1/300. Polineuropatía sensorial y autonómica axonal crónica sin la implicación del motor: un nuevo ' ¿neuropatía inflamatoria crónica? '. Divulgamos el caso de una mujer con la neuropatía sensorial y autonómica axonal que dura varios meses que mejoraron en asociación con la administración esteroide. Durante el curso de su enfermedad y en la carta recordativa, el paciente experimentó examinaciones repetidas del líquido cerebroespinal (CFS), estudios de sistema nervioso somáticos, autonómicos neurofisiológicos y biopsia sural del nervio. Los gravámenes clínicos y del laboratorio demostraron la ocurrencia de una neuropatía sensorial y autonómica monofásica, crónica. Una biopsia sural del nervio sugirió un axonopathy. Después de empeorar progresivo de los síntomas que duraban cerca de 6 meses, el tratamiento esteroide fue comenzado y en el plazo de 6 meses una recuperación completa, con la normalización de los resultados de la CFS, fue observado. Aunque el ' neuropathies' inflamatorio crónico; todavía están las entidades discutidas, las características de este crónico, exclusivamente la neuropatía sensorial y autonómica es nueva, y la ocurrencia de un nivel de alto valor proteico en la CFS, junto con el resultado favorable asociado al tratamiento esteroide, sugiere que nuestro caso pudo ser otra variante en esto área discutida. ( info) |
2/300. Lecciones que se aprenderán: un acercamiento del estudio de caso. Hyperparathyroidism primario que simula una polineuritis severa aguda. El caso se presenta de una señora de 65 años con el inicio reciente de manifestaciones neuromusculares, abarcando paraparesis, areflexia y paso inestable, junto con episodios de slurring del discurso y de la diplopia, confirmado más adelante para ser debido al hypercalcaemia severo--cuál sí mismo fue causada por hyperparathyroidism primario. La restauración del normocalcaemia, por medio de la rehidratación y de la terapia del bisphosphonate, dio lugar a la mejora clínica--mientras que es subsecuente parathyroidectomy fue seguido por la resolución completa de todos los síntomas. Para hacer la diferenciación pronto entre las secuelas neurológicas del hyperparathyroidism y un desorden neurológico primario, un alto índice de la suspicacia se requiere. Un análisis urgente del calcio del suero, como parte de un perfil del hueso, es obligatorio en los pacientes que presentan con síntomas neurológicos--especialmente los ancianos, entre quienes el hyperparathyroidism es especialmente común. ( info) |
3/300. El demyelinating inflamatorio crónico polyradiculoneuropathy: superioridad del immunoadsorption de la proteína A sobre el tratamiento del intercambio del plasma. Presentamos a un paciente con demyelinating inflamatorio crónico polyradiculoneuropathy (CIDP) quién fue tratada regularmente con los intercambios del plasma (el PE) porque la respuesta a otras terapias incluyendo las inmunoglobulinas de i.v. no era adecuada. Para reducir las pérdidas no específicas de la proteína debido al PE repetido y aumentar IgG-retiro, la terapia del immunoadsorption (entre otros) - usando sefarosa-limita la proteína A fue iniciada. El análisis retrospectivo de datos clínicos incluyendo fuerza muscular y distancia que camina demuestra que IA llevó a una mejora funcional más rápida y mayor que el PE en este paciente sin efectos secundarios relevantes. Después de 3 años de terapia el linfoma fue diagnosticado y tratado. El paciente no tenía ninguna recaída de CIDP por 17 meses, cuando su estado funcional deterioró otra vez haciendo necesario IA-terapia adicional. Se concluye que el retiro de IgG por IA en CIDP es más eficaz y tiene pocas complicaciones que el PE. Debido al curso crónico de CIDP requerir las intervenciones repetidas IA no es también más costoso que el PE. ( info) |
4/300. El efecto prominente de la terapia del plasmapheresis del immunoadsorption en un paciente con polineuropatía demyelinating inflamatoria crónica se asoció a la infección de la hepatitis b. Encontramos a un paciente con la polineuropatía demyelinating inflamatoria crónica asociada a la infección de la hepatitis b. El estudio de Immunohistochemical reveló la deposición del complejo inmune integrada por el antígeno superficial de la hepatitis b (HBsAg) alrededor del tubo capilar endoneural y en el endoneurium. Las muestras neurológicas fueron mejoradas perceptiblemente por el tratamiento del plasmapheresis del immunoadsorption (IAPP) sin terapia de incorporación de la hormona del corticoesteroide; el largo plazo semanal IAPP ha mantenido con éxito el patient' condición de s. ( info) |
5/300. Polineuropatía asimétrica con un curso progresivo de manera gradual y áreas bien-demarcadas del demyelination. Un paciente femenino era 12 años en que ella presentó con la debilidad hemiatrophy y de músculo en el derecho de su cuerpo. Entonces un empeoramiento de manera gradual ocurrió, y en 19 años de edad los síntomas sensoriales también fueron notados, así como una implicación suave de la parte izquierda de su cuerpo. El nivel de la proteína del líquido cerebroespinal (CFS) fue elevado sin células. La anormalidad electrofisiológica principal era una dispersión temporal marcada de los potenciales de acción compuestos del músculo (CMAPs). Las velocidades de la conducción del nervio de motor fueron reducidas moderado. Una biopsia peronea superficial del nervio reveló áreas bien-demarcadas del demyelination con hiperplasia prominente de la célula de Schwann. Ni la canceladura ni la duplicación del gene PMP22 ni la mutación de los genes de P0 o del connexin 32 fueron encontradas por investigaciones genéticas moleculares. La inmunoterapia fue administrada, y durante los 6 años próximos la sintomatología fluctuó. Este desorden inusual parece ser una variante de la polineuropatía demyelinating adquirida crónica y puede ser mediado inmunológico. ( info) |
6/300. Recuperación Electrophysiologic después de la neuropatía E-deficiente de la vitamina. Un informe del caso se presenta de una recuperación electrophysiologic de la neuropatía E-deficiente de la vitamina después del tratamiento con la vitamina soluble en agua E en un paciente con enfermedad hepatobiliary crónica. El paciente era un hombre de 64 años que había experimentado dificultad progresiva en el paseo, con la ataxia, durante los 3 años anteriores. Los síntomas fueron asociados a dolor, zumbando la sensación en las extremidades, y redujeron actividad de motor fina. El paciente tenía enfermedad hepatobiliary crónica, con colangitis y el drenaje recurrentes del external del ácido de bilis a través de un tubo en forma de t por más de 20 años. El nivel E de la vitamina era apenas perceptible ( ( info) |
7/300. La polineuropatía con la formación del minifascicle en un paciente con 46XY mezcló disgenesia gonadal. Un paciente con disgenesia gonadal mezclada demostró el guante y el media-tipo debilitación y reducción sensoriales de la conducción del motor y del nervio sensorial. La biopsia sural del nervio reveló la formación minifascicular con la densidad disminuida de fibras myelinated. Por lo que somos conscientes, éste es el primer informe de la polineuropatía con la formación minifascicular en disgenesia gonadal mezclada 46XY. ( info) |
8/300. La polineuropatía con osmiofílico membrana-limita, las inclusiones citoplásmicas en las células de Schwann (POMCIS). En el citoplasma de las células de Schwann de una biopsia sural del nervio de un paciente femenino de 21 años con neuropatía crónica observamos único numeroso, doble membrana-limitamos generalmente, osmiofílicas, granulares o globulares las inclusiones, microm aproximadamente 30-600 en diámetro. Algunos de éstos membrana-limitan vesicular o las estructuras tubulares no contuvieron inclusión menos densa o la ninguna osmiofílica. La morfometría reveló una reducción del área del myelin por área endoneural al aproximadamente 13% (valor normal: 20 - el 30%) y de la densidad de las fibras de nervio myelinated hasta 5,412/m m (2) (valor normal en esta edad: 6,000-9,000/m m (2)). Las fibras de nervio myelinated grandes fueron reducidas predominante en gran número, y ningunas fibras de nervio myelinated con los diámetros más grandes el microm de 4.5 fue considerado. Las formaciones numerosas, generalmente pequeñas del bulbo de la cebolla indicaron un tipo predominante demyelinating de neuropatía. Éste es al mejor de nuestro conocimiento el primer caso de una neuropatía demyelinating crónica en la cual esta clase de depósitos probablemente pathognostic en el citoplasma de las células de Schwann fue detectada. ( info) |
9/300. Polineuropatía demyelinating aguda sacrolumbar después de la vacunación de la hepatitis b. Divulgamos a un paciente que presentó con una polineuropatía demyelinating inflamatoria aguda, eso seguimos la segunda inyección de una vacunación de la hepatitis b, y caracterizado por el motor y el déficit sensorial restringió para bajar los miembros y el perinéo, y la disfunción persistente de la vejiga. La relación entre el acontecimiento precedente y la enfermedad neurológica se discute. ( info) |
10/300. Neuromyotonia, myocloni, neuropatía sensorial y síntomas cerebelosos en un paciente con los anticuerpos a las nucleoproteínas neuronales (anti-HU-anticuerpos). Un paciente de mediana edad presentó con tiesura muscular subaguda, myocloni de la extremidad y de músculos faciales, la ataxia del paso y paraesthesias dolorosos distales simétricos. Electrophysiologically, neuromyotonia fue confirmado. Los altos anticuerpos de anti-HU del título fueron detectados, pero no se encontró ningunos otros anticuerpos paraneoplastic. el cáncer de pulmón de la Pequeño-célula fue diagnosticado. Debajo de tumor de la quimioterapia la remisión fue alcanzada y, a excepción de déficits sensoriales de menor importancia, los síntomas neurológicos desaparecieron. Este informe demuestra que los síndromes paraneoplastic asociados a los anticuerpos a las nucleoproteínas neuronales (anticuerpos anti-HU) se pueden asociar a un síndrome incluyendo neuromyotonia, la neuropatía sensorial, síntomas cerebelosos y myocloni. ( info) |