| La biopsia stereotactic tomografia-guida computata è comunemente usata nella diagnosi delle lesioni di cervello. Un rischio insolitamente segnalato della procedura è il potenziale della metastasi di impianto. Questo fenomeno è stato segnalato nelle malignità del sistema nervoso centrale. Anche se il ruolo della radioterapia locale profilattica ai luoghi di biopsia è riconosciuto bene in tumori solidi, non è stato segnalato per accadere dopo la biopsia stereotactic di un tumore cerebrale. Gli autori segnalano un caso di linfoma primario localmente progressivo del sistema nervoso centrale ad un luogo unsuspiciously underdosed di biopsia che complica il risultato di radioterapia. ( info) |
2/225. Partecipazione esclusiva dello SNC da granulomatosi del lymphomatoid in un ragazzo di 12 anni: un rapporto di caso. PRIORITÀ BASSA: La granulomatosi di Lymphomatoid [LYG] è una malattia angiocentric e angiodestructive alla conclusione della qualità superiore della gamma di lesioni immunoproliferative angiocentric. Soprattutto coinvolge i polmoni, ma può anche coinvolgere parecchi luoghi extrapulmonary compreso il sistema nervoso centrale (SNC), la pelle ed i reni. DESCRIZIONE DI CASO: La presentazione, la radiologia ed il trattamento clinici di LYG in un bambino maschio di 12 anni con le lesioni extraaxial intracraniche multiple è descritta. Un ragazzo di 12 anni ha presentato con l'inizio improvviso dei grippaggi focali di sinistra del motore con la storia collegata dell'emicrania e di vomito. L'esplorazione tomografica automatizzata del cervello ha suggerito le lesioni extraaxial ad alta densità, bilaterali, parietali. Su formazione immagine a risonanza magnetica, le lesioni erano iso a hyperintense sulle immagini di T1-weighted e hyperintense sulle immagini di T2-weighted. Le lesioni sono state asportate in due fasi e l'esame istopatologico ha confermato la diagnosi. CONCLUSIONE: LYG coinvolge raramente lo SNC esclusivamente. Il caso attuale dimostra la partecipazione esclusiva dello SNC da LYG in un giovane ragazzo. ( info) |
3/225. leucemia linfocitaria cronica con infiltrazione diffusa sintomatica del sistema nervoso centrale che risponde alla terapia con il fludarabine sistematico. la leucemia linfocitaria cronica della B-cellula è una malattia indolent caratterizzata dall'accumulazione insidiosa di piccoli linfociti maturo-comparenti nell'anima periferica, nel midollo osseo e nei tessuti linfoidi. L'invasione sintomatica diretta del sistema nervoso centrale è eccessivamente rara e, a nostra conoscenza, solo tre casi istologicamente confermati come vera leucemia linfocitaria cronica sono stati segnalati nella letteratura. Descriviamo il primo caso della leucemia linfocitaria cronica di Rai della B-cellula in anticipo della fase che presenta con l'infiltrazione sintomatica del cervello e del midollo spinale che potrebbero essere dimostrati radiografico da formazione immagine a risonanza magnetica. La diagnosi è stata confermata da esame di anima periferica, di liquido cerebrospinale, del cervello e delle biopsie del midollo osseo, sia morfologicamente che immunophenotypically per mezzo di analisi cytometric di flusso. Il paziente ha dimostrato una risposta completa alla terapia con il fludarabine ed i resti sistematici della standard-dose nella remissione completa 6 mesi dopo completamento della terapia. ( info) |
| Nei piccoli linfomi delle cellule, la partecipazione del sistema nervoso centrale (SNC) è stata considerata come molto rara. Il linfoma delle cellule del manto (MCL) è un sottotipo distinto di non-Hodgkin' linfomi di s che consistono di piccole o B-cellule linfatiche intermedie. Ha una prognosi più difficile che gli altri piccoli linfomi delle cellule. Soltanto alcuni pazienti di MCL con la partecipazione dello SNC sono stati segnalati nella letteratura fin qui. Abbiamo analizzato in modo retrospettivo l'incidenza, le caratteristiche cliniche ed il risultato della partecipazione dello SNC in 94 pazienti con MCL confermato curati ad un centro a partire da 1980 a 1997. Quattro dei 94 pazienti (4%) hanno sviluppato il linfoma dello SNC durante il follow-up mediano di 51 mese. La diagnosi è stata basata sui risultati clinici, citologici e radiologici. La partecipazione dello SNC è comparso a 4.6, 56, 66, o 86 mesi dalla diagnosi di MCL. Tutti i pazienti hanno avuti i sintomi neurologici e una malattia leucemica; due casi sono stati veduti con una morfologia del blastoid. Le cellule linfatiche maligne sono state rilevate in liquido spinale in tutti i casi e nelle infiltrazioni parenchimatiche in cervello in due. Tutti i pazienti sono stati curati con la chemioterapia intrathecal, senza risposta. Il tempo di sopravvivenza dopo la diagnosi di linfoma dello SNC ha variato da 18 ai 55 giorni. Alla diagnosi, nessun fattore prognostico avverso preventivo di linfoma dello SNC è stato trovato. La partecipazione dello SNC è stata associata con una malattia leucemica progressiva come un evento ritardato o trasformazione del blastoid. La prognosi dei pazienti di MCL con la partecipazione dello SNC è povera. ( info) |
5/225. malattia Extramedullary nella leucemia promyelocytic acuta. Tutto-trasporto l'acido retinoic (ATRA) attualmente è suggerito come trattamento standard per la leucemia promyelocytic acuta (APL). Per quanto ci è stato preoccupazione aumentare che ATRA è associato con i luoghi insoliti della ricaduta. Anche se ci è finora prova insufficiente per convalidare questo, esaminiamo i meccanismi potenziali da cui ATRA può aumentare l'incidenza della ricaduta del sistema nervoso extramedullary e, in particolare, centrale (SNC). ( info) |
6/225. Tumore teratoid/rhabdoid atipico dello SNC: cytopathology e immunohistochemistry insulina-come del fattore-II di sviluppo, insulina-come il tipo 1 del ricevitore di fattore di sviluppo, la catepsina d e Ki-67. Insulina-come il fattore di sviluppo (IGF) - II è un fattore di sviluppo potente, normalmente controllato da un certo numero di altri fattori, compreso le proteasi obbligatorie obbligatorie delle proteine di IGF e della proteina di IGF. Generalmente l'aumento posteriore biodisponibilità di IGF fendendo le proteine obbligatorie di IGF. La catepsina d (una proteasi obbligatoria della proteina di IGF) inoltre è stata implicata nell'invasione del tumore. Anche se IGF-II è stato implicato nei pathogeneses di vari neoplasma di infanzia, la relativa importanza nella patogenesi tumore teratoid/rhabdoid atipico del sistema nervoso centrale (ATRT-CNS) non è stata studiata fin qui. Presentiamo lle caratteristiche clinicopathologic di due casi di ATRT-CNS. In più, le sezioni formalina-fisse e paraffina-incastonate del tessuto sono state macchiate immunohistochemically per tipo 1 del ricevitore di IGF, di IGF-II, catepsina d e Ki-67. Entrambi i tumori hanno dimostrato la forte positività citoplasmica diffusa per IGF-II, la positività membranous citoplasmica e focale diffusa per il tipo I del ricevitore di IGF e diffondono la positività citoplasmica per catepsina d. Gli indici d'etichettatura Ki-67 erano 10.0% e 1.4%. Concludiamo che le cellule di ATRT-CNS esprimono sia tipo 1 del ricevitore di IGF che di IGF-II, sostenente l'ipotesi che lo stimolo di autocrine/paracrine di sviluppo delle cellule da IGF-II potrebbe essere un meccanismo in questione in tumorigenesis di ATRT-CNS. La catepsina d espressa dalle cellule del tumore ha potuto anche partecipare sia all'invasione che allo sviluppo delle cellule del tumore. La patogenesi esatta di ATRT-CNS rimane essere delucidata. ( info) |
7/225. Germline hMSH2 e mutazioni somatiche differenziali in pazienti con Turcot' sindrome di s. Turcot' la sindrome di s è caratterizzata clinicamente dall'avvenimento del tumore cerebrale primario e del tumore colorettale e nei rapporti precedenti è stata indicata per essere associata con le mutazioni di germline nei geni apc, hMLH1 e hPMS2. Qui descriviamo tre pazienti con Turcot' sindrome di s, ciascuna che ha adenocarcinoma colorettale e glioma maligno. Tutti i colorettale e tumori cerebrali da questi pazienti hanno mostrato gli errori della replica in la maggior parte dei luoghi del microsatellite esaminatori. La ricerca delle mutazioni di fondo di germline nei geni di riparazione del disadattamento del nucleotide ha rivelato tre mutazioni differenti hMSH2. Tutti i tumori colorettali hanno mostrato un'alterazione dello schema di lettura in A (10) il tratto nella sequenza di codificazione tipo gene di fattore di sviluppo di trasformazione di beta del ricevitore di II (TGFBRII), ma nessun tale cambiamento è stato rilevato in c'è ne dei tumori cerebrali. La mutazione di alterazione dello schema di lettura nel gene di BAX è stata trovata in un carcinoma e nelle mutazioni dei due punti dentro insulina-come il tipo gene di fattore di sviluppo del ricevitore di II (IGFIIR) in un glioma. I nostri dati hanno esteso la gamma possibile di mutazione di pazienti con Turcot' sindrome di s. La differenza nella gamma di mutazione di TGFBRII, BAX e IGFIIR fra il cervello ed i tumori colorettali in questi individui suggerisce che il fenotipo di mutator possa designare le vie come bersaglio patogene differenti nel processo oncogeno dei due organi. ( info) |
8/225. leucemia linfocitaria cronica che presenta con la partecipazione del sistema nervoso centrale. Un uomo di 68 anni ha presentato con il hemiparesis, la linfocitosi e le lesioni cerebrali su MRI. Il flusso cytometry di anima, del midollo osseo e del liquido cerebrospinale ha mostrato i linfociti di B-CLL con l'espressione CD20, i sIg e l'assenza luminosi di antigene CD23. L'ibridazione in situ di fluorescenza ha mostrato 12 trisomy in 50% delle cellule mononucleari periferiche analizzate. Il paziente è morto 6 mesi dopo la diagnosi. Il corso velocemente progressivo e mortale della malattia era costante con importanza prognostica difettosa conosciuta dell'espressione luminosa CD20 e di 12 trisomy. ( info) |
9/225. Cerebri di Gliomatosis: risultati di analisi e citologici in un caso che coinvolge gli interi neuraxis. Descriviamo il caso di una ragazza di 7 anni che è stata diagnosticata clinicamente come avendo un glioma di pontine basato sugli studi a risonanza magnetica di formazione immagine. Le cellule neoplastici sono state identificate su esame citologico di liquido cerebrospinale. Gli studi di analisi hanno rivelato un astrocytoma anaplastic (WHO classifica III) diffuso infiltrandosi negli emisferi cerebrali, nel tronco cerebrale, nel cervelletto, nei leptomeninges e nel midollo spinale al livello dei medullaris del cono. L'indice d'etichettatura Ki-67 focale si è avvicinato a 30%. Anche se molte delle cellule neoplastici hanno visualizzato i nuclei torti prolungati rievocativi di microglia, queste cellule hanno macchiato intensamente per proteina silicea fibrillare glial, sostenendo un'origine astrocytic. Le caratteristiche insolite di questo caso del cerebri di gliomatosis comprendono la partecipazione di interi neuraxis centrali, la correlazione con citologia di puntura lombare del pre-mortem e un indice d'etichettatura contrassegnato elevato Ki-67. ( info) |
| La partecipazione del sistema nervoso centrale (SNC) è estremamente rara nel grande linfoma anaplastic delle cellule (ALCL) ed in bambini soltanto i casi isolata sono stati segnalati, pricipalmente come partecipazione secondaria dello SNC. Un caso di ALCL primario mortale del cervello in un ragazzo bianco di 13 anni è segnalato. La formazione immagine a risonanza magnetica del cervello ha mostrato che l'assorbimento in diminuzione nell'immagine di T2-weighted e del T1 ha mostrato un segnale del hyperintense nel lobo parietale di destra e le 2 masse nel lobo frontale di destra. Una biopsia del lobo frontale ha mostrato un neoplasma pleomorphic che si infiltra diffuso nel parenchima del cervello e composto di grandi cellule con i nuclei bizzarri, spesso polylobated o a ferro di cavallo. Le macchie di Immunohistochemical hanno mostrato la forte positività diffusa per CD30, la proteina anaplastic della chinasi di linfoma (ALK-1), p80, l'antigene comune del leucocita, CD45RO (UCHL1) e la macchiatura focale per l'antigene epiteliale della membrana. Immunostainings per i cytokeratins, il monocito-macrofago e gli indicatori della B-cellula erano negativi. La proteina latente della membrana del virus di Epstein-Barr non è stata rilevata. Al meglio della nostra conoscenza, ci è soltanto 1 caso di ALCL primario del cervello nell'infanzia precedentemente segnalata nella letteratura. Prima della biopsia, entrambi i casi sono stati mal diagnosticati clinicamente come infezione micobatterica dello SNC. Di conseguenza, ALCL primario dovrebbe anche essere incluso nella diagnosi differenziale quando un'infezione micobatterica dello SNC è ritenuta sospetto in pazienti pediatrici; una valutazione citologica attenta del liquido cerebrospinale o la biopsia cerebrale è essenziale per una diagnosi esatta. ( info) |