivístico de um membro da família falecido, foram estudados. A revisão de biópsias e do estudo renais de componentes do complemento foi empreendida igualmente. RESULTADOS: Esta família demonstra uma deficiência herdada do fator H. que do complemento HUS Não-diarrhoeal afetou pelo menos dois membros da família com níveis parcialmente normais de CONCLUSÃO do fator H.: Estes resultados representam uma evidência mais adicional da associação entre a deficiência orgânica do fator H e o HUS. ( info) |
7/539. Síndrome uremic Hemolytic devido ao bacteremia do canimorsus de capnocytophaga após uma mordida de cão. A síndrome uremic hemolytic (HUS) é sabida para ter diversas causas, incluindo doenças infecciosas, drogas, gravidez, e a doença maligno. Nós relatamos um paciente que desenvolva a falha renal aguda atribuível a HUS no curso do bacteremia do canimorsus de capnocytophaga. A necrose tubular aguda assim como HUS deve ser considerada como uma causa da falha renal aguda no ajuste do bacteremia do canimorsus de capnocytophaga. ( info) |
8/539. A síndrome hemolytic-uremic após o parto associou com o anticoagulante do lúpus. Um relatório do caso. FUNDO: A síndrome uremic Hemolytic é uma microangiopathy thrombotic raro caracterizada pela falha renal aguda, pelo thrombocytopenia e pela hemólise. A anomalia subjacente é pensada atualmente para envolver ferimento enothelial dentro do microcirculation. CASO: Uma mulher dos anos de idade 30, grávida 2, para 1, submeteu-se à entrega cesarean da emergência em 36 /- 2 weeks' idade gestational estimada para retardações atrasadas repetitivas e o preeclampsia severo presumido. Postoperatively, a pressão sanguínea permaneceu persistente elevado apesar da terapia hypertensive multigent. Em o dia após o parto 4 o paciente continuou a indicar a falha renal oliguric aguda, thrombocytopenia severo persistente e hemólise do agravamento. A biópsia renal Percutaneous era consistente com o diagnóstico clínico da síndrome uremic hemolytic. O anticoagulante do lúpus estava presente, corroborado por procedimentos marcada anormais da inibição do thromboplastin do tecido e da neutralização da plaqueta. Com terapia de suporte e plasmapheresis diário, o paciente foi descarregado 22 dias após a entrega, com recuperação cheia da função renal e definição do processo hemolytic. CONCLUSÃO: A síndrome uremic Hemolytic pode ser associada com o anticoagulante do lúpus. Este autoantibody pode promover a agregação localizada da plaqueta, causando dano endothelial. ( info) |
9/539. Associado microangiopathy Thrombotic com terapia do interferon para pacientes com leucemia myelogenous crônica: coincidência ou efeito secundário verdadeiro? FUNDO: o interferon-alfa (rIFN-alfa) é uma terapia estabelecida para pacientes com desordens myeloproliferative. Os efeitos secundários imune-negociados incomuns foram associados com a terapia do rIFN-alfa. A associação da terapia do rIFN-alfa com síndrome uremic hemolytic (HUS) e purpura thrombocytopenic thrombotic (TTP) foi relatada infrequëntemente. MÉTODOS: Dois pacientes com leucemia myelogenous crônica (CML) trataram com os regimes rIFN-alfa-baseados no microangiopathy thrombotic desenvolvido centro do cancro da Universidade do texas M.D. Anderson (HUS/TTP). O curso de sua doença é descrito. Um terceiro paciente que desenvolva a falha renal ao receber a terapia do rIFN-alfa e não tenha nenhum outro fator causal para sua falha renal é descrito igualmente. RESULTADOS: Os pacientes eram idades 24, 49, e 36 anos, e tinham recebido a terapia do rIFN-alfa por 37, 67, e 92 meses, respectivamente, antes do desenvolvimento da desordem. Um paciente tinha interrompido o rIFN-alfa 1 mês antes do evento por causa da cardiomiopatia rIFN-alfa-relacionada presumida. Dois pacientes receberam o hydroxyurea e o cytarabine como parte de sua terapia. Nenhum paciente recebia toda a medicamentação conhecida para ser associado com o HUS/TTP. Nenhuns tiveram uma história da doença diarrheal, mas escherichia coli OH157.H7 foi crescido do tamborete de um paciente. Dois pacientes responderam ao plasmapheresis com normalização de contam e outros índices, mas falha renal desenvolvida e tornaram-se dependentes da diálise. Um paciente teve a evidência da progressão da doença e morrida da falha multiorgan. O terceiro paciente exigiu a diálise por 18 meses mas está atualmente fora da diálise; este paciente tem algum prejuízo renal residual. CONCLUSÕES: Embora nenhuma associação definitiva entre a terapia do rIFN-alfa e microangiopathies thrombotic possa ser concluída destes dados, estas e outros casos previamente relatados sugerem que HUS/TTP seja um efeito secundário raro da terapia do rIFN-alfa que deva ser controlado na forma padrão. As hipóteses a respeito do mecanismo que é a base desta associação são discutidas neste artigo. ( info) |
10/539. A síndrome uremic Hemolytic associou com a nefropatia da imunoglobulina a: um relatório do caso e uma revisão dos casos da síndrome uremic hemolytic com doença glomerular. Um homem dos anos de idade 35 com nefropatia da imunoglobulina a (IgA) que desenvolveu a síndrome uremic hemolytic (HUS) apresentou com elevação transiente da creatinina do soro, do thrombocytopenia, e da anemia hemolytic com pilhas vermelhas fragmentadas com síndrome nephrotic. A anemia Hemolytic e a função renal temporariamente deteriorada foram melhoradas depois que hemodiálise e troca do plasma. Os resultados histológicos eram consistentes com a nefropatia de HUS e de IgA. Incluindo este caso, nós revimos os exemplos de HUS acompanhado das doenças glomerular relatadas 1969 a 1996. Surprisingly, a maioria de casos mostraram a síndrome nephrotic no início de HUS. Diversos relacionamentos possíveis entre HUS e a síndrome nephrotic são discutidos. ( info) |