1/168. Anti-epiligrin pemphigoid cicatriziale: un caso si è associato con carcinoma gastrico e le caratteristiche che assomigliano al acquisita di bullosa di epidermolysis. Una donna di 48 anni con anti-epiligrin pemphigoid cicatriziale (CP) chi ha mostrato le caratteristiche cliniche che assomigliano al acquisita di bullosa di epidermolysis è stata trovata per avere adenocarcinoma dello stomaco. L'esame istologico della pelle di lesional ha dimostrato una bolla sottoepidermica. La microscopia diretta di immunofluorescenza della pelle di perilesional ha rivelato i depositi lineari di IgG e di C3 alla zona della membrana dello scantinato. Il patient' il siero di s ha contenuto i autoantibodies di IgG che limitano al lato cutaneo di 1 mol/L NaCl-hanno spaccato la pelle umana normale risoluta da microscopia di immunofluorescenza indiretta e il lucida della lamina come determinato mediante microscopia indiretta del immunoelectron. Il patient' il siero di s immunoprecipitated laminin-5 dagli estratti e dai mezzi di keratinocytes umani biosinteticamente radiolabelled. Gli studi di Immunoblot hanno mostrato quello il patient' i autoantibodies di s specificamente limitano l'unità secondaria alpha3 di questo isoform del laminin. La fragilità della pelle e le lesioni bollose sono sparito dopo il gastrectomy totale, ma presto hanno riapparso possibilmente in collaborazione con la malattia metastatica in un linfonodo. La possibilità che l'anti-epiligrin CP può svilupparsi paraneoplastically in alcuni pazienti è discussa. ( info) |
2/168. Anti-epiligrin pemphigoid cicatriziale con gli anticorpi contro l'unità secondaria gamma2 di laminin 5. PRIORITÀ BASSA: Pemphigoid cicatriziale (CP) è una malattia di vescica mucocutaneous subepiteliale di sfregio caratterizzata dai autoantibodies di zona della membrana dello anti-scantinato. L'Anti-epiligrin CP è una variante rara che recentemente è stata caratterizzata. La partecipazione laringea severa raramente è osservata in tutte le forme di CP ed è stata documentata in soltanto 2 pazienti sull'anti-epiligrin CP. OSSERVAZIONI: Segnaliamo un caso del CP che esibisce la vasta partecipazione laringea ed oculare. Istologico, l'immunofluorescenza e studi di immunoprecipitazione ha confermato la diagnosi di anti-epiligrin CP. Gli studi di immunoblotting hanno dimostrato la presenza di anticorpi contro il alpha3 e l'unità secondaria gamma2 della CONCLUSIONE del laminin 5.: Questo articolo amplia la diversità delle caratteristiche cliniche e immunopathologic di questa variante recentemente caratterizzata del CP. ( info) |
3/168. Anti-epiligrin pemphigoid cicatriziale con i autoantibodies di IgG unità secondarie di gamma ed alle beta di laminin 5. Anti-epiligrin pemphigoid cicatriziale è un disordine di vescica subepiteliale autoimmune delle membrane mucose e della pelle. Dalle analisi del immunoblot, i sieri della maggior parte dei pazienti con pemphigoid cicatriziale di antiepiligrin sono stati indicati per reagire specificamente con la catena alpha3 di laminin 5. Descriviamo il primo paziente con anti-epiligrin pemphigoid cicatriziale in chi i autoantibodies di circolazione di IgG diretti contro il beta3 e il gamma2-chains di laminin 5 sono stati rilevati. Il trattamento con il prednisolone orale era favorevole nel controllo della malattia. ( info) |
4/168. tetraciclina e niacinamide: alternative di trattamento in pemphigoid cicatriziale oculare. Pemphigoid cicatriziale (CP) è una delle dermatosi bollose autoimmuni sottoepidermiche in cui la separazione patologica si presenta fra l'epidermide ed il derma. I risultati oculari caratteristici del CP comprendono il cicatrization congiuntivale, la fibrosi subepiteliale e la formazione dello symblepharon, che può diventare cecità. Il CP oculare (OCP) è trattato solitamente con gli steroidi o gli agenti immunosopressivi, cui sia problematico in e di se stesso all'interno della popolazione anziana, che è afflitta il più spesso con OCP. Descriviamo il programma di utilità e l'efficacia della terapia con la tetraciclina e del niacinamide in pazienti anziani con OCP. ( info) |
5/168. Pemphigoid vulval di infanzia: uno studio clinico e immunopathological di cinque pazienti. Descriviamo cinque ragazze con pemphigoid vulval: due hanno avuti pemphigoid bolloso limitato al vulva e tre hanno avuti pemphigoid cicatriziale. Dimostrano uno spettro della severità dalla malattia localizzata alla vasta terapia immunosopressiva a lungo termine rendente necessaria di sfregio vulval ed alla correzione chirurgica. L'età all'inizio della loro malattia ha variato fra 6 e 13 anni. Tutti hanno presentato con disagio ed erosioni vulval. Tre hanno avuti lesioni orali, due perianali ed un occhio e partecipazione cutanea. Due ragazze con soltanto le lesioni vulval ed una con le lesioni vulval ed orali hanno reagito bene agli steroidi d'attualità. In due, il trattamento sistematico con il prednisolone e il dapsone o il azathioprine sono stati richiesti. La diagnosi è stata fatta in base all'istologia ed all'immunofluorescenza (SE). Tutti hanno avuti positivo diretto SE con IgG e C3. Indiretto SE IgG di circolazione dimostrato che lega alla zona della membrana dello scantinato in quattro, con il grippaggio cutaneo o epidermico su sale-spacchi il substrato della pelle. immunoblotting ha rivelato gli anticorpi agli antigeni BP230 e BP180. La microscopia di Immunoelectron nel bambino con IgG e BP180 e BP230 obbligatori cutanei sul immunoblotting ha mostrato l'etichettatura all'interfaccia di lucida della densa-lamina della lamina adiacente ai hemidesmosomes. ( info) |
6/168. Tre malattie bollose autoimmuni differenti in una famiglia: è ci una base genetica comune? Segnaliamo un avvenimento familiare insolito delle malattie bollose autoimmuni. Tre membri di una famiglia hanno sofferto da tre malattie bollose autoimmuni differenti: malattia vulgaris (PV) e lineare pemphigus di IgA (RAGAZZO) e pemphigoid cicatriziale (CP). Il tipo di HLA è stato determinato in cinque membri di famiglia: tutti erano positivi per HLA-DQ5/DR6, che è segnalato per essere associato con predisposizione al PV. Il paziente di CP era DQ7 (3) positivo, che è nella concordanza con predisposizione aumentata al CP oculare ed al CP. Il paziente del RAGAZZO era negazione B8 e DR3 ma positivo per HLA-A1. Il nostro studio sostiene l'ipotesi che ci è una predisposizione geneticamente trasmessa alle malattie bollose autoimmuni ma che i fattori supplementari sembrano necessari realmente per sviluppare una malattia particolare. ( info) |
7/168. Antiepiligrin (collegato pemphigoid cicatriziale del laminin 5) con un carcinoma gastrico di fondo producendo laminin 5. Anche se pemphigoid pemphigoid e cicatriziali bollosi a volte sono associati con malignità, rimane incerta se una tal associazione è pathogenetically relativa o appena una coincidenza attribuibile all'età avanzata dei pazienti. Segnaliamo un paziente di 61 anno con il antiepiligrin (pemphigoid cicatriziale del laminin 5) (AeCP) connesso con un carcinoma gastrico avanzato. Le cellule gastriche di carcinoma in questo paziente sono state indicate al laminin 5 dei prodotti da microscopia di immunofluorescenza e al patient' il siero di s ha contenuto i autoantibodies diretti contro laminin 5 su immunoprecipitazione. Ancora, i sintomi di vescica ed il titolo degli anticorpi di zona della membrana di antibasement sono cambiato coordinato con la resezione e la ricaduta successiva del cancro gastrico. Queste osservazioni suggeriscono che il carcinoma gastrico che produce il laminin il 5 maggio abbia indotto la produzione dei autoantibodies a questo laminin, che erano patogeni alla pelle ed alle membrane mucose in questo paziente. Questo rapporto dimostra un collegamento fra questi malattia e malignità di vescica subepiteliali autoimmuni. È di grande importanza di potenziale e di interesse esaminare altri casi di AeCP per così associazione potenziale. ( info) |
8/168. Acquisita di bullosa di Epidermolysis con le caratteristiche unite di pemphigoid pemphigoid e cicatriziale bolloso. Il acquisita di bullosa di Epidermolysis (EBA) è una malattia di vescica sottoepidermica acquistata connessa con i autoantibodies contro tipo collageno di VII. La forma classica o mechanobullous di EBA è caratterizzata da fragilità della pelle, dalle bolle trauma-indotte e dalle erosioni con la partecipazione delicata della membrana mucosa e dalla guarigione con le cicatrici. Ancora, bolloso-pemphigoid-come e cicatriziale pemphigoid-come le caratteristiche sono stati descritti. Segnaliamo un paziente che ha sviluppato una malattia di pelle bollosa con l'ostruzione delle vie respiratorie superiore che richiede la tracheotomia. La diagnosi di EBA è stata stabilita da immunoblot, mostrante una fascia 290 a kD (collageno VII) e NaCl-ha spaccato l'immunofluorescenza della pelle (deposito di IgG al pavimento della spaccatura). Questo caso ha presentato con le caratteristiche cliniche sia di pemphigoid pemphigoid che cicatriziale bolloso che a nostra conoscenza è il primo rapporto di una tal combinazione in EBA. Il paziente inoltre ha presentato la partecipazione tracheale che mai non è stata descritta l'uno o l'altro. ( info) |
9/168. malattia di vescica autoimmune sottoepidermica di Peristomal. La malattia di vescica autoimmune sottoepidermica di Peristomal è stata segnalata raramente nella letteratura [1-3]. Segnaliamo una nuova cassa di questa entità. Nei tre casi segnalati, la diagnosi di pemphigoid bolloso è stata mantenuta. Nel nostro caso, i modelli clinici ed immunologici piuttosto favoriscono un pemphigoid cicatriziale. ( info) |
10/168. Pemphigoid cicatriziale di Paraneoplastic. Segnaliamo una donna di 39 anni con pemphigoid cicatriziale di antiepiligrin (CP) in collaborazione con non-piccolo carcinoma delle cellule del polmone. Alla presentazione, le lesioni mucose hanno mostrato la risposta minima agli agenti immunosopressivi sistematici uniti. A seguito della diagnosi di non-piccolo carcinoma del polmone delle cellule e del trattamento successivo con il gemcitabine (una secondo-linea agente chemioterapeutico), una riduzione significativa sia della massa di tumore che della vescica mucosa è stata osservata. La malattia metastatica successivamente è stata associata con le erosioni orali ricorrenti. Crediamo che questo paziente rappresenti il primo caso segnalato del CP paraneoplastic. ( info) |