1/36. Eficácia do érbio: Ablação do laser de YAG na doença de Darier e na doença de Hailey-Hailey. FUNDO: Entre aproximações cirúrgicas diferentes, a vaporização do laser de dióxido do dermabrasion e de carbono foi usada para tratar a doença de Hailey-Hailey (HHD) (pemphigus crônico benigno familial) e a doença de Darier (DD) (follicularis do keratosis), com os vários resultados. Por causa do érbio: YAG laser' características originais da absorção de s na água do tecido, érbio: A ablação do laser de YAG combina as vantagens de ambas as técnicas, evitando ferimento térmico da vaporização e igualmente permitindo seletivamente uma remoção mais profunda do tecido nas lesões foliculares do DD. Conseqüentemente, os bons resultados devem ser esperados em ambos os tipos de desordens acantholytic. OBSERVAÇÕES: Quatro pacientes (2 com HHD e 2 com DD) com áreas afetadas diferentes foram tratados com a ablação do laser. Durante um período da continuação que varia de 8 a 20 meses, a remissão completa foi conseguida em 3 pacientes--2 com DD e 1 com HHD--e a melhoria significativa foi conseguida em 1 paciente com HHD. Examinação histológica de espécimes da biópsia do controle depois que a ablação em 1 paciente com DD não revelou nenhum sinal da doença e somente de uma fibrose ligeira na derma papillary. CONCLUSÕES: Érbio: A ablação do laser de YAG remove eficazmente as lesões de HHD e de DD e pode igualmente render resultados a longo prazo excelentes em casos crônicos, recalcitrantes. ( info) |
2/36. Tipos humanos 16 e 39 do papillomavirus em uma carcinoma vulval que ocorre em uma mulher com doença de Hailey-Hailey. Uma mulher com a doença de Hailey-Hailey, sofrendo da carcinoma da vulva, foi examinada pela histologia e para a presença de ADN humano do papillomavirus (HPV) pela reacção em cadeia do polymerase (PCR) e pela hibridação in situ. Nosso diagnóstico pela examinação histológica revelou a carcinoma vulval para ser uma carcinoma de pilha squamous (SCC), junto às lesões da doença de Hailey-Hailey e de in situ severo da displasia/carcinoma [neoplasia intraepithelial vulval (VIN) III]. O PCR com primeiras demão do consenso para a região L1 (L1-PCR) amplificou com sucesso o ADN de HPV usando o ADN total extraído dos espécimes formalin-fixos e parafina-encaixados do tecido. A análise do polimorfismo do comprimento do fragmento da limitação e arranjar em seqüência de produtos de L1-PCR revelaram os tipos 16 e 39 de HPV. As primeiras demão específicas de HPV 16 para a região E6 identificaram o ADN de HPV 16. A análise in situ da hibridação com pontas de prova biotinylated do ADN de HPV 16 e 39 revelou a presença do genoma de HPV 39 nos núcleos das pilhas do tumor no SCC. Estes resultados indicam que HPV 16 e 39 estão associados com as lesões na carcinoma vulval. A respeito do patient' susceptibilidade de s à infecção no caso da doença de Hailey-Hailey, há uma possibilidade que HPV estêve inoculado nas lesões da doença de Hailey-Hailey e induziu aqueles de VIN III e de SCC. ( info) |
3/36. Tratamento de lasers brevemente pulsados e curtos da doença de Hailey-Hailey (ou pemphigus familial benigno) que usa-se de interrupção do tempo de carbono de dióxido. FUNDO: A intervenção cirúrgica da doença de Hailey-Hailey (HHD) pode ser exigida para conseguir a remissão ou a cura prolongada. A cirurgia de Excisional, o dermabrasion, e as terapias contínuas do laser do dióxido de carbono (CO2) foram utilizados com sucesso, embora os pacientes podem experimentar a morbosidade considerável. OBJETIVO: Para avaliar o uso do short pulsou e lasers curtos do CO2 do tempo de interrupção no tratamento de HHD. MÉTODO: Encaixote o relatório e a revisão da literatura relevante. RESULTADOS: Uma mulher dos anos de idade 26 com o HHD axilar refratário foi tratada inicialmente com um laser curto do CO2 do tempo de interrupção. O axilla direito foi tratado com as duas passagens em um fluence de 25 J/cm2, e o axilla esquerdo com três passagens em 28 J/cm2. Três anos mais tarde, diversos focos dentro de cada axilla que empolado periòdicamente foram tratados mais com as duas passagens de um laser pulsado curto do CO2 em um fluence de 15 J/cm2. Em uma continuação de 3.5 anos, o paciente relatou a definição continuada de sua persistência esquerda do axilla mas da doença em seu axilla direito. CONCLUSÃO: HHD pode eficazmente ser tratado com um laser curto do CO2 do tempo de interrupção se os parâmetros apropriados do laser são usados. ( info) |
4/36. carcinoma de pilha de Squamous que levanta-se na doença de Hailey-Hailey da vulva. Uma mulher dos anos de idade 61, que fosse conhecida para ter a doença de Hailey-Hailey, apresentou com aumento do soreness vulval. A biópsia mostrou que a neoplasia intraepithelial vulval (VIN) 3 e histologia subseqüente de um espécime do vulvectomy mostrou VIN extensivo com carcinoma de pilha squamous invasora adiantada. Este pode ser um outro exemplo da inflamação crônica da área vulval que conduz ao desenvolvimento da carcinoma de pilha squamous. Entretanto, neste caso, o papillomavirus humano crônico pode igualmente ter feito uma parte, conduzindo a VIN e a reactivation da doença de Hailey-Hailey. Nós podemos não encontrar nenhum relatório precedente da carcinoma de pilha squamous que torna-se no ajuste da doença de Hailey-Hailey. ( info) |
5/36. Tipo Botulinum A da toxina para o tratamento da doença axilar de Hailey-Hailey. FUNDO: A doença de Hailey-Hailey é uma desordem acantholytic herdada que afeta as áreas intertriginous do corpo que é agravado pelo suor, pela umidade, e pela fricção. A doença é freqüentemente resistente ao tratamento nonsurgical convencional. OBJETIVO: Para avaliar se o chemodenervation das glândulas de suor melhoraria o curso da doença em um paciente com Hailey-Hailey. MÉTODOS: Nós usamos o tratamento da baixo-dose do axilla esquerdo com tipo botulinum A da toxina, o axilla direito que está sendo usado como um controle, seguido pelo tratamento de ambos os axillae com a dose óptima usada rotineiramente para o tratamento da hiperidrose axilar. RESULTADOS: Após um tratamento com uma baixa dose da toxina botulinum datilografe A, nós observou a melhoria parcial do axilla tratado. Com tratamento subseqüente de ambos os axillae com a dose recomendada para a hiperidrose axilar, nós observamos uma remissão completa sustentada da doença nos axillae tratados. CONCLUSÃO: O tipo Botulinum A da toxina pode ser uma alternativa nonsurgical eficaz e segura para o tratamento de pemphigus familial benigno em áreas intertriginous tais como os axillae. ( info) |
6/36. Tipo - manifestação 2 segmental da doença de Hailey-Hailey: a resposta terapêutica pobre ao dermabrasion é devido à participação severa de estruturas adnexal. Em condições de pele dominantes autosomal, dois tipos diferentes de manifestação segmental podem ser distintos. Tipo - 1 representa o heterozygosity para uma mutação postzygotic, tendo por resultado um grau de severidade similar àquele do phenotype nonmosaic. Tipo - 2 refletem a perda de heterozygosity e mostram uma participação excessivamente pronunciada sobrepor no phenotype nonsegmental ordinário. Nós descrevemos os aspectos clínicos, histopatológicos e terapêuticos do primeiro exemplo do tipo - manifestação 2 segmental da doença de Hailey-Hailey (HHD). Umas 24 mulheres dos anos de idade com uns antecedentes familiares de HHD que compreende quatro gerações, apresentados com as lesões da eritema e de empolar arranjadas em um teste padrão unilateral depois das linhas de Blaschko. A desordem foi anotada primeiramente na idade de 3 meses. Na idade de 24 anos, as lesões simétricas dispersadas adicionais que envolvem as dobras axilares e inguinal foram anotadas. A examinação histopatológica das áreas lineares severamente involvidas da pele revelou acantholysis pronunciado dentro das estruturas adnexal profundas, visto que clìnica a pele não afetada mostrou as características histopatológicas típicas do phenotype heterozygous com clefting suprabasal e do acantholysis que poupa os adnexae. Dermabrasion foi executado nas áreas da participação segmental. Durante um período da continuação de um ano, nenhum retorno foi anotado, mas 18 meses após o dermabrasion um retorno estava atual nas regiões perianal submammary e esquerdas esquerdas. Esta resistência terapêutica ao dermabrasion pode ser explicada pela presença de acantholysis dentro das estruturas adnexal da pele como encontrado no tipo - 2 HHD segmental. ( info) |
7/36. carcinoma de pilha de Squamous que levanta-se na doença de Hailey-Hailey. A doença de Hailey-Hailey é uns dermatotis vesiculobullous dominantes periódicos, autosomal com uma predilecção para áreas intertrigenous. Nós relatamos o que nós acreditamos para ser o primeiro exemplo da carcinoma de pilha squamous de de aparecimento novo em uma lesão de pele da doença de Hailey-Hailey. A ocorrência dos neoplasma malignos que levantam-se nas lesões de pele da doença de Hailey-Hailey e de outras dermatoses acantholytic é revista. ( info) |
8/36. Um exemplo da doença generalizada de Hailey-Hailey com ferimento de fígado fatal. Nós relatamos um exemplo de um homem dos anos de idade 59 com um formulário generalizado severo da doença de Hailey-Hailey que foi complicada por ferimento de fígado fatal. As lesões erosivas foram anotadas primeiramente nas regiões axilares e perianal em 15 anos de idade, e a doença de Hailey-Hailey foi diagnosticada baseou nas características clínicas e os resultados histologic na pele fazem a biópsia espécimes. O paciente foi tratado com nos primeiros esteróides tópicos e mais tarde uma baixa dose de um corticosteroide, mas as lesões de pele tornaram-se gradualmente generalizadas. Em 45 anos de fígado da idade a deficiência orgânica foi detectada após o tratamento do azathioprine e do vinblastine para as lesões de pele generalizadas. O ferimento de fígado progrediu gradualmente e finalmente o paciente morreu. O gene responsável para a doença de Hailey-Hailey foi identificado recentemente como ATP2C1, e codifica um Ca (2 ) - transporta a ATPase com expressão larga, incluindo na pele e no fígado. Isto que encontra sugere que a mutação do gene ATP2C1 possa causar um phenotype extracutaneous, tal como a deficiência orgânica do fígado observada nos casos severos, incluindo nossos próprios. Uma acumulação mais adicional de casos é necessária para determinar se esta é verdadeira. ( info) |
9/36. Doença generalizada aguda de Hailey-Hailey. Um paciente com doença histològica provada extensiva de Hailey-Hailey é descrito cuja a apresentação clínica inicial era sugestivo do multiforme da eritema ou do necrolysis epidérmico tóxico. Esta morfologia potencial enganadora da doença provada aguda de Hailey-Hailey não tem sido descrita previamente e pode ser uma conseqüência do acantholysis do agravamento da infecção bacteriana. ( info) |
10/36. Terapia fotodinâmica com ácido 5 aminolevulinic para pemphigus benigno familial recalcitrante (doença de Hailey-Hailey). Pemphigus benigno Familial é uma doença empolando dominante crônica, periódica, autosomal que possa significativamente afetar a qualidade de vida. Os métodos cirúrgicos são frequentemente necessários controlar alargamentos em casos difíceis. Nós descrevemos o uso da terapia fotodinâmica (PDT) com 5 tópicos o ácido aminolevulinic (ALÁ) seguido pela irradiação com a luz incoerente (ALA-PDT) em 2 pacientes com o pemphigus benigno familial crônico, recalcitrante. ( info) |