1/33. Ganglionitis paraneoplastic communiqué par les cellules de T--un cas d'autopsie. Une femme de 57 ans s'est présentée avec neuronopathy sensoriel et ataxique subaigu. La recherche clinique a indiqué un cancer de poumon droit-dégrossi de non-petit-cellule. La recherche de sérum pour les anticorps spécifiques d'antineuronal était négative. L'histologie a montré que T lymphocytique infiltre dans des ganglions de racine dorsale. Le modèle histologique observé est semblable à cela décrit dans des cas anticorps-positifs. Ainsi, ces résultats suggèrent les voies semblables dans l'antineuronal spécifique anticorps-négatif et - des cas positifs de neuronopathy sensoriel subaigu paraneoplastic. ( info) |
2/33. L'évaluation morphométrique des neuropathies paraneoplastic s'est associée aux carcinomes, aux lymphomes, et aux dysproteinemias. Des neuropathies périphériques de Paraneoplastic sont provoqués par des effets indirects des carcinomes, principalement des carcinomes bronchogenic de petites cellules, des désordres lymphoproliferative (lymphomes, myélomes, polycythemia vera), et des dysproteinemias (paraproteinemia monoclonal bénin, Waldenstrom' ; macroglobulinemia de s) comprenant des cryoglobulinemias. Ceux liés aux carcinomes sont habituellement considérés en tant que grave, ceux liés aux gammopathies bénins (gammopathies monoclonaux d'importance inconnue, MGUS) comme doux, et ceux avec des cryoglobulinemias en date de la sévérité variable. D'une plus grande série de 104 cas d'autopsie et de biopsie, nous avons noté un éventail de sévérité au sujet de divers paramètres morphométriques des fibres nerveuses périphériques par les nerfs sural de évaluation. Il n'y avait aucune différence morphométrique apparente entre les groupes de désordres. Le paramètre le plus valable de l'évaluation et de la comparaison optiques électroniques s'est avéré être le secteur de myelin exprimé en pourcentage du secteur endoneurial parce que cette mesure comporte le nombre, la taille, et l'épaisseur relatifs de myelin des fibres nerveuses myelinated. Dans les 104 cas des trois groupes de la maladie, la plupart des cas (38 cas ; 36.5%) révélés une diminution modérée du secteur de gaine de myelin par secteur endoneurial des nerfs sural. Ceci a été suivi de 34 cas (32.7%) avec la réduction grave et très grave. Vingt-neuf cas (27.9%) ont présenté avec la réduction douce. On le conclut que la sévérité de la neuropathie dépend en grande partie de l'étape de la maladie et de la période de la progression plutôt que sur le type du désordre fondamental. ( info) |
3/33. Chorea résultant de l'encéphalite striatal paraneoplastic. Un homme de 73 ans s'est présenté avec le mouvement et la démence choreic progressifs. Un anticorps d'antineuronal qui a identifié une bande du kDa 68 sur une tache occidentale a été trouvé dans le patient' ; sérum de s ; cet anticorps immunolabelled les somata neuronaux dans le cerveau de rat. L'autopsie a montré un petit cancer de poumon de cellules et une perte neuronale grave avec l'infiltration lymphocytique dans le striatum qui était plus grave dans la tête caudate. C'est vraisemblablement le premier cas pathologiquement prouvé du chorea paraneoplastic avec l'encéphalite striatal. ( info) |
4/33. Thérapie réussie d'immunosuppresseur de la dégénération cérébelleuse progressive grave et de la neuropathie sensorielle : un rapport de cas. Une femme de 56 ans a eu une histoire de 19 mois d'une dégénération cérébelleuse progressive subaiguë grave, d'une neuropathie sensorielle périphérique, et d'une incontinence urinaire. Elle a été confinée à un fauteuil roulant, aide nécessaire avec la consommation, et son discours était presque inintelligible. Aucun cancer fondamental n'a été trouvé en dépit des investigations répétées, et aucun autoantibodies n'a été démontré. Elle a reçu un cours de trois mois de thérapie intensive d'immunosuppresseur avec de l'immunoglobuline intraveineuse 400 mg/kg par jour pour 5 jours tous les mois, mg oral du cyclophosphamide 50 deux fois ou trois fois par jour de maintenir tout le compte de lymphocyte entre 500 et 750/mm (3), et mg de prednisone 60 par jour. Elle a éprouvé l'amélioration subjective et objective dramatique. La dysarthrie et le dysmetria d'extrémité supérieure ont disparu, et elle a regagné la capacité d'écrire et faire cuire. L'ataxie inférieure d'extrémité s'est améliorée et elle est devenue capable marcher avec une canne. L'incontinence urinaire a disparu. Une épreuve de traitement intensif d'immunosuppresseur vaut de considérer dans un patient présentant des désordres paraneoplastic de ressemblance d'un syndrome clinique, même si un néoplasme fondamental et des autoantibodies ne sont pas démontrés. ( info) |
5/33. Polyneuropathie de Paraneoplastic précédant le diagnostic de Hodgkin' ; la maladie de s et non-petit cancer de poumon de cellules dans un patient présentant l'infection concomitante de burgdorferi de borrelia. Un patient présentant la neuropathie périphérique douloureuse est présenté, dont les symptômes ont été pensés pour résulter d'une infection avec le lato de sensu de burgdorferi de borrelia. Les investigations sur le fluide céphalo-rachidien pour des signes de l'inflammation et des anticorps borrelial étaient négatives, et le patient n'a pas tiré bénéfice du traitement antibiotique répété. Les études électrophysiologiques et la biopsie sural de nerf ont montré la neuropathie axonal compatible à un syndrome paraneoplastic. Davantage de manoeuvre a indiqué Hodgkin' médiastinal ; la maladie de s (HD ; étape sclérotique nodulaire II d'Ann Arbor de sous-type) et non-petit cancer de cellules du poumon (étape T1N0M0). La résection chirurgicale du cancer de poumon et du chemo- combiné et la radiothérapie pour HD ont eu comme conséquence la remise complète des deux malignités. Tandis que les symptômes neurologiques de préexistence persistaient pendant le traitement, le neurography a montré une certaine amélioration des nerfs distaux. Pendant la thérapie radiologique que le patient a développé la coupure gauche-a dégrossi plexopathy brachiale. Ce cas illustre que le diagnostic du borreliosis dans les patients présentant la névrite périphérique douloureuse d'isolement ne peut pas être basé seulement sur des titres positifs d'IgG et soutient la condition pour une manoeuvre complète pour être à la base--potentiellement durcissable--la maladie. En outre, on devrait suspecter des lésions pulmonaires singulières dans l'arrangement de HD pour avoir une cause séparée. ( info) |
6/33. Amélioration de la neuropathie sensorielle paraneoplastic anti-HU-associée après chemoradiotherapy dans un petit malade du cancer de poumon de cellules. Un dysesthesia douloureux progressif développé par homme de 66 ans en ses mains et pieds plus de 3 mois. Son sens de vibration a été altéré et des potentiels d'action de nerf sensoriel des membres n'ont pas été évoqués. La biopsie du nerf péronéal a indiqué la neuropathie sensorielle. La délinéation anti-HU facilitée par anticorps positif d'une bonne masse hilar et un ganglion lymphatique métastatique dans le CT thoracique balayent. Il a été diagnostiqué en tant que petit cancer de poumon de cellules lié à la neuropathie sensorielle paraneoplastic. Une réponse complète a été réalisée par la chimiothérapie (carboplatin et etoposide) et la thérapie radiologique suivante. Notamment, ses conditions neurologiques, bien que non changé pendant l'hospitalisation, graduellement améliorée après. ( info) |
7/33. Une étude clinicopathologique d'un patient avec neuronopathy sensoriel paraneoplastic anti-HU-associé avec des paralysies multiples de nerf crânien. Seulement quelques cas de syndrome neurologique paraneoplastic avec des paralysies crâniennes multiples ont été rapportés. C'est le rapport de cas d'un patient présentant le cancer de poumon de petit-cellule et un titre élevé des anticorps anti-HU qui ont développé une pupille gauche tonique et des paralysies multiples de nerf crânien, y compris des paralysies les cinquièmes dixièmes nerfs gauches et les des deux douzième nerfs, comme dans le syndrome de Garcin montrant au moins plus de sept paralysies ipsilateral de nerf crânien, au cours de neuronopathy sensoriel paraneoplastic (le RPC). L'examen pathologique n'a indiqué aucune métastase ou invasion directe de malignité avec le gliosis et inflammation périvasculaire dans tout le tronc cérébral, indiquant l'encéphalomyélite paraneoplastic (PEM). Les nombres de cellules d'EBM11 (microglia probablement réactif), de cellules de CD8 , et de cellules de CD4 ont augmenté. L'adhérence intracellulaire molecule-1 et le lymphocyte molecule-1 associé par fonction ont été exprimés intensément sur l'endothelia des microvessels et se sont avérés pour avoir les cellules mononucléaires infiltrées autour des microvessels dans le tronc cérébral. Les paralysies multiples de nerf crânien et leurs effets comprenant la pupille tonique sont probablement dus à l'effet paraneoplastic de la malignité systémique primaire. ( info) |
8/33. Neuropathie paraneoplastic périphérique, un début clinique rare de cancer sigmoïde. Rapport de cas et examen de la littérature. Un cas d'un homme de 76 ans présent avec la faiblesse des jambes inférieures et de la démarche bilatérale de steppage est décrit. L'examen neurologique a indiqué une neuropathie sensorimotrice avec des aspects axonopathy et myelinic. À l'heure de la manoeuvre diagnostique un épisode du saignement rectal s'est produit. La coloscopie a démontré un cancer exophytic des deux points sigmoïdes à 40 cm du bord anal. À la chirurgie la tumeur a adhéré à l'iléum, ainsi une résection hemicolectomy et ileo-iléique gauche ont été exécutées. L'étape de tumeur était Dukes' ; B, Jass III, Astler-Coller B2, T3N0M0. Le patient a subi la chimiothérapie postopératoire et a été suivi pendant les trois dernières années. Actuellement il est libre de la maladie et la neuropathie a complètement régressé sans n'importe quelle thérapie consacrée. Comme rapporté dans la littérature l'aspect d'un syndrome neurologique paraneoplastic (PNS) peut être le premier signe d'une malignité qui est occulte à l'heure de la présentation clinique. La théorie le plus largement soutenue au sujet de son étiologie est celle d'origine autoimmune. Le syndrome neurologique paraneoplastic est considéré à un point d'intersection entre l'immunologie de tumeur, la maladie neurologique autoimmune, et la neurobiologie de base. Une expérience précédente a eu en modèle pathogène et comme conséquence une définition d'un groupe d'autoantibodies liés à la maladie. Le petit cancer de poumon de cellules (SCLC) est le néoplasme plus souvent lié à PNS ; d'autres malignités incluent des lymphomes et de diverses malignités hématologiques. Quelques auteurs ont rapporté également que le pourcentage des patients présentant un titre élevé des autoantibodies neuronaux est petit et plusieurs des autoantibodies sont présents aux niveaux bas sans n'importe quelle manifestation clinique de accompagnement. Dans une étude rétrospective clinique du groupe 115.081 de clinique de Mayo les patients ont été examinés au cours de la période 1984-1993 et seulement 58 patients (0.05%) pourraient être définis comme étant affecté par un syndrome neurologique paraneoplastic. Seulement cinq de ces patients ont eu des tumeurs de deux points. Le nombre de patients est si petit et tellement largement dispersé parmi des publications qu'aucune analyse statistique n'est possible. La seule possibilité pour la première identification d'un tel syndrome est probablement un niveau important de soupçon. En fait, ces patients sont habituellement première admise et étudiée dans une unité neurologique, et le diagnostic d'une maladie tumeur-associée est un événement retardé. ( info) |
9/33. Polyneuropathie représentant un danger pour la vie annonçant le carcinome rénal de cellules. OBJECTIF : Pour rapporter l'occurrence de la polyneuropathie représentant un danger pour la vie en association avec le carcinome rénal de cellules. MÉTHODES : Rapport de cas et examen de la littérature médicale. RÉSULTATS : Un homme de 65 ans a développé une polyneuropathie sensorielle fulminante et représentant un danger pour la vie de moteur plusieurs mois avant que le carcinome rénal de cellules ait été identifié. L'amélioration symptomatique dramatique s'est ensuivie après traitement avec de l'immunoglobuline intraveineuse, bien que le patient ait succombé aux complications des ans après de tumeur. CONCLUSIONS : La polyneuropathie sensorielle chronique de moteur est un syndrome paraneoplastic connu lié au carcinome rénal de cellules. Ce rapport souligne qu'en conditions rares, la polyneuropathie pourrait prendre une forme demyelinating aiguë, il est importante pour que les cliniciens reconnaissent que. ( info) |
10/33. Un cas d'associé polyradiculoneuropathy demyelinating inflammatoire au lymphome à cellule T. Le lymphome malin peut présenter des désordres périphériques en avant de système nerveux avec des étiologies variables. Nous décrivons un patient qui s'est présenté avec polyradiculoneuropathy de rechute chronique accompagné de la bonne paralysie de nerf facial. Le perfectionnement de gadolinium du nerf facial droit et des racines spinales cervicales a été noté sur la formation image de résonance magnétique (MRI). Les spécimens Sural de biopsie de nerf ont montré l'infiltration mononucléaire de cellules autour des navires dans l'epineurium. Les investigations histopathologiques et immunohistochemical sur les spécimens sural de nerf ont indiqué l'infiltration périvasculaire des lymphocytes avec le dominancy à cellule T. Aucune invasion directe apparente des cellules de lymphome n'a été vue. Les résultats de la conduction de nerf étudie, biopsie sural de nerf et l'examen de fluide céphalo-rachidien étaient suggestif de la neuropathie demyelinating inflammatoire immunisé-négociée. La mode chronique et rechutante et les résultats radiologiques uniques dans notre patient examinent les dispositifs précédemment rapportés de la neuropathie périphérique liés au lymphome à cellule T périphérique. ( info) |