1/151. det preleukemic syndromet: kliniska och laboratorium funktioner, naturliga kurs och förvaltning. De kliniska och laboratorium funktionerna i etapper i utvecklingen av akut nonlymphocytic leukemi ses över. Baserat på en retrospektiv analys av 34 patienter som dog med en akut myelomonoblastic leukemi, har "preleukemic syndromet" visat att visa en klinisk bild tillräckligt specifika att möjliggöra erkännande framåtriktat (dvs. före utvecklingen av uppenbara leukemi). Resultatet hittills av en mängd olika framtidsstudier granskas, och approach(es) för förvaltningen av dessa fall anses. ( info) |
2/151. Sideroblastic anemi och leukemi i myelom. Två patienter med IgA myelom och en patient med kappa lätta kedjan sjukdomen utvecklat sideroblastic anemi från två till fyra år efter den första diagnosen. Alla hade tidigare fått strålbehandling och kemoterapi (melphalan och prednisone). Två patienter var myelom overksamt när sideroblastic förändringen inträffade. Leukemi inträffade i två patienter två och sju månader respektive efter diagnos av sideroblastic anemi gjordes. I ett av dem blev myelom aktiv igen på samma gång. Utvecklingen av sideroblastic anemi kan vara en pre-leukaemic händelse och får erkännas genom utseendet på en film från dimorphic blod. ( info) |
3/151. Akut myeloblastic leukemi efter immunodepressive terapi för primära nonmalignant sjukdom. Tre patienter behandlats med immunodepressive kemoterapi under en period av 43, 60, 38 månader respektive, för primära nonmalignant sjukdom, utvecklas AML efter upphörandet av kemoterapi. Under månaderna som verkade föregår utbrottet av AML, det var hematologic förändringar med avslöjar en preleukemic stat. Våra 3 patienter och 8 tidigare publicerade fall, totalt 11 patienter, utvecklat AML efter kemiska sammanhängande av skäl som var varken hematologic eller neoplastiska. ( info) |
4/151. Proliferative beteende av hemopoietic celler i preleukemia och uppenbara leukemi observerats hos en patient. Hemopoietic cell spridning var studerade i en patient som lider av preleukemia kännetecknas av perifera pancytopenia och hypercellular benmärg med ineffektiv erytropoes. Två år senare när uppenbara Akut myeloisk leukemi hade utvecklat studien upprepades. kinetik för spridning undersöktes av en ny metod som gör det möjligt för utvärdering av hastigheten och tid för dna-syntes i enskilda morfologiskt definierade celler. erytropoes hittades ineffektivt i lika hög grad i båda stadier av sjukdomen. Erythroid cell spridning, dock var nedsatts i öppen leukemi endast. Myeloisk systemet visade en gravt nedsatt produktionstakt av myeloblasts i preleukemia medan samma parameter var starkt ökat i leukemi. Denna hög produktionstakt av myeloblasts i öppen leukemi tolkades som angivelse av en långtgående self-underhåll av myeloblast poolen i denna fas av sjukdomen. Proliferative verksamheten i de enskilda myeloblasts minskades redan i preleukemia och ännu mer så i leukemi. För att förklara amplifiering av myeloblast pool med uppkomsten av uppenbara leukemi en förändring i läget myeloblast divisioner antas. Detta ger en övergång från stationärt tillstånd till en viss grad av exponentiell tillväxt den mest rimliga förklaringen. ( info) |
5/151. Tre fall av typiska aplastic anemi är associerad med en philadelphia kromosom. Vi rapportera tre fall av typiska aplastic anemi (AA) associeras med en philadelphia kromosom. Denna flyttning upptäcktes vid tidpunkten för diagnos av AA (en patient) och när uppenbara leukemi har diagnostiserats (två patienter: en kronisk myeloisk leukemi och en akut lymfatisk leukemi) efter AA terapi och återvinning av blod räknas. Vi diskutera litteratur argument om att vissa fall av AA som preleukaemic sjukdomar och tyder på att våra fall illustrerar associering av AA med en klonurvalet maligna störning. Vi dra slutsatsen att cytogenetiska analys är nödvändigt vid diagnos av AA eller efter återvinning av blod räknas. ( info) |
6/151. Transient pancytopenia före akut lymfatisk leukemi (pre-ALL) fälls ut av parvovirus B19. En preleukaemic fas, kännetecknas av pancytopenia och benmärg (BM) hypoplasi, är ett ovanligt men väldokumenterade förspel till akut lymfatisk leukemi (pre-ALL) hos barn. parvovirus B19 (B19) uppvisar en markant tropism till människors BM och replikerar endast i erythroid dokumentation celler fungerar som en confounding men behandlingsbara agent hos immunkomprometterade patienter. Vi presenterar det första fallet av B19-associerade pre-alla kännetecknas av allvarliga och återkommande transienta pancytopenia i ett barn som utvecklat alla 5 månader senare. Tillkomsten av B19-specifika IgG vid tidpunkten för infektion och efterföljande försvinnande 1,5 år senare har inte tidigare beskrivits. I denna patient de observerade cytopenias berodde förmodligen på B19 handlar i samförstånd med misslyckade BM och B19 eventuellt är en av flera faktorer som kan utlösa uppkomsten av pre-ALL. ( info) |
7/151. Systemiska capillary läckan syndrom föregår plasma cell leukemi. Vi rapporterar en patient med plasma cell leukemi med systematiska capillary läckan syndrom, en sällsynt sjukdom som ofta associeras med monoklonala gammopathy. I denna patient antedated uttryck för kapillärkolonn läckan syndrom diagnos av plasma cell leukemi med 5-6 månader. Under denna tid, var han flera gånger erkänt att sjukhuset med viktökning, congestive hjärt misslyckande, hosta och Anasarka i närvaro av normala njurlymfknutor funktion, leverfunktionen och normala ekokardiografi. På presentationen visade en serum protein elektrofores monoklonala IgG. blod utstryket visade 60% plasma celler med en totalt antal 4.4 x 10 (9) / l. En benmärg aspirate visade ersättning av den normala märg av ark omogna celler som plasma. Hans systematiska capillary läckan syndrom svarade ursprungligen på decongestive terapi med terbutaline och aminophylline men senare han blev eldfasta dem och svarat på vinkristin, doxorubicin och dexametason (VAD) kombination terapi bara transiently. Danocrine och pentoxifylline, läggs under VAD kemoterapi, tillverkade inte ett varaktigt svar i capillary läckan syndrom, som slutligen svarat på perifert blod för autolog stamcellstransplantation (PBSCT). Efter PBSCT varit han fria från capillary läcka för 10 månader utan terbutaline, pentoxifylline Kortikosteroider, aminophylline eller danocrine. Hans sjukdom återfallit utan återkommande capillary läckan. Han dog 15 månader efter PBSCT och 20 månader efter diagnos av plasma cell leukemi. ( info) |
8/151. Idiopatisk hypereosinophilic syndrom avslutas i akut Lymfatisk leukemi. Idiopatisk hypereosinophilic syndrom (IHES) är en heterogen grupp av sjukdomar som kännetecknas av multisystem dysfunktion och långlivade, extrem eosinofili av okänd orsak. Vi beskriver en 9-1/2-årig pojke vars kursen ingår flera ovanliga kliniska funktioner och avslutas 2 år efter diagnosen i akut Lymfatisk leukemi (alla). Seriell studier tyder på att leukemi inte var närvarande tidigare i sin kurs. Vi spekulerar att barnet kan ha haft en framväxande lymphoproliferative syndrom med en terminal blast kris som eosinofili var en nonmalignant leukemoid reaktion. ( info) |
9/151. Pancytopenia presenterar med monosomi 7 som försvunnit efter immunsuppressiva terapi. monosomi 7 syndrom i barnet anses som pre-leukemic villkor för dålig prognos. Dock verkar det kontroversiella nyligen, eftersom vissa fall av monosomi 7 syndrom visade spontana eftergift. Vi rapporterar 2-årig flicka med kraftiga pancytopenia, som presenterade med monosomi 7. Morfologiskt, var det lite dysplasi i trilineage hematopoiesis. monosomi 7 klon av CD34 positiva celler, benmärg mononuclear celler (BMMNC) och perifera nukleära celler var 4.0, 40 och 3,8%. Immunsuppressiva terapi var effektivt tillsammans med försvinnandet av monosomi 7 klon. WT1 mRNA uttryck har inte ökat i monosomi 7 klon. Patogenesen vid monosomi 7 och dess förhållande till Aplastisk anemi diskuteras. ( info) |
10/151. trisomi 4 och ringen kromosom hos en patient med akut myelomonocytic leukemi. Vi beskriver en patient med akut myelomonocytic leukemi (AMML) i vilka cytogenetiska analys visade trisomi 4 som är associerade med en ring kromosom. Dessutom i en cytogenetically orelaterade klon var trisomi 8 och 5q-avvikelser detekterbar. Möjligheten till ett subkliniskt Myelodysplastiskt syndrom före uppkomsten av AML diskuteras på grundval av de morfologiska och Cytogenetiska undersökningsresultaten. ( info) |