1/261. Résultats de MRI de participation de muscle dans le syndrome hypereosinophilic idiopathique. Un homme blanc de 40 ans s'est présenté avec la fièvre, la douleur de muscle, les nodules de peau et le hypereosinophilia persistant pendant 1 an. En outre, il a eu des arythmies ventriculaires avec des épisodes de tachycardie. Sans compter qu'un manque de réponse à la thérapie antiparasitaire, le laboratoire et les données pathologiques ont exclu le diagnostic de la trichinose ou de n'importe quelle autre infection parasite. Le patient' ; cours de s de la maladie au-dessus du 1 précédent (les années 1)/2 étaient compatibles avec le syndrome hypereosinophilic. Dans une biopsie de muscle plusieurs intravasculaire périvasculaire et leucocytaire éosinophile infiltre ont été trouvés, indicatif de la participation de muscle par la maladie. C'est un rapport sur les résultats de MRI de la participation de muscle dans le syndrome hypereosinophilic idiopathique. ( info) |
2/261. Gravis et polymyositis de Myasthenia comme manifestations de la greffe-contre-centre-maladie chronique. Les gravis et le polymyositis de Myasthenia sont chaque une manifestation rare de dysregulation immunisé dans la maladie chronique de greffe-contre-centre serveur (cGVHD). Nous rapportons un garçon de 4 ans avec l'anémie non plastique acquise idiopathique qui a développé des gravis de myasthenia pendant 22 mois et polymyositis 69 mois après un BMT allogeneic (5/6 assorti, MLC-non-réactif). L'occurrence des deux syndromes dans un patient est unique. Le dysfonctionnement autoimmun peut être associé au développement du cGVHD comme démontré par l'incidence élevée de l'anémie non plastique antérieure dans des patients de BMT présent avec des gravis et le polymyositis de myasthenia. L'identification de ces manifestations neurologiques est importante dans le diagnostic et le traitement du cGVHD. ( info) |
3/261. Myositis et malignité : y a-t-il une association vraie ? Il peut y a une association entre le polymyositis/dermatomyositis et la maladie maligne. Le Cancer se produit dans les patients avec le polymyositis/dermatomyositis avec une fréquence prévue entre 2.5% et 29% (risque relatif 1.0 6.5). Nous présentons deux tels cas, associés au carcinome côlorectal et au non-Hodgkin' ; lymphome de s respectivement, ainsi qu'une vue d'ensemble des études commandées existantes dans le secteur. ( info) |
4/261. Mucinosis cutané et symptômes musculo-squelettiques simulant le polymyositis comme signe de présentation de l'hypothyroïdisme. Un cas de mucinosis cutané et de symptômes musculo-squelettiques simulant le polymyositis comme signe de présentation de l'hypothyroïdisme est présenté. La faiblesse de muscle et l'oedème présentés patients du visage comprenant les paupières. L'examen de laboratoire a indiqué la phosphokinase élevée de créatinine, le free-T4 diminué, le free-T3 diminué, le tsh élevé, l'anticorps positif d'anti-microsome et l'anti-tsh anticorps positif de récepteur. Le spécimen de biopsie de peau a indiqué le gonflement des paquets de collagène avec les paquets fractionnant dans différentes fibres, avec quelques fils et granules bleus de mucine entremêlés. La tache bleue d'Alucian a démontré de vastes quantités de mucine dans tout tout le derme, qui a été complètement enlevé sur l'incubation avec de l'hyaluronidase de streptomyces. Le patient a été diagnostiqué en tant qu'ayant l'hypothyroïdisme dû à Hashimoto' ; la maladie de s avec des complications possibles de polymyositis. Après deux mois de thérapie de remplacement d'hormone thyroïdienne, elle était euthyroidic et déchargée. Ces résultats indiquent que notre cas était un cas rare du myxoedema généralisé grave dû à l'hypothyroïdisme de Hashimoto' ; la maladie de s simulant les symptômes musculo-squelettiques du polymyositis. ( info) |
5/261. Traitement réussi de la nécrose grave de muscle avec de l'immunoglobuline intraveineuse. L'immunoglobuline intraveineuse (IVIG) est un traitement efficace pour une gamme des conditions censées pour avoir une base autoimmune, y compris la maladie inflammatoire de muscle. Nous décrivons un patient présentant la maladie de muscle caractérisée par la nécrose grave sans évidence clinique ou de biopsie de l'inflammation ou du vasculitis, qui a réagi au traitement avec IVIG. ( info) |
6/261. Paraneoplastic pemphigus : un cas de survie à long terme s'est associé à érythémateux de lupus systémique et au polymyositis. Un homme de 35 ans s'est présenté avec une éruption bullous généralisée et une ulcération orale. Il avait été diagnostiqué en tant qu'ayant la maladie érythémateuse de lupus systémique et pelvienne de Castleman (type diaphane-vasculaire) dans le passé. Les études d'immunofluorescence histologiques, directes et indirectes et d'immunoprécipitation ont confirmé un diagnostic de pemphigus paraneoplastic (PNP). Au commencement plusieurs traitements médicaux ont été essayés sans succès. La tumeur pelvienne a été chirurgicalement enlevée et les lésions mucocutaneous ont lentement régressé. Quatre ans après présentation, il a développé le polymyositis qui a été complètement commandé avec des programmes courts des corticostéroïdes. Il n'y avait aucune évidence de rechute de PNP ou d'érythémateux de lupus à ce moment-là. Au suivi de six ans il n'a montré aucune évidence clinique de PNP, d'érythémateux de lupus ou de polymyositis sans exiger la thérapie immunosuppressive. Ce cas souligne le fait que les patients avec PNP bénin-néoplasme-associé peuvent subir la remise complète de la maladie autoimmune sur l'excision complète de la tumeur. Ce cas souligne également l'association possible de PNP avec d'autres maladies autoimmunes telles qu'érythémateux de lupus et le polymyositis. ( info) |
7/261. fibrose myocardique dans le polymyositis. La participation myocardique dans le polymyositis est généralement suspectée dans des études non envahissantes, mais la maladie cardiaque symptomatique est rare. Nous décrivons une femme de 27 ans avec une histoire de 6 ans de polymyositis grave et l'altitude persistante de l'isoenzyme de phosphokinase-MB de créatine qui a soudainement développé le syndrome congestif d'arrêt du coeur et de bradycardie-tachycardie. L'autopsie a indiqué la fibrose myocardique grave sans cellule inflammatoire infiltre concomitant au polymyositis actif des muscles squelettiques en dépit de la thérapie immunosuppressive à long terme intensive. ( info) |
8/261. Le traitement intraveineux de cyclophosphamide d'impulsion pour la pneumonite interstitielle stéroïde-résistante s'est associé au polymyositis. La pneumonite interstitielle (IP) est une complication sérieuse dans le polymyositis/dermatomyositis (PM/DM), menant à la morbidité ou à la mortalité significative. Ici, nous rapportons le traitement réussi par l'administration intraveineuse d'impulsion du cyclophosphamide dans le cours tôt de la participation de poumon dans le P.M., et avec l'administration par voie orale suivante de bas-dosage de l'azathioprine dans un patient avec l'IP stéroïde-résistant lié à PM/DM. Bien que le mécanisme pharmacologique précis induit par le cyclophosphamide dans cette maladie demeure peu clair, une drogue si cytotoxique soulève la possibilité de commande d'IP stéroïde-résistant de PM/DM-associated une fois utilisée dans le cours tôt de l'IP. ( info) |
9/261. La greffe de coeur pour la cardiomyopathie dilatée s'est associée au polymyositis. La participation cardiaque est l'un des facteurs les plus significatifs dans les résultats cliniques pauvres du polymyositis. Le cas d'une femme d'Afro-américain de 39 ans avec le polymyositis, la cardiomyopathie, et l'arrêt du coeur grave qui a eu la transplantation orthotopic de coeur est décrit. L'examen de la littérature indique que les manifestations cardiaques du polymyositis sont fréquentes et incluent des anomalies de système de conduction, la myocardite, la cardiomyopathie, l'athérosclérose d'artère coronaire, la maladie valvaire, et des anomalies péricardiques. ( info) |
10/261. Le Polymyositis avec la faiblesse de muscle respiratoire exigeant la ventilation mécanique dans un patient avec le thymoma métastatique a traité avec l'octreotide. Bien que la plupart des patients avec le thymoma actuel avec un favorable de masse médiastinal à la résection chirurgicale, quelques patients développent la maladie métastatique exigeant la thérapie systémique. La majorité de thymomas expriment des récepteurs de somatostatin comme démontrés par le balayage d'octreotide, une observation qui a incité l'utilisation clinique de l'octreotide dans les patients présentant cette maladie. Beaucoup de patients avec le thymoma exhibent des syndromes paraneoplastic autoimmuns, plus souvent gravis de myesthenia. Nous rapportons ici le cas d'un patient avec le thymoma métastatique qui a développé un polymyositis autoimmun profond et lupus-comme le syndrome qui a évasé traitement suivant avec l'octreotide et a été associé à une réponse clinique à cet agent. Aucune évidence pour des gravis de myesthenia n'a été découverte. La sévérité de la ventilation mécanique rendue nécessaire myopathy pendant 12 semaines. L'histoire naturelle du thymoma, des options de traitement comprenant des régimes récents de chimiothérapie de combinaison, et les mécanismes potentiels pour évaser des syndromes paraneoplastic autoimmuns déclenchés par thérapie de thymoma sont discutés. ( info) |