Casos registrados "Síndrome De Romano-Ward"
(Traduzidos do inglês com Altavista Babel Fish)

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1/2. Gerência bem sucedida da seção cesarean em um paciente com síndrome da Romano-Divisão usando o landiolol, um antagonista seletivo e de curto espaço de tempo do receptor beta1.

    A síndrome da Romano-Divisão (RW) é uma desordem hereditária dominante autosomal e é caracterizada por um intervalo prolongado do quarto no electrocardiograma (ECG), no syncope, e na morte súbita. Nós relatamos aqui um exemplo da seção cesarian em um paciente com síndrome do RW cuja a prolongação do quarto foi controlada com sucesso com landiolol, um construtor seletivo do receptor beta1. Uma mulher dos anos de idade 25 com síndrome do RW foi programada para a seção cesarean. No quarto de funcionamento, o patient' s ECG mostrou o tachycardia (um minuto de 102 batidas x (- 1)) e prolongação marcada do quarto (QTc = 0.56 s). Após a anestesia espinal, o patient' a frequência cardíaca de s (hora) aumentada a 130 batidas/minuto acompanhado por uma diminuição ligeira na pressão sanguínea arterial a 97/57 de mmHg e ao QTc foi prolongada a 0.57 S. Landiolol foi infundida continuamente em uma taxa de 0.04 minutos de mg.kg (- 1) x (- 1) e a hora diminuiu gradualmente 80-90 ao minuto das batidas x (- 1) acompanhado da normalização de QTc a 0.48 S. Nós pensamos que o uso do landiolol era mais racional e era preferível a um construtor nonselective do beta-receptor para uma mulher termo-grávida porque o bloqueio do receptor beta2 pôde causar a contração uterine. Após o uso do landiolol, os cursos intraoperativos e postoperative no paciente e no bebê eram uneventful. ( info)

2/2. A mutação genética KCNQ1 homozygous associou com a síndrome recessive da Romano-Divisão.

    Em um menino dos anos de idade 7 com a audição normal que sofre do syncope repetido um intervalo extremamente prolongado de QTc (Senhora até 700) foi encontrado. A mãe era completamente assintomática e o pai não teve intermitentemente um intervalo de QTc da fronteira (Senhora do máximo 470) mas nenhum sintoma. No proband uma análise da mutação do gene KCNQ1 revelou uma mutação 1893insC homozygous. Os pais eram heterozygous para esta mutação. Não havia nenhuma união consanguínea na família. A relevância clínica destes resultados é que os indivíduos aparentemente normais podem ter uma redução latente de correntes repolarizing, um " reserva reduzida do repolarization, " porque são os portadores do íon latente canalizam mutações genéticas. ( info)
(Traduzidos do inglês com Altavista Babel Fish)


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