1/458. Amartoma de la cisterna suprasellar en una muchacha de 5 años. Presentan una muchacha de 5 años con la pubertad precoz secundaria a una amartoma suprasellar. La proyección de imagen de resonancia magnética (MRI) reveló una lesión sin el accesorio al cinereum del tubérculo o a los cuerpos mamilares. La resección total del tumor fue realizada. ( info) |
2/458. Síndrome de Rubinstein-Taybi: una muchacha con una historia del neuroblastoma y del thelarche prematuro. Divulgan una muchacha de 7 años con el síndrome de Rubinstein-Taybi (RTS) que tenía una historia del neuroblastoma y del thelarche prematuro. El neuroblastoma fue detectado en la edad 6 meses en un programa de cribado a escala nacional del neuroblastoma, quitó quirúrgico, y tomó un curso clínico favorable con terapia mínima. Ella desarrolló los pechos aislados en la edad 6 años, tenía niveles normales del plasma de estradiol, de la hormona folicular-estimulante (FSH), y de la hormona luteinizing (LH), y demostró un patrón FSH-predominante en la prueba de LH-liberación del estímulo de la hormona. Debido a estos resultados, la diagnosticaron para tener thelarche prematuro. El thelarche prematuro puede no ser infrecuente en muchachas con RTS. ( info) |
3/458. El neurocytoma extraventricular con la diferenciación gangliónica se asoció a asimientos parciales complejos. Divulgamos un caso inusual de extraventricular (" cerebral") neurocytoma con las células del ganglio establecidas en el lóbulo temporal derecho en una muchacha de 9 años con asimientos parciales complejos y pubertad precoz. El CT demostró una masa calcificada con zonas enquistadas centrales. SR. proyección de imagen demostró marcado un tumor predominantemente sólido del hyperintense en imágenes del T1 y de T2-weighted, sin el realce apreciable del contraste. Los neurocytomas cerebrales son histológico benignos y la cirugía radical es curativa; deben ser incluidos en la diagnosis diferenciada de los tumores del lóbulo temporal en niños. ( info) |
4/458. Efectos de la pubertad sobre la maduración de la edad de hueso en una muchacha después de la terapia del medulloblastoma. FONDO: La radioterapia de Craniospinal para los tumores cerebrales malos puede dar lugar a una variedad de disturbios neuroendocrinos, entre los cuales están el desarrollo de la deficiencia de la hormona de crecimiento y la pubertad temprana, que pueden reducir marcado altura adulta. MÉTODOS: Los autores divulgan el caso de una muchacha que recibió la radioterapia del craniospinal para un medulloblastoma en la edad de 3.4 años. En 9.1 años, la terapia de la hormona de crecimiento fue comenzada, y el inicio espontáneo de la pubertad (etapa B2 de Tanner) ocurrió en la edad 10.3 años. El intervalo hasta menarquía era corto, en solamente 0.9 años. RESULTADOS: Aunque la edad cronológica en el aspecto de las etapas de Tanner estuviera dentro de la gama normal, el paciente demostró una aceleración rápida en la maduración esquelética, dando por resultado estatura corta adulta. CONCLUSIÓN: La edad de hueso parece ser un parámetro más exacto para la maduración biológica en algunos pacientes después de que irradiación del craniospinal que el gravamen clínico de etapas puberales. Así, si la progresión de la edad de hueso y las predicciones finales de disminución de la altura se observan, la pubertad se debe parar con análogos de gonadotropina-liberación de la hormona, incluso si el desarrollo puberal parece ser adecuado para la edad cronológica, porque éste aumenta la época restante para el tratamiento hormonal de crecimiento. ( info) |
5/458. La cirrosis en un niño con síndrome hipotalámico y pubertad precoz central trató con el acetato del cyproterone. Antes del advenimiento de los análogos de la gonadotropina-lanzar-hormona, el acetato del cyproterone (CPA) había sido prescrito extensamente para el tratamiento de la pubertad precoz. Aunque sea generalmente haber tolerado bien, la toxicidad del hígado se ha reconocido como complicación de su uso de largo plazo. Divulgamos la ocurrencia de la cirrosis en un muchacho de 10 años con síndrome hipotalámico y la pubertad precoz que fue tratada con CPA por más de 50 meses. A pesar de la discontinuación de la medicación, la enfermedad del higado progresó. El paciente murió de sepsia y de falta multiorgan en la edad de 14 años. Éste es el primer informe pediátrico de la toxicidad substancial del daño de hígado y del hígado que progresa a la cirrosis asociada al tratamiento de CPA. CONCLUSIÓN: El tratamiento prolongado del acetato del cyproterone puede inducir cirrosis. La supervisión de la función hepática durante el tratamiento y por varios meses después de la discontinuación de la terapia se recomienda. ( info) |
6/458. Cushing' síndrome de s causado por hiperplasia suprarrenal nodular en niños con el síndrome de McCune-Albright. El síndrome de McCune-Albright consiste en la displasia fibrosa del hueso, de la pigmentación de la piel del café-au-lait, y de la disfunción endocrina (pubertad generalmente precoz). Otras anormalidades endocrinas ocurren en una minoría de pacientes, y de éstos, Cushing' el síndrome de s es reconocido lo más menos posible a menudo. Presentamos a 5 niños (4 muchachas) con las características del síndrome de McCune-Albright que tenían Cushing' síndrome de s en el período infantil ( ( info) |
7/458. Tratamiento de Ketoconazole de la pubertad precoz independiente de la gonadotropina en muchachas con el síndrome de McCune-Albright: un informe preliminar. El síndrome de McCune-Albright (MAS) en muchachas es caracterizado por la pubertad precoz independiente de la gonadotropina (GIPP). Esta forma de GIPP es resistente a la terapia con los análogos de GnRH. Como tratamiento alternativo, utilizamos con éxito el magnesio t.i.d del ketoconazole 200 oral en dos muchachas con MAS, GIPP y avanzamos la edad de hueso Ketoconazole llevado al control rápido de GIPP con la cesación de menses y la regresión de puberal firma adentro a ambos pacientes. Ketoconazole fue interrumpido temporalmente en un paciente debido al pruritis pero recomenzado más adelante sin problema. Después de 1 año de terapia ambos pacientes han permanecido libremente de menses, de la progresión de la pubertad y de otros efectos secundarios. Repita la sonografía en la presencia continua reveladora ketoconazole de quistes ováricos. Nuestra experiencia preliminar indica la seguridad y la eficacia del ketoconazole como terapia para GIPP con ventajas potenciales sobre modos previamente usados de tratamiento. Un uso más largo del ketoconazole de suprimir GIPP se requiere determinar si esta terapia pueda prolongar crecimiento linear con el realce de la altura final. ( info) |
8/458. Quiste aracnoide de Suprasellar que presenta con pubertad precoz: informe de dos casos. Los quistes aracnoides de Suprasellar (SSAC) son lesiones intracraneales infrecuentes. Describen a dos pacientes de SSAC que presenta con pubertad precoz. En amba la supresión parcial de los casos de la pared del quiste, a través de una craneotomía del pterional, estableciendo la comunicación con los espacios subaracoideos básicos fue realizado. Los síntomas endocrinológicos regresaron después de cirugía. Las presentaciones clínicas de SSAC y las opciones del tratamiento disponibles se repasan. ( info) |
9/458. pubertad precoz en un paciente con indicanuria. Una muchacha de los años 7-5/12, que fue seguida después de la diagnosis del indicanuria, presentó con síntomas de la ampliación bilateral del pecho. Su desarrollo del pecho estaba en la etapa II. de Tanner. No se observó ninguÌn pelo púbico o axilar. La sonografía pélvica reveló los folículos múltiples en ambos ovarios. La evaluación endocrinológica básica y la proyección de imagen de resonancia magnética craneal (MRI) eran normales. La diagnosis de la pubertad precoz fue establecida con respecto a la respuesta puberal a la prueba del estímulo de GnRH. Aunque la pubertad precoz se haya divulgado asociada con algunas enfermedades metabólicas, ésta es la primera descripción en un paciente con indicanuria. La cuestión de si la pubertad precoz en nuestro paciente con indicanuria es una coincidencia o si está relacionado con los cambios metabólicos que activan el eje hypothalamo-pituitario-gonadal sigue siendo abierta. ( info) |
10/458. desarrollo sexual en un muchacho de dos años inducido por la exposición tópica a la testosterona. Virilization, incluyendo la ampliación y el crecimiento peneales del pelo púbico y del acné facial, se convirtió en un muchacho de 2 años durante meses. Este desarrollo sexual fue inducido por la exposición cutánea fortuita e inintencional a una crema de la testosterona que fue aplicada a su father' brazo y parte posterior de s como parte del régimen del edificio de cuerpo. A excepción de tamaño peneal, las otras muestras del virilization disminuyeron varios meses después de que la exposición fuera continuada. ( info) |