1/24. Un caso de la enfermedad de Unna-Thost acompañado por la infección del floccosum de epidermophyton. Divulgamos adjunto un caso del hombre de 61 años con la enfermedad de Unna-Thost (keratoderma palmoplantar hereditario nonepidermolytic) que había estado sufriendo de la infección refractaria del dermatofito. Hiperqueratosis palmoplantar difusa desarrollada en su infancia. El escalamiento grueso, las grietas, el eritema marcado, y las deformidades del clavo aparecieron en su vida adulta temprana. La examinación microscópica reveló elementos fungicidas en escalas y partículas del clavo. Las culturas de esas escalas aislaron el floccosum de epidermophyton. El estudio genealógico demostró que su madre, hermana, hermano, hija, y sobrina habían tenido tylosis similar, y todos los individuos afectados a menos que hubieran demostrado a su hija tener infección del floccosum del E. o del rubrum del trichophyton. El itraconazole oral (100mg/day) era altamente - eficaz en tratar su dermatofitosis sin ningunos efectos nocivos. El escalamiento, las grietas y el eritema subyacente desaparecieron en el plazo de cuatro meses. ( info) |
2/24. A B o no a B: ¿es el tylosis B verdaderamente benigno? Dos genealogías norteamericanas. Tylosis es un síndrome dominante raro, de un autosoma que presenta con la hiperqueratosis de las palmas y plantas del pie de los pies. Se han identificado dos tipos. Último tylosis del inicio (el tipo A) se divulga para ser asociado a una alta incidencia del carcinoma del esófago, mientras que tylosis temprano del inicio (el tipo B) aparece ser un desorden benigno. Esta distinción tiene implicaciones significativas para la vigilancia y el pronóstico. Divulgamos a dos familias que exhiben el tipo temprano tylosis del inicio de B, atravesando cinco y siete generaciones, respectivamente, y creemos éstos para ser las primeras dos genealogías extensas del tipo B del tylosis divulgado en Norteamérica. Sirven verificar las características del tipo tylosis de B y su pronóstico benigno. Se repasa la literatura del mundo y se discute la importancia clínica. Las recomendaciones para la carta recordativa de individuos afligidos se proponen. ( info) |
3/24. Transgrediens y keratoderma palmoplantar de los progrediens (Greither' enfermedad de s) con resultados histopatológicos particulares. Describimos a un paciente con los transgrediens y el keratoderma palmoplantar de los progrediens (Greither' enfermedad de s). Diez de los 25 miembros de este patient' el desorden afectó a la familia de s en seis generaciones consecutivas. El pedigrí era constante con un patrón dominante de un autosoma de la herencia, con penetrance variable. El proband' la examinación física de s demostró muestras típicas de Greither' enfermedad de s. Los resultados más llamativos fueron considerados en estudio histopatológico y consistieron en alrededor, los ámbitos de especial importancia del orthohyperkeratosis situados en las áreas delled de la epidermis. Estas características histopatológicas estaban presentes en las lesiones de las palmas y el dorso de las manos. Repasamos las manifestaciones clínicas y los resultados histopatológicos de esta variante particular del keratoderma palmoplantar y de la diagnosis diferenciada. ( info) |
4/24. cáncer de pulmón de la No-pequeño-célula con keratoderma palmoplantar difuso nonfamilial. El keratoderma Palmoplantar (PPK) es un desorden congénito o adquirido caracterizado por el espesamiento anormal de la piel de las palmas y de las plantas del pie. El espesamiento puede presentar como patrón difuso, focal o punteado. Se ha divulgado para ser asociado a malignidades internas tales como pulmón y carcinomas del esófago. Cuando PPK se asocia a malignidad el pronóstico es pobre. Los pacientes con estas condiciones deben experimentar los exámenes médicos frecuentes, que deben incluir la radiografía del pecho y la examinación citológica del esputo. El actual paciente es un año-hombre 47 con PPK que sufrió del carcinoma metastático de la no-pequeño-célula del pulmón. ( info) |
5/24. Una mutación de gene de la queratina 9 (Asn160Ser) en un paciente japonés con keratoderma palmoplantar epidermolytic. Describimos a una muchacha japonesa de 5 años con keratoderma palmoplantar epidermolytic y la examinamos para una mutación de gene de la queratina 9. La examinación física divulgó hiperqueratosis amarillenta difusa con una frontera erythematous limitada terminantemente a las palmas y a las plantas del pie. La examinación histológica reveló hiperqueratosis con la degeneración vacuolar en las capas espinosas y granulares de la epidermis. El análisis de la secuencia demostró una transición de A a de G en la posición media del codón 160 en el dominio 1A del gene de la queratina 9. El aminoácido en el codón 160 fue deducido para haber cambiado de la asparragina (Asn) a la serina (Ser). Éste es el primer caso con una mutación de Asn160Ser en un japonés. La substitución de Ser para Asn en el codón 160 del gene de la queratina 9 se asume para ser fatal para el montaje del filamento de la queratina sin importar la raza o la pertenencia étnica. ( info) |
6/24. carcinoma del estómago en un paciente con tylosis familiar. La asociación del tylosis con el cáncer del esófago se ha divulgado extensivamente pero la asociación con el cáncer gástrico es rara. Divulgamos a un hombre de 55 años con tylosis y el carcinoma familiares del estómago para el cual el gastrectomy radical fue hecho. Repita la endoscopia que 3 años más tarde es normales. ( info) |
7/24. Un caso inusual del keratoderma palmoplantar. Una mujer de 55 años con keratoderma palmoplantar presentó una hiperhidrosis asociada con olor y la maceración distintos. Ella había tenido las lesiones por cerca de 20 años y ésta parecía ser una caja aislada en su familia. Este caso aparecía muy inusual porque no había muestras del acanthokeratolysis en las biopsias. Dos meses del tratamiento con el acitretin (Neotigason; magnesio 25 diario), producido un resultado espectacular: separación de todas las lesiones en manos y una disminución fuerte de las lesiones en las plantas del pie. La variante de Unna-Thost del keratoderma palmoplantar aparece generalmente en los primeros meses de la vida, y aparece raramente en la tercera década. La condición se hereda como dominante de un autosoma con altos penetrance y expresividad. Nuestro tema aparecía ser una excepción a estos dos hechos. ( info) |
8/24. Indicación para la identidad del tipo palmoplantar Unna-Thost del keratoderma con el tipo Vorner. Thost' la familia de s revisitó 110 años más tarde. El tipo Palmoplantar Unna-Thost del keratoderma (PPK) se sabe para ser la forma más común de un desorden hereditario de la queratinización de palmas y de plantas del pie. La enfermedad es clínico idéntica con el tipo Vorner de PPK que histológico es caracterizado por hiperqueratosis epidermolytic. Por la nueva investigación de la familia considerada originalmente por Thost en 1880, las características de la hiperqueratosis epidermolytic fueron encontradas histológico el confirmar de la diagnosis PPK de Vorner. Esto prueba la identidad del tipo Thost de PPK con PPK de Vorner. Debido a la variabilidad histológica de la hiperqueratosis epidermolytic, la luz detallada y los estudios de microscopio electrónico son necesarios en las cajas de tipos difusos de PPK. ( info) |
9/24. Mieloma múltiple en un paciente con gravis eritematosos de lupus sistémico, de la miastenia y keratoderma palmoplantar difuso no-familiar. La coexistencia de enfermedades autoinmunes y de malignidades incluyendo enfermedades lymphoproliferative se divulga a menudo en la literatura. Aquí divulgamos un caso inusual con dos enfermedades autoinmunes--gravis de la miastenia (magnesio) y eritematoso de lupus sistémico (SLE) asociado al keratoderma palmoplantar único (PK) que precedió el desarrollo del mieloma múltiple (milímetro) por veinte y siete años respectivamente. El magnesio asociado al thymoma no maligno desarrollado en 1981 y fue tratado con éxito con thymectomy y fisostigmina. Trece años más adelante de SLE fueron diagnosticados y hasta ahora también es acompañado por las lesiones de piel que corresponden al keratoderma palmoplantar no-familiar, difuso que es resistente al tratamiento. En 2001 el paciente revelador linfadenopatía inguinal y abdominal primero diagnosticada como plasmacytoma extramedular y entonces como mieloma múltiple en base de la infiltración de la médula y de gammopathy monoclonal. La terapia con régimen de VAD alcanzó la remisión completa del milímetro y de la mejora significativa de los cambios de piel que duraban por seis meses. No pudimos recoger suficientes números de las células CD 34 para el trasplante periférico de la célula de vástago de la sangre. Ahora la malignidad está en la remisión parcial después de terapia de la TAJADA y las lesiones de piel han vuelto a su estado inicial. A nuestro conocimiento, éste es el primer caso que se divulgará con la coexistencia de estas cuatro enfermedades. ( info) |
10/24. Keratoderma espinoso de las palmas y de las plantas del pie. Seis casos de una dermatosis caracterizada por el " spine" de la caja de música; las pápulas keratotic limitadas a las palmas y a las plantas del pie se han divulgado. Los nombres que se han utilizado para este tipo de dermatosis lo más comúnmente posible incorporado el porokeratosis del término; por ejemplo, " palmaris y plantaris, " del porokeratosis; o " puntúe keratoderma." porokeratotic; Sugerimos el " conocido; keratoderma espinoso de las palmas y de las plantas del pie, " porque las características clínicas, histologic, y de microscopio electrónico de esta entidad son distintas de porokeratosis. Además, desemejante de porokeratosis, esta entidad no ha demostrado potencial malo. Divulgamos un caso del " keratoderma espinoso de las palmas y del soles" y demuestre que el fluorouracil tópico 5 es un tratamiento eficaz. ( info) |