1/34. Subaortic hindrande efter användning av ett intracardiac mellanlägg till tunnel den vänstra Ventrikel till stora kroppspulsådern. Postoperativa hemodynamic studier i fem patienter dokument subaortic obstruktion efter kirurgiska reparation med en intracardiac mellanlägg att skapa kontinuitet mellan den vänstra Ventrikel och stora kroppspulsådern. Fyra av patienterna som hade ett Rastelli förfarande för D-införlivande av de stora artärer med ventricular septal defekt och pulmonell pylorusstenos; en patient hade reparation av dubbla utlopp rätt Ventrikel med ventricular septal defekt och pulmonell pylorusstenos. Vänster ventricular utflödet visade sig vara en lång smal tunnel genom angiografi i fyra av fem patienter och ekokardiografi i en patient. vila kolorektal topp systolic tryckskillnaden som varierade från 10 till 42 mm Hg (medelvärde 24). Hindrande var lokaliserade till proximala slutet av den vänstra ventricule till stora kroppspulsådern tunnel (dvs. vid platsen för ventricular septal defekt) fem patienter. En patient med en gradient av 42 mm Hg har angina och minskade utövandet tolerans. Subaortic obstruktion är en nyligen beskrivs sequelae efter Rastelli förfarandet för införlivandet eller reparation av dubbla utlopp rätt Ventrikel. Hindrande kan vara hemodynamically betydande och bör sökas för vid postoperativa hjärt catheterization. ( info) |
2/34. Akuta effekter av DDD fram hos patienter med pulmonell infundibular pylorusstenos. Vi utvärderas akuta effekter av DDD fram (rätt atrium kände och lämnade Ventrikel paced) 3 patienter med pulmonell infundibular pylorusstenos och en minskning av dynamiska rätt Ventrikulärt utflöde övertoning i dem alla. det visas att akut tillfälliga DDD fram kan minska dynamiska hindrande av rätt Ventrikulärt utflöde-tarmkanalen hos dessa patienter, förmodligen på grund av asynkrona sammandragning av den rätt Ventrikel framkallas genom fram från vänster Ventrikulärt spets, med minskade infundibular del försenas. ( info) |
3/34. Snabbt ska leda Fascia efter långsiktiga Ventrikulärt fram via födans sinus. Vänster Ventrikulärt fram via födans sinus som alltmer används. det finns lite data att vägleda möjligt bly extraktioner som kan krävas i framtiden. Betydande Fascia till födans venerna hittades tolv år när du har placerat en pacing bly i posterolateral födans anda i en man med dubbelt inlopp vänstra Ventrikel och allvarliga subpulmonary pylorusstenos som hade genomgått en operation för Fontan. Framträdanden föreslår att perkutan extraktion från den proximala födans sinus kan vara genomförbar utan att svårigheter kan uppstå om bly spets är placerad i de distala födans ådror. ( info) |
4/34. trisomi 13 med en 13q14q flyttning. Pataus syndrom med 46,XY,14-,t(13q14q) Karyotyp sporadiska fall rapporteras i ett 2-månader gammal barn. Dermatoglyphic och cytogenetiska resultaten av propositus och cytogenetiska studie av hans föräldrar presenteras. ( info) |
5/34. Jätte pulmonal arteriell aortaaneurysm med rätt Ventrikulärt utflöde och tarminnehåll obstruktion. Aortaaneurysm av de viktigaste pulmonal arteriell är sällsynta. Dess naturhistoria är inte bra och det finns inga tydliga riktlinjer när det gäller dess optimal behandling. Vi presenterar ett fall av en enorm saccular Artärbråck i de viktigaste pulmonal arteriell som var förknippad med infundibular och valvular pulmonell Stenos. det reparerades med en perikardvätska korrigeringsfil med åtföljande pulmonell valvotomy och infundibular samband. Postoperativa återhämtning var primärdomänkontrollant och patienten bra. Uppföljning echocardiogram visat gott skick. ( info) |
6/34. Kirurgisk korrigering av ovanliga dubbel-utlopp rätt Ventrikel. Denna vitbok presenteras en 8-årig flicka som hade totalt situs inversus och dubbel-utlopp rätt Ventrikel med pulmonell pylorusstenos och allvarliga tricuspid otillräcklighet i närvaro av dextrocardia med ventricular missämja fall historia. En framgångsrik reparation utfördes med hjälp av tekniken som Rastelli tillsammans med ersätter tricuspid ventil med en Bjork-Shiley protes. Postoperativa kursen var primärdomänkontrollant och uppföljning catheterization visade ett bra avgörande resultat. Patienten dog dock plötsligt ett känslomässigt upprörande under cirka två månader efter operationen. Postmortem undersökning visade endast tecken på måttligt svår hjärt decompensation. Vissa anatomiska och embryological kommentarer görs. ( info) |
7/34. Primitiva Ventrikel med förvärvade subpulmonary pylorusstenos. Kursen och natural history of två barn i åldern 1 yr och 5 års med primitiva Ventrikel med utlopp kammare och normalt relaterade stora artärer beskrivs. De ursprungligen lade fram som ventricular septal defekt med ökad pulmonell blodflödet och därefter utvecklat "cyanotic attacker", kronisk cyanos och minskat pulmonell flöde genom att förvärva subpulmonary obstruktion av bulboventricular foramen. Båda hade framgångsrika kirurgisk behandling använder sina egna normala pulmonell ventiler genom att ansluta det rätta atriumet till höger ventricular utflödet, med Dacron överföringskanal ett, och på den andra genom att koppla loss pulmonal arteriell och ventil från rudimentära utflöde kammaren och anastomosing direkt till rätt förmaksflimmer bihang. Förändrade morfologi och dess effekt på funktionen diskuteras. ( info) |
8/34. Subvalvular pulmonell Stenos, demyelination och myelodysplasia med monosomi 7. Vi rapporterar en 23-årig hane med subvalvular pulmonell Stenos (PS) presenterar med samtidiga akuta demyelinating neurotoxiskt och myelodysplasia med monosomi 7. det fanns ingen stigmata Noonan syndrom eller Neurofibromatos, och inte heller någon familjens historia om hjärt eller hematologic. det finns 40 barn fall av Noonan syndrom med subvalvular PS som utvecklat leukemi, mer än två tredjedelar med monosomi 7. det finns också en genetisk överlappning mellan Noonan syndrom och Neurofibromatos, som också är nära förknippad med demyelination och leukemi. Vikten av erkännande av sällsynta kliniska syndrom som kan predispose till leukemi diskuteras. ( info) |
9/34. Om fältet skyddade d-införlivande av de stora artärerna i en mycket låg-födelsevikt spädbarn. En kranskärlens växel är det korrigerande förfarandet val för d-införlivande av de stora artärerna men kan vara kopplad till ökad sjuklighet och dödlighet i låg födelsevikt spädbarn. Omvänt gäller leder att försena kirurgi ofta till vänster ventricular "betingningen" när pulmonell arteriolar motstånd minskar. Vi presenterar ett spädbarn med en födelsevikt 940 g med d-införlivande av de stora artärerna med en intakt ventricular septum vars bilaterala pulmonal arteriell filial Stenos tillåts för underhåll av nära systemiska vänstra ventricular påtryckningar, och därigenom skydda mot betingningen. Detta fall representerar också den minsta rapporterade patienten genomgå en framgångsrik pratbubbla förmaksflimmer septostomy. ( info) |
10/34. situs inversus totalis förknippas med subaortic och subpulmonic pylorusstenos. Ovanliga förekomsten av totala situs inversus och idiopatisk hypertrophic subaortic pylorusstenos med demonstration av höger och vänster hjärtat dynamiska obstruktion i en patient presenteras. det faktum att patienten var känd för att ha en sällsynt onormal (Totalt situs inversus) och röntgentecken symptomet är angina pectoris, kan ha fördunklat diagnos av IHSS och betonar värdet av omfattande utvärdering av patienter. dokumentation av rätt ventricular dynamiska obstruktion, utöver hindrande av den vänstra sidan av hjärtat, var underlättas genom användning av samtidiga trycket inspelningar i pulmonal arteriell och i kroppen hos den rätt Ventrikel. Angina-liknande smärtan var sekundära till vänster ventricular utflöde obstruktion, snarare än till hjärt sjukdomar. ( info) |