1/283. Quatro casos com a pseudo-obstrução intestinal crônica devido a myopathy visceral oco. BACKGROUND/AIMS: A pseudo-obstrução intestinal crônica é uma síndrome clínica rara caracterizada por sintomas e por sinais da obstrução intestinal sem nenhuma lesão orgânica que obstrui o intestino. Myopathy visceral é uma das causas etiological e a biópsia intestinal da espessura cheia é essencial para alcangar um diagnóstico. Neste artigo nós descrevemos 4 casos de myopathy visceral oco; nosso alvo é forçar a importância da biópsia cheia da espessura. METODOLOGIA: Quatro casos de myopathy visceral oco são estudados nisto. Todos os pacientes tiveram a dor e a constipação abdominais periódicas. O início dos sintomas realizava-se cedo na vida ou na segunda a terceira década. Um diagnóstico foi estabelecido em todos os casos pela biópsia intestinal da espessura cheia obtida durante a laparotomia. As desordens associadas foram anotadas em 2 casos. Um paciente teve a síndrome de Axenfelt, os testículos não-descidos e o hipogonadismo preliminar, e outro teve um diagnóstico da síndrome de Kleinfelter. RESULTADOS: Todas as 4 caixas foram diagnosticadas sofrer de myopathy visceral oco pela biópsia intestinal da espessura cheia e 2 tiveram desordens adicionais também. CONCLUSÕES: Os pacientes com pseudo-obstrução intestinal crônica devem com cuidado ser avaliados se há uma desordem associada e o diagnóstico pode ser atrasado a menos que a biópsia intestinal da espessura cheia for obtida. ( info) |
2/283. enterocolite Eosinophilic e neuropatia visceral com pseudo-obstrução intestinal crônica. Um paciente é descrito quem foi encontrado para ter a enterocolite eosinophilic e a neuropatia visceral com pseudo-obstrução intestinal idiopática crônica. A etiologia e a patogénese desta desordem combinada rara do aparelho gastrointestinal são discutidas. Embora a enterocolite eosinophilic seja favorável ao tratamento conservador, a cirurgia pode ser necessária para o palliation em pacientes selecionados com a pseudo-obstrução devido à neuropatia visceral. ( info) |
3/283. Cútis de Calcinosis e pseudoobstruction intestinal em um paciente com início adulto Still' a doença de s associou com os relapses periódicos de coagulopathy disordered. Início adulto Still' a doença de s (AOSD) é uma desordem inflamatório sistemática de origem desconhecida, caracterizada por uma febre de cravação típica, por um prurido salmão-colorido evanescent, por um polyarthralgia, e por um myalgia. O cútis de Calcinosis e a participação gastrintestinal foram anotados raramente em AOSD. Nós descrevemos nisto uma mulher dos anos de idade 54 que demonstre a coagulação intravenosa disseminada repetida (DIC), e a síndrome de aflição respiratória adulta (ARDS), associada com o AOSD. O paciente igualmente revelou um grau notável de cútis digital do calcinosis e de pseudoobstruction intestinal. Uma doença do tecido conexivo, tal como a esclerose sistemática, pôde ter sido o fator subjacente nos últimos dois sintomas. ( info) |
4/283. Myopathy, síndrome myasthenic, e palavra simples do bullosa do epidermolysis devido à deficiência do plectin. Plectin, um filamento intermediário que lig a proteína, é associado normalmente com o sarcolemma, a membrana nuclear, e a rede intermyofibrillar no músculo, e com os hemisdesmosomes na pele. Uma fêmea dos anos de idade 20 com palavra simples do bullosa do epidermolysis desde o nascimento teve a ocular progressiva, o facial, o membro, e fraqueza e fatigability trunkal desde a idade 9, a elevação quíntupla das CK, um decréscimo de 25% com potenciais myopathic da unidade de motor e irritabilidade elétrica aumentada na electromiografia, e nenhuns anticorpos do receptor do anti-acetylcholine (AChR). A expressão de Plectin era ausente no músculo e a deficiência severa do plectin foi anotada na pele. Os estudos morfológicos revelaram fibras necrotic e da regeneração e um espectro largo de anomalias ultrastructural: grandes acumulações de núcleos heterochromatic e lobulados, núcleos apoptotic raros, hastes cytoplasmic e poucos intranuclear numerosas do nemaline, myofibrils desordenados, perda do grosso-filamento, mudança vacuolar, e alterações patológicas nos organelles membranous. Muitas placas terminais (EPs) tiveram uma configuração anormal com as correntes de regiões pequenas sobre a superfície da fibra e de algumas indicaram a degeneração focal das dobras conectivas. O índice do EP AChR era normal. in vitro os estudos electrophysiologic mostraram a liberação quantal normal pelo impulso de nervo, potenciais do EP da miniatura, e fetal pequenos assim como as canaletas adultas de AChR no EP. Nossos resultados suportam a noção que o plectin é essencial para a integridade estrutural do músculo e da pele, e para a transmissão neuromuscular normal. ( info) |
5/283. Inquietação com a criança dependente da tecnologia--um estudo de caso. Crianças que são dependentes dos desafios originais do presente médico da tecnologia para as famílias e os profissionais de saúde que tentam se importar em casa com eles. As necessidades médicas e dos cuidados destas crianças desafiam e esticam as capacidades financeiras, sociais e emocionais de pais nas maneiras que os provedores de serviços não compreendem inteiramente. A gerência do caso é um modelo colaborador do pai/enfermeira da prática dos cuidados da comunidade que foi executada para encontrar as necessidades de crianças e de famílias com necessidades especiais complexas aonde o cuidado vai através dos ajustes preliminares e secundários do cuidado. O alvo da gerência do caso é facilitar uma comunicação e a coordenação dos serviços entre a equipe multidisciplinar e a família para conseguir objetivos desejáveis. Este estudo de caso descreve as necessidades especiais de uma criança dependente da tecnologia e do impacto da doença crônica na criança e na família. De uma compreensão mais profunda do parent' a perspectiva de s, implicações para a prática dos cuidados é discutida. ( info) |
6/283. Gravis da miastenia, thymoma, pseudo-obstrução intestinal, e anticorpo nicotinic neuronal do receptor do acetylcholine. A pseudo-obstrução intestinal ocorre raramente nos pacientes com gravis da miastenia (magnésio) e thymoma. A etiologia da pseudo-obstrução intestinal permanece ser explicada, embora um mecanismo auto-imune seja postulado. Nós apresentamos o primeiro relatório do receptor nicotinic neuronal do acetylcholine (AChR) - anticorpo específico em um paciente com magnésio seropositive, o thymoma maligno, e pseudo-obstrução intestinal. Isto que encontra fornece a evidência que a pseudo-obstrução intestinal associou com o thymoma e possivelmente outros neoplasma podem ser relacionados aos anticorpos de encontro aos receptors nicotinic neuronal nos gânglio autonómicos. ( info) |
7/283. A pseudo-obstrução intestinal e o pandysautonomia agudo associaram com a infecção do vírus de Epstein-Barr. Nós relatamos a associação de desordens neurológicas e intestinais com o reactivation do vírus de Epstein-Barr (EBV) em uma criança. Este menino previamente saudável de 13 yr-old apresentou com faringite e o íleo abdominal agudo. A laparotomia excluiu uma obstrução mecânica. Postoperatively, sofreu da obstrução, do pandysautonomia, e da encefalomielite intestinais prolongados. A examinação histológica do apêndice e uma biópsia rectal tomada 3 meses depois que o início mostrou uma ausência de pilhas do gânglio (apêndice) e hypoganglionosis (recto), com um inflamatório mononucleate infiltram no contato próximo com os plexuses neural myenteric. EBV-PCR era positivo no sangue e no líquido cerebrospinal, e a hibridação in situ com o vírus de Epstein-Barr codificou pilhas positivas mostradas ponta de prova do rna durante todo a parede do apêndice que inclui a área myenteric, em um nó de linfa mesenteric, e nas biópsias gastric. A proliferação lymphocytic espontânea de EBV foi anotada no sangue. O serology para EBV mostrou a infecção precedente mas os anti-cedo anticorpos do antígeno estavam atuais. Nenhuma imunodeficiência foi encontrada. A recuperação neurológica e do SOLDADO ocorreu após 6 meses da nutrição e do bethanechol parenteral. O omnipresence de EBV associou com os sintomas do neurointestinal sugere que o vírus fosse o agente causal. Este é o primeiro exemplo documentado do hypoganglionnosis adquirido devido ao reactivation de EBV. ( info) |
8/283. O efeito impressionante da terapia do oxigenação hyperbaric na gerência da pseudo-obstrução intestinal idiopática crônica. A pseudo-obstrução intestinal idiopática crônica é uma das desordens que é a mais refratária ao tratamento médico e cirúrgico. Mesmo quando os pacientes são dados a sustentação nutritiva, incluindo a nutrição parenteral total, os sintomas obstrutivos desaparecem raramente. Nós relatamos um exemplo da pseudo-obstrução intestinal idiopática crônica, devido a myopathy, em que a terapia do oxigenação hyperbaric era impressionante eficaz. A presença de myopathy foi confirmada histològica no espécime jejunal cirùrgica resected. O oxigenação Hyperbaric conduziu não somente ao relevo do patient' sintomas obstrutivos de s mas igualmente em uma diminuição rápida do gás intestinal anormalmente acumulado. No último, poderia recomeçar a entrada oral sem nenhuns efeitos adversos críticos. Estas observações sugerem fortemente que o oxigenação hyperbaric possa ser uma terapia eficaz na gerência da pseudo-obstrução intestinal idiopática crônica. ( info) |
9/283. Pseudo-obstrução pequena aguda das entranhas devido ao amyloidosis do AL: uma revisão do relatório e de literatura do caso. O Amyloidosis pode rara apresentar com pseudo-obstrução intestinal. Os relatórios precedentes descreveram uma apresentação aguda com amyloid do AA e uma síndrome mais crônica com amyloid do AL. Nós relatamos o exemplo de um homem de 78 yr-old que apresentem com características clínicas e radiográficas de uma obstrução pequena aguda das entranhas e que, na laparotomia, fosse encontrado para ter a pseudo-obstrução intestinal devido ao amyloidosis do AL. Nós acreditamos que este caso representa o primeiro relatório da pseudo-obstrução aguda do amyloidosis do AL; a consciência desta apresentação pode facilitar um diagnóstico mais adiantado. ( info) |
10/283. Pseudo-obstrução intestinal em erythematosus de lúpus sistemático: uma manifestação clínica rara mas importante. OBJETIVOS: Para documentar a pseudo-obstrução intestinal (IpsO) como uma manifestação clínica reconhecida de erythematosus de lúpus sistemático (SLE) e uma entidade clínica nova possível com sua associação aparente com o ureterohydronephrosis. METODOLOGIA: Nós relatamos seis pacientes do lúpus que apresentaram com IpsO e revêem outros 12 casos de uma busca de literatura inglesa. IpsO é definido como a presença de características clínicas sugestivos da obstrução intestinal mas sem obstrução orgânica, a saber ausência de sons das entranhas, a presença de níveis fluidos múltiplos em raios x abdominais lisos e a exclusão da obstrução orgânica pela imagem latente ou pelo procedimento cirúrgico. Outras características clínicas relacionaram-se ao lúpus subjacente, serological e os resultados, as modalidades do tratamento e os resultados histológicos destes pacientes foram revistos. RESULTADOS: Todos os 18 pacientes cumpriram os critérios de classificação revisados ACR para SLE. Nenhuns mostraram todas as características clínicas da síndrome do scleroderma ou da sobreposição. A idade média do início de IpsO era 29.0 (15-47) Y. A fêmea à relação masculina era 16: 2. Nove pacientes tiveram IpsO como a apresentação inicial de seu lúpus subjacente. A participação de coexistência do lúpus de outros sistemas do órgão incluiu o glomerulonephritis (n=7), o thrombocytopenia (n=5) e o lúpus cerebral (n=3). Os dados do serology e o perfil do autoantibody de alguns dos pacientes previamente relatados estavam incompletos. Em nossa série, o anticorpo anti-Ro era positivo em 5/6 quando anti-RNP foi encontrado em 1/6 dos pacientes somente. Todos nossos pacientes tiveram o serology ativo do lúpus na apresentação. 17/18 dos pacientes exigiram o uso da terapia sistemática do corticosteroide da dose elevada quando um paciente respondeu ao tratamento hormonal tópico do adrenocorticotrophin. A resposta era boa e foi observada cedo após o começo. O Azathioprine foi usado como a terapia da manutenção em 6/18 dos pacientes com bons efeitos. Uma associação aparente com a presença de ureterohydronephrosis bilateral foi encontrada em 12/18 dos pacientes. Estes pacientes apresentaram com disúria sem cultura bacteriana positiva embora as características da cistite intersticial crônica não foram encontradas invariàvel nestes pacientes. CONCLUSÃO: IpsO é uma manifestação rara mas importante de SLE. A patologia subjacente não é compreendida inteiramente mas pode-se relacionar-se ao depósito do complexo imune. Encontrar do ureterohydronephrosis de coexistência sugere que possa igualmente haver um problema central da mobilidade do músculo liso da patofisiologia neuropathic ou myogenic que possa ou não possa ser secundário ao vasculitis. O reconhecimento e o tratamento adiantados de IpsO em SLE são importantes. ( info) |