1/33. T-cell-medierad Paraneoplastiskt ganglionitis--en obduktion fallet. En 57-årig kvinna med subakuta sensoriska, ataxic neuronopathy. Kliniska undersökningen visade en höger-sidiga små celler lungcancer. serum undersökningen för specifika antineuronal antikroppar var negativa. histologi visade T Lymfatisk infiltrerar i dorsalrotsganglier. Observerade histologiska mönstret liknar som beskrivs i antikropp-positiva fall. Dessa resultat tyder alltså liknande utbildningsavsnitt i särskilda antineuronal antikropp-negativa och -positiva fall av Paraneoplastiskt subakuta sensorisk neuronopathy. ( info) |
2/33. Morphometric utvärdering av Paraneoplastiskt neuropathies med associerade Carcinom, lymfom och dysproteinemias. Paraneoplastiskt perifera neuropathies orsakas av indirekta effekter av Carcinom, huvudsakligen små cell bronchogenic Carcinom, lymphoproliferative störningar (lymfom, myelomas, polycytemia vera), och dysproteinemias (godartad monoklonala paraproteinemia, Waldenstroms Makroglobulinemi) inklusive cryoglobulinemias. De som associeras med Carcinom anses vanligtvis så allvarlig, de är associerade med godartade gammopathies (monoklonala gammopathies av okänd betydelse, MGUS) som mild, och de med cryoglobulinemias som av varierande allvarlighetsgrad. I en större serie av 104 obduktion och biopsi fall noterade vi en mängd olika allvarlighetsgrad om olika morphometric parametrar för peripheral nerve fibers genom att utvärdera sural nerver. det fanns inga uppenbara morphometric skillnader mellan grupper av störningar. Parametern mest värdefulla optik-elektroniska utvärdering och jämförelse visade sig vara området myelin uttryckt i procent av det endoneurial området eftersom denna åtgärd omfattar myelinated nerve fibers relativa antal, storlek och myelin tjocklek. I de 104 fall av de tre sjukdom grupperna visade de flesta fall (38 fall, 36,5%) en måttlig minskning av myelin slidan areal per endoneurial område med sural nerver. Detta följdes av 34 fall (32,7%) med allvarliga och mycket allvarliga minskningen. Tjugonio fall (27,9%) presenteras med mild minskning. Slutsatsen är att allvaret i neurotoxiskt beror till stor del på den sjukdomen samt tidpunkten för progression i stället för på typ av den underliggande oordning. ( info) |
3/33. korea som härrör från paraneoplastic striatal encefalit. En 73-årig man fram med progressiva choreic rörlighet och demens. En antineuronal antikroppar som erkänt ett 68 kDa band på en västra blotta hittades i patientens serum. denna antikroppar immunolabelled neuronal somata i råtta hjärna. Postmortem undersökning visade en liten cell lungcancer och allvarliga neuronal förlust med lymfatisk infiltration i striatum som var mer allvarlig i lobus huvudet. Detta tros vara det första sjukligt bevisade fallet av paraneoplastic korea med striatal encefalit. ( info) |
4/33. Framgångsrika immunosuppressant terapi av allvarliga progressiva cerebellar degeneration och sensoriska neurotoxiskt: en fallbeskrivning. En 56-årig kvinna hade 19 månad tidigare en allvarlig subakuta progressiva cerebellar degeneration, perifera sensoriska neurotoxiskt och urininkontinens. Hon var begränsad till en rullstol, behövs hjälp med att äta, och hennes tal var nästan obegriplig. Ingen underliggande cancer konstaterades trots upprepade undersökningar, och ingen autoantibodies bevisades. Hon fick en 3 månaders kurs av intensiva immunosuppressant terapi med intravenöst immunglobulin 400 mg/kg per dag i 5 dagar varje månad, muntliga cyklofosfamid 50 mg två gånger eller tre gånger om dagen att behålla den totala Lymfocyt räkna mellan 500 och 750/mm(3) och prednisone 60 mg per dag. Hon upplevt dramatiska subjektiva och objektiva förbättring. Dysarthria och den övre änden dysmetria försvunnit, och hon återfått förmågan att skriva och laga mat. Den nedre änden ataxi förbättras och hon blev kan till promenad med ett sockerrör. urininkontinens försvunnit. En testversion av intensiva immunosuppressant behandling är värt att överväga i en patient med en kliniska syndrom liknar paraneoplastic besvär, även om en underliggande neoplasm och autoantibodies inte är visat. ( info) |
5/33. Paraneoplastiskt polyneuropathy före diagnos av Hodgkin's disease och icke-small cell lungcancer i en patient med åtföljande borrelia burgdorferi infektion. En patient med smärtsamma perifera neurotoxiskt presenteras, vars symptom var tänkt till följd av infektion med borrelia burgdorferi sensu lato. Undersökningar av ryggmärgsvätskan för tecken på inflammation och borrelial antikroppar var negativa, och patienten nytta inte upprepad behandling med antibiotika. Electrophysiologic studier och sural nerv biopsi visade axonal neurotoxiskt överensstämmer med en paraneoplastic syndrom. Ytterligare workup avslöjade mediastinum Hodgkin's disease (HD; matrissystem skleroserande subtyp) Ann Arbor steg II och icke-small cell cancer i lungorna (steg T1N0M0). Kirurgiska samband av lungcancer och kombinerade chemo- och strålbehandling för HD resulterade i fullständig eftergift av både sjukdomar. Medan befintliga neurologiska symtomen förelegat under behandling, visade neurography vissa förbättringar av de distala nerverna. Under strålbehandling utvecklade patienten transient vänster-sidiga brachial plexopathy. Detta fall visar att diagnos av Borrelios hos patienter med isolerade smärtsamma perifera neuritis inte kan baseras enbart på den positiva IgG titers och stöder kravet för en grundlig workup för en underliggande--potentiellt botas--sjukdomen. Singular pulmonell sjukliga förändringar i inställningen av HD bör dessutom kunna misstänkas ha en separat orsak. ( info) |
6/33. Förbättring av anti-Hu-associerade paraneoplastic sensoriska neurotoxiskt efter chemoradiotherapy i en liten cell lung cancer patients. En 66-årig man utvecklade progressiva smärtsamma dysesthesia i sina händer och fötter över 3 månader. Hans vibration förnuft var nedsatt och sensoriska nerver åtgärder potential av gångbenen var inte framkallat. Biopsi av peroneal mage visade sensoriska neurotoxiskt. Positivt anti-Hu antikroppar underlättas avgränsning av en rätt hilar massa och en ögonbevarande lymfkörteln i bröst-CT scan. Han har diagnostiserats som liten cell lungcancer är associerade med paraneoplastic sensoriska neurotoxiskt. Ett komplett svar uppnåddes genom kemoterapi (carboplatin och etoposide) och efterföljande strålbehandling. I synnerhet bättre hans neurologiska villkor, även om inte ändras vid sjukhusvistelse, gradvis efteråt. ( info) |
7/33. En clinicopathological undersökning av en patient med anti-Hu-associerade paraneoplastic sensorisk neuronopathy med flera cranial nerv palsies. Endast ett fåtal fall av paraneoplastic neurologiska syndrom med flera hjärnskålen palsies har rapporterats. Detta är rapporten mål av en patient med små-cell lungcancer och en hög titer av anti-Hu antikroppar som utvecklat en tonic vänstra elev och flera cranial nerv palsies, inklusive palsies det vänstra femte genom tionde nerver och båda tolfte nerver, som i Garcin syndrom visar åtminstone mer än sju ipsilateral cranial nerv palsies, i paraneoplastic sensorisk neuronopathy (PSN). Pathologic undersökning visade ingen metastasering eller direkt invasionen av malignitet med gliosis och perivascular inflammation i hela hjärnstammen, som anger paraneoplastic encefalomyelit (PEM). Numren på EBM11 celler (förmodligen reaktiva microglia), CD8 celler och CD4 celler ökade. Intracellulära friktion molekyl-1 och Lymfocyt funktionen associerade molekyl-1 uttrycktes intensivt på endothelia av microvessels och befanns ha infiltreras mononukleära celler runt microvessels i hjärnstammen. Flera cranial nerv palsies och deras effekter även tonic elev sannolikt på grund av att den paraneoplastic effekten av den primära systematiska malignitet. ( info) |
8/33. Perifer paraneoplastic neurotoxiskt, en ovanligt kliniska utbrott av sigmoid cancer. Fallbeskrivning och granskning av litteraturen. Ett fall av en 76-årig man presenterar med svaga lägre ben och bilaterala steppage gång beskrivs. Neurologisk undersökning visade en sensorimotor neurotoxiskt med axonopathy och myelinic aspekter. Vid tidpunkten för den diagnostiska workup uppstod en episod av rektalkapslar avblodning. koloskopi visade en exophytic cancer i sigmoid kolon på 40 cm från anal randen. Vid kirurgi tumor följs ileum, så en vänster hemicolectomy och ileocekalklaffen-ileal samband utfördes. Tumor skede var Dukes' B Jass III, Astler-Coller B2, T3N0M0. Patienten genomgick postoperativa kemoterapi och följdes under de senaste tre åren. För närvarande är han fri från sjukdomen och neurotoxiskt har helt återgått utan någon särskild terapi. Som rapporteras i litteraturen utseendet på en neurologisk paraneoplastic kanske syndrom (PNS) det första tecknet på en malignitet som är ockulta vid tidpunkten för klinisk presentation. Den mest brett stöd teorin om dess etiologin är en autoimmun ursprung. Paraneoplastic neurologiska syndrom anses vara vid en skärningspunkten mellan tumor immunologi, autoimmun neurologisk sjukdom och grundläggande neurobiologi. Tidigare erfarenhet har resulterat i en patogena modell och en definition av en grupp av autoantibodies relaterade till sjukdomen. Liten cell lungcancer (SCLC) är den neoplasm oftast associeras med PNS, andra sjukdomar inkluderar lymfom och olika blodsjukdomar sjukdomar. Vissa författare rapporterade också att andelen patienter med en hög titer av neuronal autoantibodies är små och flera av autoantibodies befinner sig på låga nivåer utan någon medföljande kliniska manifestation. I en klinisk Retrospektiv studie av Mayo Clinic gruppen 115,081 patienter undersöktes under perioden 1984-1993 och endast 58 patienter (0.05%) skulle kunna definieras som påverkas av ett paraneoplastic neurologiska syndrom. Endast fem av dessa patienter hade kolon tumörer. Antalet patienter är så liten och så allmänt spridda bland publikationer att ingen statistisk analys är möjligt. Den enda möjligheten för tidig identifiering av sådana ett syndrom är förmodligen en hög grad av misstanke. Dessa patienter är faktiskt oftast första upptagits och studerade i en neurologiska enhet och diagnos av en tumor-associerade sjukdom är en fördröjd händelse. ( info) |
9/33. Livshotande ämnet förebåda njurlymfknutor cell ca. MÅL: att betänkandet förekomsten av livshotande ämnet i samarbete med njurlymfknutor cell ca. metoder: Mål rapport och översyn av den medicinska litteraturen. RESULTS: En 65-årig man utvecklat en fulminant, livshotande sensoriska motorfordon ämnet flera månader innan njurlymfknutor cell ca identifierades. Dramatisk symptomatiskt förbättring följde efter behandling med intravenöst immunglobulin, även om patienten gett efter för komplikationer av tumor år senare. SLUTSATSER: Chronic sensoriska motorfordon ämnet är en känd paraneoplastic syndrom som förknippas med njurlymfknutor cell ca. Detta betänkande understryker att i sällsynta villkor, ämnet skulle kunna ske en akut demyelinating form, vilket är viktigt för kliniker att känna igen. ( info) |
10/33. Ett fall av inflammatoriska demyelinating polyradiculoneuropathy associeras med T-cells lymfom. Maligna lymfom kan presentera framträdande perifera nervsystemet störningar med variabel etiologies. Vi beskriver en patient som presenteras med kronisk relapsing polyradiculoneuropathy åtföljs av rätt ansiktsbehandling nerv pares. gadolinium förbättringen av rätt ansiktsbehandling nerv och livmoderhalscancer spinal rötter noterades på magnetic resonance imaging (MRI). Sural nerv biopsi exemplar visade mononuclear cell infiltration runt fartyg i epineurium. Histopathological och immunohistochemical undersökningar av sural nerv exemplar visade perivascular infiltration av lymfocyter med T-cells dominancy. Inga uppenbara direkt invasionen av lymfom celler sågs. Resultaten av nerv resistiv studier, sural nerv biopsi och ryggmärgsvätskan undersökning var suggestiva av immun-medierad inflammatoriska demyelinating neurotoxiskt. De kroniska och relapsing mode och unika radiologiska resultat i vår patient expandera på de tidigare rapporterat funktionerna i perifera neurotoxiskt associeras med perifera T-cells lymfom. ( info) |