1/327. supervivencia en un paciente con el polycythaemia vera por más de treinta años: implicaciones para las decisiones del tratamiento en pacientes más jovenes. El tratamiento moderno ha mejorado dramáticamente el pronóstico para los pacientes con el polycythaemia vera (picovoltio). Aquí describen a un paciente quién se ha seguido y se ha tratado para el picovoltio por más de 30 años, demostrando que la supervivencia muy de largo plazo se puede alcanzar en el picovoltio. Sin embargo, las modalidades eficaces del tratamiento tales como fósforo radiactivo, agentes que alquilizaban y, recientemente, hydroxyurea, todos se han demostrado para aumentar el riesgo para desarrollar leucemia aguda cuando están utilizadas en el tratamiento de desordenes myeloproliferative. Esperanzadamente, la supervivencia prolongada de este paciente puede ayudar a acentuar la necesidad de utilizar agentes non-leukaemogenic al tratar a pacientes más jovenes del picovoltio. ( info) |
2/327. leucemia linfoide aguda después del polycythemia vera. La tendencia a desarrollarse en leucemia aguda es una característica bien conocida del polycythemia vera (picovoltio), que se comparte con los desordenes myeloproliferative crónicos restantes y aumenta después de la administración de agentes citotóxicos. La transformación aguda está generalmente de fenotipo mieloide, mientras que la leucemia linfoide aguda (TODA) picovoltio de siguiente se observa raramente. Describen a una mujer de 63 años quién desarrolló TODOS en 6 años de la diagnosis inicial del picovoltio, para la cual ella había recibido el fósforo y el hydroxyurea radiactivos. El TODO era de tipo de la B-célula, correspondiendo al subtipo L-3 de la clasificación FABULOSA. A pesar de la administración de la quimioterapia de combinación el paciente murió poco después de la diagnosis de la leucemia aguda. El presente caso agrega a siete pacientes previamente descritos con la asociación antedicha, todos de quién había recibido la terapia citotóxica para el picovoltio. El intervalo mediano del picovoltio a TODA LA diagnosis era 10 años, y había un predominio del fenotipo de la B-célula. El pronóstico era pobre puesto que todo sino uno de los pacientes tenía una supervivencia corta después de TODA LA diagnosis. El acoplamiento etiológico y patogénico posible entre el picovoltio y el subsecuente TODO se discute. ( info) |
3/327. angioplastia acertada de largo plazo de la arteria coronaria en el polycythemia vera. En un hombre de 65 años con el Polycythemia Vera, la angina de pecho de invalidación fue asociada a enangostar severo de la arteria coronaria derecha. Después de que sea percutáneo se siguiera habiendo la angioplastia coronaria (PTCA) el paciente sin síntoma y tan por 12 meses, mientras que recibiera un agente antiplaquetario, un antagonista del calcio y el nitrato. Angiografía coronaria repetida después de que un año, debido a la reaparición de la angina, documentara la buena evidencia de la arteria tratada y de una cierta progresión de enangostar implicando otro recipiente coronario. Éste es el primer divulgó el caso del éxito de largo plazo de PTCA en el Polycythemia Vera, una enfermedad expuesta a un de riesgo elevado de la trombosis y, posiblemente, del restenosis. Es indefinido si el tratamiento médico contribuyó a los resultados anatómicos y clínicos. Por lo que un solo caso puede decir, el Polycythemia Vera no pudo representar un fondo prohibitivo para PTCA coronario. ( info) |
4/327. hematoma cervical espontáneo: un informe de dos casos. Los hematomas cervicales se asocian generalmente a trauma, a cirugía, y a tumores. Aunque sean raros, pueden ser peligrosos para la vida porque ponen al paciente a riesgo para la compresión del grande-recipiente y la obstrucción de vía aérea superior. Describimos dos cajas de hematoma cervical espontáneo--uno en un hombre de 81 años y el otro en una mujer de 30 años. El dysphonia, la disfagia, y la hinchazón divulgados hombre del cuello de 5 hours' duración. Él había estado tomando 100 mg/día de aspirin para una condición cardiovascular. La examinación reveló que el hombre tenía polycythemia vera. Encontraron a la mujer para tener el dolor del cuello, el odynophagia, y equimosis cervical; la hipertensión, la esquistosomiasis, y el dyscrasia de sangre porta también fueron encontrados. Ambos pacientes negaron trauma. Una diagnosis sospechosa del hematoma cervical fue confirmada por tomografía computada, y el tratamiento fue instituido. Los hematomas resueltos en cerca de 2 semanas. El tratamiento del hematoma cervical es polémico, aunque se convenga que la evaluación de la obstrucción de vía aérea superior y de su permeabilidad es obligatoria. El tratamiento quirúrgico es generalmente reservado para los casos complicados debido a el riesgo de infección o de sangría. ( info) |
5/327. anemia aplástica responsiva al cyclosporine que complica la evolución del polycythemia vera. Divulgamos aquí a un paciente muy inusual con el Polycythemia vera tratada con Pipobroman que desarrolló anemia aplástica severa después de la administración de la droga. Seis meses más adelante, debido a la carencia de la respuesta, la terapia del cyclosporine fue dada allí era recuperación hematológica rápida y completa, altamente sugestiva de un mecanismo inmune-mediado, en este caso. ( info) |
6/327. Proctocolectomy restaurativo de complicación del síndrome de Budd-Chiari para la colitis ulcerosa: informe de un caso. PROPÓSITO: Éste es un caso de la trombosis de la vena hepática que presenta en una manera retrasada después de proctocolectomy con la anastomosis bolsa-anal iléica para la colitis ulcerosa. Busque para una condición trombótica causativa dio lugar a la diagnosis del polycythemia vera, un desorden myeloproliferative asociado a hypercoagulability. El polycythemia fue enmascarado por una deficiencia de hierro asociada a la colitis ulcerosa. MÉTODOS: La historia, la comprobación, las modalidades de diagnóstico, y el tratamiento para este paciente se describe, y la literatura del síndrome de Budd-Chiari asociada a colitis ulcerosa se repasa. RESULTADOS: Seis casos de síndrome de Budd-Chiari en el ajuste de la colitis ulcerosa se divulgan en la literatura a partir de 1945 a 1997. CONCLUSIONES: La trombosis de la vena hepática es una complicación rara de la colitis ulcerosa. La diagnosis del síndrome de Budd-Chiari exige una búsqueda cuidadosa para una condición hematológica que predispone a la trombosis. Nuestro paciente tenía un desorden myeloproliferative, el polycythemia vera, que se asocia a un estado hypercoagulable. El desorden fue enmascarado por una deficiencia de hierro asociada a la colitis ulcerosa. El reconocimiento de la entidad permitirá el tratamiento acertado. ( info) |
7/327. Arteriopathy pulmonar trombótico en el polycythemia vera. El infarto y la hemorragia pulmonares son diagnosis diferenciadas importantes en lesiones pulmonares de la moneda, especialmente en pacientes con ser la base de malignidades hematológicas. Divulgamos a un paciente femenino de 58 años que sufre del polycythemia vera que presenta con las lesiones pulmonares múltiples de la moneda. Abra la biopsia del pulmón y las investigaciones histologic subsecuentes demostradas organizaron el infarto pulmonar y arteriopathy trombótico pulmonar primario. Aunque las características histologic sean no contribuyentes en la distinción de trombosis organizada de thromboembolism organizado, el ajuste y la localización clínicos de las lesiones sugieren que en el presente caso las lesiones vasculares sean debido a la trombosis organizada. ( info) |
8/327. Tratamiento quirúrgico acertado para el hematoma retroperitoneal espontáneo en el polycythemia vera: informe de un caso. La sangría es una complicación común de los desordenes myeloproliferative tales como el polycythemia vera, y ocurre generalmente en la piel o la mucosa. Experimentamos un caso de un hematoma retroperitoneal masivo sin la historia del trauma en asociación con el polycythemia vera. Refirieron nuestro hospital como caja de abdomen agudo, y fueron diagnosticado a un hombre de 68 años como teniendo un hematoma y un polycythemia retroperitoneales vera basada en examinaciones radiológicas y hematológicas. Porque el efecto total del hematoma causó una deterioración progresiva de su condición respiratoria, el drenaje quirúrgico fue hecho necesario y emprendido con éxito. Aunque el tratamiento conservador sea según se informa suficiente y la sangría intraoperativa incontrolable puede ocurrir, especialmente en los casos de desordenes myeloproliferative, nuestra experiencia sugiere que una operación pueda sin embargo ser de vez en cuando recomendable para esta condición rara. ( info) |
9/327. Leucemia mielógena aguda y crisis myelomonocytic de la ráfaga después del polycythemia vera en pacientes seropositivos: informe de casos y revisión de la literatura. FONDO: La leucemia mielógena aguda (AML) y las enfermedades myeloproliferative son raras en individuos vih-infectados y el tratamiento óptimo no se ha definido. pacientes Y MÉTODOS: Divulgamos sobre los casos de dos hombres vih-infectados, uno con AML y uno con crisis mieloide de la ráfaga después del polycythaemia vera (picovoltio). Una revisión comprensiva de la literatura disponible será presentada. RESULTADOS: El paciente 1, hombre bisexual de 57 años conocido para ser vih seropositivo por más de cuatro años (CDC-categoría A1), presentado con un pulmonar infiltra. En la admisión WBC demostró a leucocitos 5.6 x 10 (9)/l y el diferencial revelaron ráfagas del 80%. Una diagnosis de AML M0 FABULOSO fue hecha. Pulmonía resuelta bajo el tratamiento antibiótico y quimioterapia de inducción recibida paciente. Sin embargo, él una vez más desarrolló pulmonar múltiple infiltra y murió de falta respiratoria a pesar de terapia amplia del antibiótico y del antimycotic del espectro. La autopsia reveló aspergilosis pulmonar. El paciente 2 era un viejo hemofílico seropositivo de 63 años (CDC A3) con una historia de diez años del picovoltio. En la admisión su cuenta de célula blanca demostró a leucocitos 256.6 x 10 (9)/l con el 82% arruina. La citoquímica reveló la diferenciación myelomonocytic. El paciente murió de síndrome de la lisis del tumor con falta renal y cardiopulmonar dos días más adelante. CONCLUSIONES: Éste es el primer informe de un individuo vih-infectado con AML M0. La literatura describe las cajas de 39 pacientes de HIV con AML y de solamente un caso más con el picovoltio. La asociación de ambos, de la enfermedad myeloproliferative y de AML con la infección vih es coincidente. Sin embargo, la proporción del tipo FABULOSO M4/5 aparece ser más alta que en la población en general. A pesar de un de riesgo elevado de la mortalidad asociada tratamiento las remisiones durables se pueden alcanzar en una pequeña proporción de pacientes vih-infectados con AML. ( info) |
10/327. embolia cerebral en un paciente con el rubra vera del polycythemia. El rubra vera (PRV) del Polycythemia es un desorden hematológico raro que tiene un de riesgo elevado del movimiento, aunque el origen patofisiológico de la isquemia cerebral en esta enfermedad no sea bien sabido. Divulgamos un caso de un paciente del movimiento con PRV en el cual las señales embolic bilaterales fueron detectadas por Doppler transcranial (TCD). La tomografía computada cerebral demostró un infarto medio cortical de la arteria cerebral, ecocardiografía era normal, a dos caras-explora estenosis carótida izquierda moderada demostrada y estenosis correcta divulgada angiografía digital del sifón. Las examinaciones de TCD en la fase aguda demostraron en varias ocasiones una gran cantidad de señales microembolic bilaterales (lío). Cuatro meses más adelante de angiografía de resonancia magnética demostraron la señal del caudal nulo en el sifón derecho y una estenosis severa del MCA próximo de la derecha. La detección de lío bilateral en la ausencia de fuentes cardiacas de embolia observadas en este paciente sugiere que los acontecimientos cerebrales isquémicos en PRV pueden tener un origen embolic favorecido por un estado prothrombotic. ( info) |