1/448. Falta renal aguda en un paciente adulto con la púrpura de Henoch-Schoenlein después del episodio de la hematuria macroscópica. Un caso de la falta renal aguda prolongada severa con un cuadro histológico de lesiones tubulointerstitial agudas en un paciente adulto con la púrpura de Henoch-Schoenlein después de un episodio de la hematuria macroscópica se describe. La hematuria macroscópica durada solamente para 5 días y la biopsia renal fue realizada 50 días después del final de la hematuria macroscópica. La restauración de la función renal no era seis meses completos después del principio de la mejora. Menos de 65 casos de falta renal aguda debido a la nefritis tubulointerstitial en pacientes con glomerulonefritis y después de que el episodio de la hematuria macroscópica se haya descrito en la literatura internacional. Solamente uno de estos pacientes sufría de la púrpura de Henoch-Schoenlein. ( info) |
2/448. heterocigoto compuesto para una novela y una mutación recurrente en un paciente tailandés con deficiencia severa de la proteína S. La deficiencia heterozigótica homocigótica o compuesta de la proteína S (picosegundo) es un desorden muy raro en el sistema del anticoagulante, de que puede llevar a las complicaciones trombóticas peligrosas para la vida poco después del nacimiento. Este informe describe los resultados del análisis genético de los genes de los PROS 1 en un paciente tailandés de la muchacha. Le divulgaron en 1990 como el primer caso con deficiencia homocigótica del picosegundo y los fulminans neonatales de la púrpura. En el actual informe, identificamos las mutaciones en este paciente por la secuencia directa de los productos de la polimerización en cadena que representaban los 15 exones de los PROS 1 gene y sus regiones intronic que flanqueaban. El paciente resultó ser heterozigótico compuesto para dos mutaciones nulas. Un alelo contuvo una variación nueva de la secuencia, una Uno-inserción en un codón 146 y 147 de la cubierta de A5-tract, que da lugar a un mutágeno 'frameshift' y a un codón de parada (TAA) en la posición 155. El otro alelo contuvo una mutación de absurdo en el exón 12 por una transición en el codón 410 CGA (Arg) a TGA (parada). Cosegregation de la deficiencia del picosegundo con estos dos defectos genéticos fue observado en su familia. ( info) |
3/448. El síndrome de Henoch-Schonlein se asoció a la infección primaria humana de parvovirus B19. Divulgamos un caso del síndrome de Henoch-Schonlein asociado a la infección primaria humana de parvovirus B19. El paciente, mujer filipina de 27 años, presentada con una erupción erythemato-papular-purpúrica localizó a los miembros más bajos. Los síntomas y las muestras generales incluyeron fiebre, la hipotensión, la náusea, vomitar, dolor abdominal, linfadenopatía inguinal y polyarthralgia. Las examinaciones del laboratorio demostraron leucocitosis, aumento en el suero total IgA, proteinuria y la hematuria. Los complejos inmunes de circulación de IgA estaban también presentes. La prueba de ELISA para parvovirus anti-humano B19 IgM era positiva. La examinación histopatológica reveló una vasculitis leukocytoclastic. Este caso confirma que también en pacientes adultos, el síndrome de Henoch-Schonlein se puede asociar a la infección humana de parvovirus B19. ( info) |
4/448. nitroglicerina tópica y dolor en fulminans de la púrpura. La nitroglicerina tópica se ha descrito previamente como terapia adjunctive para aumentar la perfusión a las áreas de la púrpura afectadas en fulminans de la púrpura. Divulgamos una caja de fulminans de la púrpura en los cuales la nitroglicerina tópica fue encontrada para proporcionar analgesia después de su uso a las lesiones purpúricas. El papel más amplio del uso de la nitroglicerina tópica en la gerencia del dolor merece estudio y la evaluación adicionales. ( info) |
5/448. Cirugía reconstructiva en niños después de fulminans meningocócicos de la púrpura. BACKGROUND/PURPOSE: Los fulminans de la púrpura (picofaradio) son una enfermedad seria, a menudo peligrosa para la vida. Pues más niños están sobreviviendo su enfermedad, presentan los cirujanos con el aumento de números de heridas múltiples y complicadas como secuelas del picofaradio. El propósito de este papel es repasar la gerencia de nueve casos de picofaradio, y presenta el método de la reconstrucción en tratar empalmes expuestos bilaterales del codo y de rodilla. MÉTODOS: Todos los casos de los pacientes pediátricos con el picofaradio y tratados por la división de plástico y de la cirugía reconstructiva entre 1986 y 1998 fueron repasados. RESULTADOS: Siete niños (el 78%) tenían el picofaradio meningocócico, y uno (el 11%) tenían picofaradio después de septicemia de la gripe de haemophilus. El picofaradio se convirtió en uno (el 11%) pero sin crecimiento en culturas de la sangre o del líquido cerebroespinal. Cinco niños (el 56%) requirieron procedimientos de la amputación. Dos niños (el 22%) requirieron el disarticulation de la rodilla. Dos pacientes (el 22%) tenían transferencias myocutaneous libres de la aleta para la cobertura del hueso. Uno (el 11%) tenía picofaradio el implicar de la cara. CONCLUSIONES: El picofaradio meningocócico es una enfermedad rara, a menudo peligrosa para la vida generalmente de la niñez. Más niños están sobreviviendo sus enfermedades pero con secuelas devastadoras. El resultado reconstructivo acertado del tratamiento de estos niños requiere un acercamiento de equipo multidisciplinario que implica especialidades múltiples. La meta es preservar la función, mantener longitud máxima, y salvar los miembros cuando es posible. La flexibilidad y la innovación son necesarias en tratar estas heridas múltiples y complicadas. ( info) |
6/448. Tratamiento acertado de la nefritis de la púrpura de Henoch-Schonlein del adulto-inicio con las inmunoglobulinas de la alto-dosis. Admitieron a una mujer de 26 años para la evaluación del edema y del proteinuria masivo. Ella tenía una historia de la púrpura de las extremidades más bajas, del dolor abdominal y del melena. Las investigaciones del laboratorio demostraron hypoalbuminemia, hipercolesterolemia y proteinuria sobre de 10 g/day. La biopsia renal demostró glomerulonefritis proliferativa moderada con la deposición mesangial de la inmunoglobulina a (IgA). La diagnosticaron como teniendo nefritis de la púrpura de Henoch-Schonlein. El prednisolone oral, el dipiridamol y el tratamiento intravenoso de la heparina no eran eficaces. La terapia esteroide del pulso indujo una mejora parcial del proteinuria a 2-3 g/day. inmunoglobulina intravenosa de la Alto-dosis (i.v. - El tratamiento de IG) fue introducido y una mejora dramática del proteinuria fue observada. I.v. - IG se debe considerar completamente en pacientes con nefritis esteroide-resistente de la púrpura de Henoch-Schonlein. ( info) |
7/448. necrosis isquémica de los conductos biliares que complican la púrpura de Schonlein-Henoch. Las complicaciones gastrointestinales de la púrpura de Schonlein-Henoch son frecuentes y a veces severas. Sin embargo, no parece haber informes de la implicación del hígado. Describen a un niño en quién la púrpura de Schonlein-Henoch fue complicada por las lesiones hepáticas, dando por resultado cirrosis biliar y requerir el trasplante del hígado. En el retiro quirúrgico, el hígado tenía lesiones de conductos biliares y de los pequeños vasos sanguíneos adyacentes en el hilum, muy similar a ésos que complicaban trombosis de la arteria hepática después del trasplante del hígado. Estos resultados sugieren que la púrpura de Schonlein-Henoch se pueda complicar por la vasculitis de los recipientes peribiliary dando por resultado la necrosis isquémica de los conductos biliares. La púrpura de Schonlein-Henoch se puede agregar a la lista de causas de cholangiopathies isquémicos. ( info) |
8/448. Los fulminans de la púrpura se asociaron al estreptococo infección de los pneumoniae en un niño. FONDO: Los meningitidis de la neisseria son el aislante más frecuente asociado a los fulminans de la púrpura en niños. Aunque el estreptococo infección de los pneumoniae se haya asociado a los fulminans de la púrpura, a excepción de un adulto, se ha divulgado solamente en anfitriones immunocompromised. PROPÓSITO: Divulgamos a un niño al parecer previamente sano que presentó con los fulminans de la púrpura asociados a meningitis neumocócica. MÉTODOS: Encajone el informe y la revisión de la literatura médica del septiembre de 1966 al junio de 1997, usando una búsqueda de medline. CONCLUSIÓN: Mientras que la infección neumocócica sistémica es común en niñez, la progresión a los fulminans de la púrpura no ocurre típicamente en niños abiertamente sanos. Nuestro paciente ilustra que la infección neumocócica invasor se debe considerar y empírico tratar en un niño que presente con los fulminans de la púrpura, incluso en la ausencia preexistente de asplenia funcional o anatómico. ( info) |
9/448. Púrpura gastrointestinal recurrente de Henoch-Schonlein. Vieron a un muchacho de 7 años para el dolor abdominal severo, vomitar, y una pérdida de peso de 2.0 kilogramos de duración de 2 semanas. Los taburetes eran positivo de Hemoccult. La endoscopia gastrointestinal superior (UGI) demostró múltiplo, lesiones rojas levantadas en el bulbo duodenal y el duodeno descendente. Aunque el paciente no hizo la erupción cutánea típica, otros resultados tales como inicio agudo del dolor abdominal en un muchacho previamente sano, la ausencia de lesiones infecciosas o quirúrgicas, y más importantemente cambios endoscópicos ver típicamente en el duodeno descendente, llevado a la diagnosis probable de la púrpura de Henoch-Schonlein (HSP). Trataron al paciente con prednisona y las lesiones duodenales fueron resueltas. La diagnosis de HSP fue confirmada 24 semanas después del síntoma inicial cuando él desarrolló una erupción purpúrica palpable sobre ambas piernas. Trece meses que seguían los síntomas iniciales y 6 meses después del inicio de la erupción, el dolor abdominal severo con dulzura epigástrica se repitió y los taburetes eran positivo de Hemoccult. La endoscopia de UGI demostró el múltiplo, lesiones rojas levantadas en el duodeno descendente según lo considerado anterior. Diagnosticaron al paciente con HSP recurrente. Esta presentación es anormal debido a el intervalo anormalmente largo entre el inicio del dolor abdominal y el aspecto de la erupción de piel, y única debido a las lesiones gastrointestinales recurrentes endoscopically demostradas. ( info) |
10/448. Manifestación oftálmica de la deficiencia congénita de la proteína C. Bajo condiciones normales la proteína activada C es un anticoagulante natural que hiende 2 factores de coagulación, factores Va y factores activados VIIIa, de tal modo inhibiendo la conversión del factor x para descomponer en factores la XA y de la protrombina a la trombina. Además, la proteína activada C realza fibrinólisis activador-mediada tejido-plasminógena por la inhibición del activador plasminógeno inhibitor-1. Esto da lugar a un aumento en niveles plasminógenos circulatorios del activador. La deficiencia de la proteína C, una anormalidad thrombophilic genética o adquirida, se ha demostrado para predisponer a los episodios potencialmente de cegar y de acontecimientos thromboembolic mortales. los temas Heterozigótico-deficientes siguen siendo generalmente asintomáticos hasta adolescencia o edad adulta. En pacientes homocigótico-deficientes, la actividad de la proteína C es generalmente menos de el 1% (gama de referencia, 70%-140%), dando por resultado thromboembolism desde en el período neonatal. Los síntomas clínicos principales en niños recién nacidos afectados han sido fulminans de la púrpura, hemorragia vítrea, y trombosis del sistema nervioso central. La edad del inicio de los primeros síntomas se ha extendido a partir de algunas horas a 2 semanas después del nacimiento, generalmente después de un embarazo y de una entrega sencillos del full-term. En contraste con la forma genética, la deficiencia neonatal adquirida de la proteína C ocurre particularmente en bebés prematuros enfermos. Las complicaciones típicas de la precocidad tales como síndrome de señal de socorro respiratoria, enterocolitis de necrotización, y sepsia neonatal pueden también estar presentes. En la literatura médica, hay solamente algunos informes de la deficiencia homocigótica de la proteína C en recién nacidos. Presentamos 2 casos de deficiencia homocigótica de la proteína C con la manifestación ocular y extraocular. ( info) |