1/51. Avaliação adiantada da participação pulmonaa em scleroderma limitado. Um relatório do caso. O scleroderma limitado typified pela progressão insidioso da participação de pele. O início da participação do órgão interno é atrasado até a segunda década, os pulmões que são o mais importante do ponto de vista prognóstico. A deteção adiantada de lesões pulmonaas é da importância primordial. Este papel apresenta a uns anos de idade 16 o paciente masculino com uma história de Raynaud' o fenômeno de s seguiu pelo aperto progressivo da pele sobre os dedos, as mãos e a cara. Teve a participação pulmonaa adiantada detectada pelo tomography computado de alta resolução (HRCT) e provada pela examinação histopatológica como a pneumonia intersticial usual; mesmo o raio X de caixa e os testes de função pulmonars eram normais. Uma combinação de prednisolone e de D-penicillamine foi planeada para o tratamento por causa de sua que tem a participação do sistema pulmonar e gastrintestinal. o teste do pentaacetate do diethylenetriamine do Tc de 99 m (99 m Tc-DTPA) é muito sensível para lesões pulmonaas e mostrou um afastamento rápido na fase inicial. Este método é igualmente útil para continuar a experimentação terapêutica. ( info) |
2/51. Peritonitis diálise-associado peritoneal causado pela espécie de Propionibacteria. Há um número crescente de relatórios sobre causas incomuns do peritonitis em pacientes peritoneals da diálise (paládio). A espécie dos Propionibacteria é um micro-organismo que seja uma flora normal da pele. Sob a presença de determinados factores de risco, pode produzir infecções sérias. Os pacientes em risco de ter infecções do sp dos Propionibacteria têm a malignidade, corpos mellitus de diabetes, extrangeiros, ou imunodeficiência. Nós descrevemos um peritonitis Paládio-associado em uma mulher dos anos de idade 51 que seja causada pelo sp de Propionibacteria. Este patient' os factores de risco de s para o peritonitis tornando-se do sp dos Propionibacteria incluem uma história da síndrome da CRISTA, a malignidade do peito, e a cirurgia recente do cateter. A nosso conhecimento, este é o primeiro exemplo de um peritonitis Paládio-associado causado pelo sp de Propionibacteria relatado na literatura. ( info) |
3/51. " Erythema" flagellate centrípeto;: uma manifestação cutaneous associou com o dermatomyositis. Nós descrevemos 3 pacientes com dermatomyositis que apresentou com eritema flagellate. Esta erupção cutaneous é caracterizada por lesões lineares erythematous no tronco e nas extremidades proximal. A examinação Histologic desta erupção em uma de nossos casos revelou uma dermatite da relação. A revisão da literatura e dos registros de 183 pacientes com doenças do tecido conexivo de nossa instituição mostrou que esta erupção peculiar estêve relatada somente no dermatomyositis. Por causa da posição desta erupção, nós incentivamos o uso do " do termo; erythema" flagellate centrípeto; para distinguir esta entidade de outras erupções lineares vistas nos pacientes com doenças do tecido conexivo. ( info) |
4/51. Síndrome da CRISTA e cirurgia peridental: um relatório do caso. A síndrome da CRISTA é um formulário lentamente progressivo do scleroderma sistemático. É caracterizada pelo cútis do calcinosis, Raynaud' fenômeno de s, participação esofágica, sclerodactyly, e telangiectasia. Há uns relatórios limitados do tratamento dental para pacientes com esta síndrome, e uns nenhuns relatórios de procedimentos cirúrgicos peridentais. Este papel apresenta um relatório do caso do tratamento cirúrgico peridental em um paciente fêmea dos anos de idade 38 com síndrome da CRISTA, e um exame das manifestações clínicas da síndrome enquanto se relacionam ao tratamento dental. ( info) |
5/51. Phlebosclerosis dos dois pontos com o anticorpo positivo do anti-centrómero. Uma mulher dos anos de idade 56 com sintomas da doença de entranhas crônica apresentou uma calcificação peculiar da veia mesenteric da ascensão aos dois pontos transversais no estudo do enema do bário. Os dois pontos resected eram duros e pretos. As examinações histopatológicas demonstraram a mudança fibrosa dos dois pontos com uma veia mesenteric calcificada e hialino-depositada. Nenhuma infiltração da pilha foi observada. Estes resultados eram compatíveis com phlebosclerosis e igualmente com esclerose sistemática. Anticorpo positivo do anti-centrómero e Raynaud' o fenômeno de s, indicações de uma esclerose sistemática variante, a síndrome da CRISTA foi observado. Nós especulamos conseqüentemente que a patogénese do phlebosclerosis dos dois pontos está relacionada à síndrome da CRISTA. ( info) |
6/51. Um exemplo da síndrome da CRISTA e do glomerulonephritis autoantibody-associado cytoplasmic do anti-neutrófilo myeloperoxidase-específico. Nós relatamos a primeira caixa do autoantibody cytoplasmic do anti-neutrófilo myeloperoxidase-específico (MPO-ANCA) - glomerulonephritis associado em um paciente com síndrome da CRISTA. Um homem japonês dos anos de idade 74 com síndrome da CRISTA (calcinosis, Raynaud' fenômeno de s, deficiência orgânica esofágica, sclerodactyly, e falha renal progressiva ràpida desenvolvida do telangiectasia) sem elevação da pressão sanguínea. A biópsia renal revelou a esclerose glomerular e crescentes fibrosos. O titer de MPO-ANCA era elevado a 145 EU/ml. Quando os pacientes com doenças do colagénio desenvolvem ràpida o glomerulonephritis progressivo, a possibilidade de glomerulonephritis MPO-ANCA-associado deve ser mantida na mente. ( info) |
7/51. Participação do sistema nervoso autonómico e da pilha de músculo liso na esclerose sistemática: estudo ultrastructural de 3 casos. OBJETIVO: Para investigar anomalias morfológicas em estruturas do nervo e do músculo liso da deficiência orgânica gastrintestinal subjacente da parede anorectal nos pacientes com esclerose sistemática (SSc). MÉTODOS: Nós executamos a biópsia rectal profunda em 3 pacientes com o scleroderma limitado do início relativamente recente e de sintomas intestinais. RESULTADOS: Nós encontramos sinais ultrastructural da degeneração axonal e de anomalias cytoskeletal nos pacotes de fibras unmyelinated. Havia igualmente uma degeneração focal de pilhas de músculo liso, frequentemente em colaboração com a presença de pilhas de mastro parcialmente degranulated. Muitas pilhas de mastro foram observadas igualmente na relação estreita às fibras e às embarcações de nervo. As embarcações enteric mostraram frequentemente o reduplication básico do lamina e pilhas endothelial hypertrophied com lúmen eliminado. Nenhuma fibrose significativa foi encontrada. CONCLUSÃO: Nossos resultados indicam a participação adiantada do sistema nervoso autonómico e a um grau inferior de pilhas de músculo liso. Nós confirmamos a presença de lesões vasculares adiantadas e a participação de pilhas de mastro no processo patológico. ( info) |
8/51. Neuropatia dolorosa do trigeminal causada pela compressão mandibular severa do resorption e do nervo em um paciente com esclerose sistemática: relatório do caso e revisão de literatura. A esclerose sistemática é uma desordem do sistema múltiplo caracterizada pela fibrose abundante da pele, dos vasos sanguíneos, e dos órgãos viscerais. Embora o resorption do mandible geralmente fosse observado e relatado, nós não encontramos nenhum relatório do resorption conduzir a uma neuropatia dolorosa do nervo alveolar inferior. Nós relatamos um exemplo de um paciente com esclerose sistemática, resorption severo dos ângulos, e beira alveolar inferior do mandible, tendo por resultado uma neuropatia da compressão do nervo alveolar inferior. Os testes de diagnóstico, o tratamento médico, e o tratamento cirúrgico é discutido, e a literatura relevante são revistos. ( info) |
9/51. Hipertensão pulmonaa com scleroderma cutaneous limitado (síndrome da CRISTA). Um paciente é descrito com uma manifestação típica da hipertensão pulmonaa associada com o scleroderma cutaneous limitado, igualmente conhecido como a síndrome da CRISTA. O paciente foi tratado com um antagonista do cálcio, anticoagulação oral e, por causa da evidência para a inflamação parenchymal do pulmão, com o prednisone da baixo-dose e o cyclophosphamide. Este tratamento conduziu à melhoria inicial da capacidade da difusão e da tolerância do exercício, entretanto, 1 ano depois que o diagnóstico o paciente morreu da hipertensão pulmonaa progressiva. ( info) |
10/51. Uveitis anterior Granulomatous em um paciente com síndrome da CRISTA. A síndrome da CRISTA é um formulário variante da esclerose sistemática progressiva. Aparte da ocorrência do sicca da cerato-conjuntivite, outros tipos de participação da ocular associados com esta variação são completamente raros. Nós apresentamos o exemplo de uma mulher dos anos de idade 73 com a variação da CRISTA da esclerose sistemática progressiva que desenvolveu o uveitis anterior granulomatous unilateral. O teste sistemático e de laboratório não sugeriu a evidência para toda a outra doença sistemática associada como uma causa possível do uveitis granulomatous. A inflamação foi controlada com sucesso com esteróides e o mydriatics tópicos. Quando um pequeno número de casos do uveitis forem relatados em outros formulários variantes da esclerose sistemática progressiva, até agora não houve nenhuma descrição do uveitis associada com a síndrome da CRISTA. ( info) |