1/539. Microangiopathies e infección vih trombóticos: informe de dos casos típicos, características de HUS y de TTP, y revisión de la literatura. El síndrome urémico hemolítico (HUS) y la púrpura thrombocytopenic trombótica (TTP) son microangiopathies trombóticos divulgados cada vez más en pacientes con la infección vih. Sin embargo, las características de los microangiopathies trombóticos asociados a enfermedad de vih no se han definido todavía. Los cursos típicos de HUS y de TTP en dos pacientes se presentan. Los datos tan bien como el análisis de casos publicaron en la literatura demuestran la asociación de microangiopathies trombóticos con enfermedad de vih de la tarde-etapa. Por otra parte, las diferencias entre HUS y TTP pueden ser detectadas. Los pacientes con HUS presentan con una deterioración inmunológica más severa. Aunque los síntomas clínicos sean menos, HUS implica un pronóstico muy pobre. La esperanza de vida excedió raramente 1 año después de la diagnosis. HUS y TTP se deben por lo tanto agregar a la clasificación internacional del SIDA. ( info) |
2/539. Microangiopathy trombótico como complicación de la terapia de largo plazo con gemcitabine. Tres pacientes con carcinoma pancreático trataron con el gemcitabine para los resultados clínicos y del laboratorio desarrollados 1 año compatibles con una forma indolente del síndrome hemolítico-urémico. Los especímenes renales de la biopsia en dos de estos pacientes demostraron las características de microangiopathy trombótico, y un espécimen de la biopsia de la piel del tercer paciente, que presentó con reticularis del livedo, demostró la deposición intravascular de la fibrina. Microangiopathy trombótico puede representar un efecto tóxico de la terapia de largo plazo del gemcitabine. ( info) |
3/539. Cuenta elevada del reticulocyte--una pista a la diagnosis del síndrome hemolítico-urémico (HUS) asociada a la terapia del gemcitabine para el carcinoma papilar duodenal metastático: un informe del caso. En adultos, el síndrome hemolítico-urémico (HUS) se asocia a factores causativos probables en la minoría de todos los casos. Las drogas citotóxicas son uno de estos agentes causativos potenciales. Aunque el cáncer metastático por sí mismo sea un factor de riesgo reconocido para el desarrollo de HUS, la terapia con el mitomycin-C, con cis-platino, y con bleomicina lleva un significativo, no obstante extremadamente pequeño, riesgo para el desarrollo de HUS, comparado con el resto de las drogas citotóxicas. Gemcitabine es una droga citotóxica nueva con actividad prometedora contra adenocarcinoma pancreática. Estamos divulgando sobre un paciente con el carcinoma papilar duodenal metastático que desarrolla HUS mientras que en terapia semanal del gemcitabine. Las actuales características en este paciente eran edema pulmonar no-cardiaco, falta renal, trombocitopenia y anemia hemolítica. La diagnosis de HUS fue hecha en el día de admisión del paciente a esta institución. Sobre terapia agresiva, incluyendo una sola hemodialisis y cinco plasmaphereses, el paciente se recuperó sin nada especial que destacar, con creatinina-valores modesto elevados como remanente de la enfermedad aguda. La nueva exposición al gemcitabine 6 meses después del episodio de HUS instituido para el carcinoma progresivo, hasta el momento no ha causado otro episodio de HUS. ( info) |
4/539. Estenosis colónica después del síndrome hemolítico-urémico. La necrosis colónica y la perforación intestinal son las complicaciones quirúrgicas generalmente del síndrome hemolítico. Presentamos un caso de la restricción correcta de los dos puntos transversales que sigue síndrome hemolítico-urémico. ( info) |
5/539. El síndrome urémico hemolítico y el complemento de recaída familiares descomponen en factores deficiencia de H. FONDO: En un estudio reciente de tres familias hemos encontrado mapas hemolíticos heredados de ese síndrome urémico (HUS) a una región del cromosoma 1q que contenía el gene para el factor H. del complemento. En una de estas familias y también en un caso de D-HUS esporádico, hemos identificado mutaciones en el gene del factor H. Han investigado a otra familia con HUS heredado por lo tanto. MÉTODOS: La DNA extraída de los miembros de familia y la DNA extraída del material post mortem archival de un miembro de familia difunto, fueron estudiadas. La revisión de biopsias y del estudio renales de los componentes del complemento también fue emprendida. RESULTADOS: Esta familia demuestra una deficiencia heredada del factor H. del complemento que HUS No-diarreico ha afectado por lo menos a dos miembros de familia con los medios niveles normales de CONCLUSIÓN del factor H.: Estos resultados representan la evidencia adicional de la asociación entre la disfunción del factor H y HUS. ( info) |
6/539. Síndrome urémico hemolítico debido al bacteremia del canimorsus de capnocytophaga después de una mordedura de perro. El síndrome urémico hemolítico (HUS) se sabe para tener varias causas, incluyendo enfermedades infecciosas, las drogas, embarazo, y enfermedad mala. Divulgamos a un paciente que desarrolló la falta renal aguda atribuible a HUS en el curso de bacteremia del canimorsus de capnocytophaga. La necrosis tubular aguda así como HUS se debe considerar como causa de la falta renal aguda en el ajuste del bacteremia del canimorsus de capnocytophaga. ( info) |
7/539. Síndrome hemolítico-urémico postparto asociado al anticoagulante del lupus. Un informe del caso. FONDO: El síndrome urémico hemolítico es un microangiopathy trombótico raro caracterizado por falta renal aguda, trombocitopenia y la hemólisis. La anormalidad subyacente se piensa actualmente para implicar lesión enothelial dentro de la microcirculación. CASO: Una mujer de 30 años, mujer embarazada 2, para 1, experimentó entrega cesariana de la emergencia en 36 /- 2 weeks' edad gestacional estimada para las últimas desaceleraciones repetidores y el preeclampsia severo presumido. Postoperatoriamente, la presión arterial seguía elevada persistente a pesar de terapia hipertensa multigent. Por el día postparto 4 el paciente continuó exhibiendo la falta renal oligúrica aguda, trombocitopenia severa persistente y hemólisis del empeoramiento. La biopsia renal percutánea era constante con la diagnosis clínica del síndrome urémico hemolítico. El anticoagulante del lupus era presente, corroborado por procedimientos marcado anormales de la inhibición de la tromboplastina del tejido y de la neutralización de la plaqueta. Con terapia de apoyo y plasmapheresis diario, descargaron al paciente 22 días después de la entrega, con la recuperación completa de la función renal y la resolución del proceso hemolítico. CONCLUSIÓN: El síndrome urémico hemolítico se puede asociar al anticoagulante del lupus. Este autoanticuerpo puede promover la agregación localizada de la plaqueta, causando daño endotelial. ( info) |
8/539. Asociado microangiopathy trombótico con la terapia del interferón para los pacientes con leucemia mielógena crónica: ¿coincidencia o efecto secundario verdadero? FONDO: la Interferón-alfa (rIFN-alfa) es una terapia establecida para los pacientes con desordenes myeloproliferative. Los efectos secundarios inmune-mediados inusuales se han asociado a terapia de la rIFN-alfa. La asociación de la terapia de la rIFN-alfa con el síndrome urémico hemolítico (HUS) y la púrpura thrombocytopenic trombótica (TTP) se ha divulgado infrecuentemente. MÉTODOS: Dos pacientes con la leucemia mielógena crónica (CML) trataron con regímenes rIFN-alfa-basados en el microangiopathy trombótico desarrollada centro del cáncer de la Universidad de texas M.D. Anderson (HUS/TTP). El curso de su enfermedad se describe. Describen a un tercer paciente que desarrolló falta renal mientras que recibía terapia de la rIFN-alfa y no tenía ninguÌn otro factor causativo para su falta renal también. RESULTADOS: Los pacientes eran edades 24, 49, y 36 años, y habían recibido la terapia de la rIFN-alfa por 37, 67, y 92 meses, respectivamente, antes del desarrollo del desorden. Un paciente había continuado rIFN-alfa 1 mes antes del acontecimiento debido a la cardiomiopatía rIFN-alfa-relacionada presumida. Dos pacientes recibieron hydroxyurea y cytarabine como parte de su terapia. NinguÌn paciente recibía cualquier medicación sabida para ser asociado a HUS/TTP. Ningunos tenían una historia de la enfermedad diarreica, pero escherichia coli OH157.H7 fue crecido del taburete de un paciente. Dos pacientes respondieron al plasmapheresis con la normalización de cuentan y otros índices, pero falta renal desarrollada y llegaron a ser dependientes en diálisis. Un paciente hizo la evidencia de la progresión de la enfermedad y morir de falta multiorgan. El tercer paciente requirió la diálisis por 18 meses pero está actualmente de diálisis; este paciente tiene cierta debilitación renal residual. CONCLUSIONES: Aunque ninguna asociación definitiva entre la terapia de la rIFN-alfa y los microangiopathies trombóticos se pueda concluir de estos datos, éstas y otros casos previamente divulgados sugieren que HUS/TTP es un efecto secundario raro de la terapia de la rIFN-alfa que se debe manejar en la manera estándar. Las hipótesis con respecto al mecanismo que es la base de esta asociación se discuten en este artículo. ( info) |
9/539. El síndrome urémico hemolítico se asoció a nefropatía de la inmunoglobulina a: un informe del caso y una revisión de casos del síndrome urémico hemolítico con enfermedad glomerular. Un hombre de 35 años con la nefropatía de la inmunoglobulina a (IgA) que desarrolló el síndrome urémico hemolítico (HUS) presentó con la elevación transitoria de la creatinina del suero, de la trombocitopenia, y de la anemia hemolítica con los glóbulos rojos hechos fragmentos con síndrome nefrótico. La anemia hemolítica y la función renal temporalmente deteriorada fueron mejoradas después de que hemodialisis e intercambio del plasma. Los resultados histológicos eran constantes con nefropatía de HUS y de IgA. Incluyendo este caso, repasamos los casos de HUS acompañado por las enfermedades glomerulares divulgadas a partir la 1969 a 1996. Asombrosamente, la mayoría de los casos demostraron síndrome nefrótico en el inicio de HUS. Varias relaciones posibles entre HUS y el síndrome nefrótico se discuten. ( info) |
10/539. Síndrome urémico púrpura-hemolítico thrombocytopenic trombótico (TTP-HUS) después del tratamiento con deoxycoformycin en un paciente con el linfoma cutáneo del T-cell (síndrome de Sezary): Un informe del caso. Presentamos un caso de un paciente que desarrolló todas las manifestaciones del tratamiento agudo siguiente urémico púrpura-hemolítico thrombocytopenic trombótico del síndrome (TTP-HUS) del linfoma cutáneo del T-cell (CTCL, síndrome de Sezary) con el deoxycoformycin (pentostatin). Los síntomas y las muestras incluyeron trombocitopenia severa y anemia hemolítica microangiopathic; alucinaciones, confusión y desorientación; falta renal aguda oligúrica que requiere hemodialisis; y fiebre. No hay otra etiología para estos síntomas y muestras presente. La recuperación completa siguió el tratamiento para un mes con intercambio y los glucocorticoids del plasma. Durante los 20 meses sucesivos ella tiene pozo permanecido y su CTCL sigue siendo estable en ninguÌn otro tratamiento. Este caso y dos casos previamente publicados sugieren que TTP-HUS agudo y severo puede ser una toxicidad dose-dependent del deoxycoformycin (pentostatin). ( info) |