1/489. Síndrome epidérmica do nevo e rickets hypophosphataemic: descrição de um paciente com anomalias do sistema nervoso central e revisão da literatura. A síndrome epidérmica do nevo (ENS) é uma condição dermatological rara que consiste nos nevos epidérmicos congenitais associados com as anomalias no sistema nervoso central, ossos, olhos, ouve-se ou sistema genito-urinary. Nós relatamos um exemplo novo do ENS associado com os rickets hypophosphataemic. A menina era nascida com um nevo epidérmico de tipo misto e umas anomalias esqueletais. Os rickets de Hypophosphataemic foram diagnosticados na idade de 2.5 anos. Em 14 anos de idade. MRI da cabeça demonstrou a hipotrofia do cérebro direito, um quisto temporal esquerdo do arachnoid e ventrículos laterais assimétricos. Nós revimos a literatura e 13 encontrados relataram os casos do ENS associados com os rickets hypophosphataemic. Conclusão nós relatamos um paciente mais adicional com síndrome epidérmica do nevo e os rickets hypophosphataemic, seguidos do nascimento à idade de 15 anos, que teve anomalias estruturais do sistema nervoso central com funcionamento intelectual normal. Um trabalho neurológico detalhado é recomendado acima nos pacientes com síndrome epidérmica do nevo. ( info) |
2/489. Síndrome epidérmica do nevo. Um exemplo da síndrome epidérmica do nevo é apresentado. A ampliação enorme de ambos os mais baixos membros era os sintomas de apresentação junto com lateris extensivos de um unius do veavus no tronco. ( info) |
3/489. Síndrome Nevoid da carcinoma da pilha básica. Um relatório do caso de uma rapariga com síndrome nevoid da carcinoma da pilha básica é apresentado. O paciente mostrou os resultados cutaneous e esqueletais característicos da síndrome. As carcinomas da pilha básica, as anomalias múltiplas do reforço, junto com a evidência clínica do hypertelorism frontal da direcção e da ocular eram as características preliminares da síndrome neste paciente. Sugere-se que outras características da síndrome, tais como quistos da maxila, picada palmar e relativa à planta do pé e calcificação do cerebri do falx se tornem como o paciente cresce mais idoso. A observação cuidadosa, particular para o medulloblastoma e degeneração maligno e invasiveness de carcinomas da pilha básica, será uma parte integrante deste patient' novo; cuidado de s. ( info) |
4/489. Spiradenoma eccrine do naevoid extensivo. Nós descrevemos uma menina dos anos de idade 19 com um spiradenoma eccrine do naevoid doloroso que afeta o lado adequado do corpo. Isto representa uma variação extremamente rara deste tumor eccrine benigno da glândula de suor, e é a lesão a mais extensiva descrita no reino unido até agora. ( info) |
5/489. angiografia verde de Indocyanine do melanocytoma da cabeça do nervo ótico. FINALIDADE: Para determinar as características da angiografia verde da fluoresceína e do indocyanine do melanocytoma. MÉTODOS: A angiografia verde da fluoresceína e do indocyanine é usada para avaliar um melanocytoma da cabeça do nervo ótico em uma fêmea dos anos de idade 45. RESULTADOS: A angiografia da fluoresceína revelada aumentou o vascularity na superfície, com mancha em torno da lesão nos estágios atrasados. A lesão era hypofluorescent em todos os estágios da angiografia do verde do indocyanine. CONCLUSÕES: A angiografia verde de Indocyanine é útil em identificar a natureza benigna da lesão mostrando a hipofluorescência, indicando a falta do vascularity no tumor. ( info) |
6/489. Malformações arteriovenosas e linfáticas, nevo epidérmico verrucous linear e overgrowth suave: uma outra síndrome hamartoneoplastic? Nós relatamos uma fêmea dos anos de idade 22 que apresenta com o paraparesis lentamente progressivo, que pareceu ter muitos hamartoma (principalmente subcutaneous). Os sintomas neurológicos foram causados por massas intraspinal e por malformações arteriovenosas. Além, teve um overgrowth suave de malformações da embarcação de um pé e de linfa. Esta combinação de sintomas assemelha-se à síndrome do proteus, mas é-se diferente na sintomatologia e na progressão e pode-se ser contudo uma outra síndrome hamartoneoplastic. ( info) |
7/489. Síndromes epidérmicas lineares do nevo e do sebaceus do nevo: um estudo clinicopathologic de 3 pacientes. FUNDO: A síndrome epidérmica linear do nevo e a síndrome linear do nevo do sebaceus são síndromes neurocutaneous raras caracterizadas por nevos epidérmicos, por epilepsia, e pelo atraso mental. As descrições patológicas dos resultados do sistema nervoso central em tais pacientes são raras. PROJETO: Nós examinamos as características clinicopathologic de 2 pacientes com síndrome epidérmica linear do nevo e de 1 com síndrome do sebaceus do nevo que se submeteu a resections cirúrgicos para a epilepsia crônica em um centro de referência terciário com um volume alto de cirurgia da epilepsia. RESULTADOS: Os pacientes incluíram 3 fêmeas, envelhecems 11 meses (paciente 1), 8 anos (paciente 2), e 2 anos de 1/2 (paciente 3) na altura da cirurgia. A duração das apreensões antes da cirurgia era 11 meses, 6 anos, e 28 meses, respectivamente. Dois pacientes tiveram nevos epidérmicos envolver a região principal (pacientes 1 e 3), e 1 teve um sebaceus do nevo de Jadassohn (paciente 2); o paciente 2 teve um choristoma, e o paciente 3 teve um quisto dermoid na região do olho. O paciente 1 demonstrou hemimegalencephaly radiogràfica. A examinação Histologic do tecido cortical resected nos pacientes 1 e 2 demonstrou a displasia cortical difusa severa caracterizada por um teste padrão arquitectónico cortical desorganizado, uma orientação sem direcção dos neurônios corticais, e dos neurônios moleculars aumentados da camada. A fusão Gyral foi considerada que dentro - os hamartoma Pial do glioneuronal do paciente 1. foram observados dentro - o astrocytosis cortical proeminente do paciente 1. estêve visto nos pacientes 1 e 2, e os focos da microcalcificação eram dentro - a displasia cortical do paciente 1. era mais suave dentro - o paciente evidente 3 e consistido um número aumentado de neurônios moleculars da camada. O heterotopia Neuronal foi observado em todos os 3 pacientes. CONCLUSÃO: O espectro de anomalias neuronal da migração no ajuste destas síndromes pode ser variável nos termos de suas manifestações fenotípicas histologic. ( info) |
8/489. nevo gigante incomun do comedão. Os nevos do comedão são geralmente limitada boa, e embora os casos extensivos sejam relatados as lesões individuais que cruzam o midline são raros. As anomalias neurológicas, esqueletais e ophthalmological associadas são reconhecidas igualmente. assim, o paciente relatado agora é incomun que teve um nevo sistematizado extensivo do comedão com cruzamento do midline mas de nenhumas anomalias associadas. O tretinoin tópico era útil em melhorar a textura e a aparência dos comedões, e as várias lesões maiores responderam à curetagem. ( info) |
9/489. Pores dilatados agregados. Nós relatamos a uns anos de idade 74 o homem japonês que teve uma história de 10 anos de aproximadamente 20 comedões abertos aglomerados em sua garganta lateral. Uma biópsia do excisional revelou que cada comedão era histològica um pore dilatado. Os pores dilatados são geralmente solitários. O múltiplo e os pores dilatados agregados considerados em nosso caso foram relatados nunca. ( info) |
10/489. O espectro de nevos epidérmicos: uma caixa do nevo epidérmico verrucous contíguo com sebaceus do nevo. Durante o desenvolvimento normal da pele, as pilhas pluripotential causam keratinocytes, as glândulas sebaceous, os folículo de cabelo, as glândulas apocrine, e as glândulas eccrine. Em nevos epidérmicos, estes componentes emergem em uma mistura anormal dentro de um local limitado. Muitos autores categorizaram os nevos epidérmicos baseados em seu componente predominante; entretanto, há frequentemente a sobreposição notável que ocorre dentro de uma única área ou dentro das áreas contíguas. Nós relatamos um nevo epidérmico verrucous contíguo a um sebaceus do nevo de Jadassohn. As categorias de nevos epidérmicos são um tanto artificiais. Nosso caso suporta a vista que os nevos epidérmicos têm um espectro das manifestações, incluindo nevos e o sebaceus epidérmicos verrucous do nevo de Jadassohn. ( info) |